帕金森叠加综合症.ppt

Textmasterformate durch Klicken bearbeiten,Zweite Ebene,Dritte Ebene,Vierte Ebene,Fnfte Ebene,Page,*,Klicken Sie,um das Titelformat zu bearbeiten,Klicken Sie,um das Titelformat zu bearbeiten,Textmasterformate durch Klicken bearbeiten,Zweite Ebene,Dritte Ebene,Vierte Ebene,Fnfte Ebene,定义：,1,、一些,原发性神经系统退行性疾病,具有类帕金森样表现,2,、同时具有其他复杂的临床表现提示在神经系统除黑质纹状体以,外的其他部位也存在退行性改变。,3,、这类疾病总称为帕金森叠加综合征。,有,帕金森类症状但同时伴有其他神经系统部位病变症状的退行性疾病,。,帕金森综合症,帕金森综合症常继发于某些神经系统的其他疾病，包括脑血管病、脑外伤、颅内炎症、脑肿瘤，或是由毒物、药物所引起，又多称为继发性帕金森综合症。,帕金森叠加综合征,在帕金森样表现外合并其他神经系统退行性改变的疾病总称，前提为退行性疾病。且合并的为神经系统损害表现。,帕金森叠加综合征的分类,多系统萎缩：,MSA,进行性核上性麻痹：,PSP,皮质基底节变性：,CBD,弥漫性路易体病：,DLBD,帕金森综合征,痴呆,ALS,多系统萎缩,MSA,Multiple System Atrophy,纹状体黑质变性型（,striatonigral degeneration,，,SND,）,MSA-P,型,特点是主要表现为运动迟缓，伴肌强直和震颤，双侧同时受累，但可轻,重不同，抗胆碱能药物可缓解部分症状。,MSAP,型一定要注意是否伴有自主神经功能障碍，最常见的,1,、男性性功能障碍,2,、直立性低血压：站立,3,分钟内血压较平卧时下降,30/15mmHg,，且心,率无明显变化者为阳性。,3,、影响学典型表现：桥脑萎缩出现“十字征”，壳核、小脑萎缩。,桥脑、小脑萎缩,十字征,进行性核上性麻痹,PSP,Progressive supranuclear palsy,临床特征,颈部肌张力异常,:,是,PSP,特征性表现,但初诊时伴有颈部肌张力异常的有,21%,最终出现率也只有,46%,。,肌强直,:,常表现为越接近躯干越明显,而手在初期多呈肌张力低下。,动作缓慢,:,无震颤,为单纯运动不能症,(pureakinesia),。,步行障碍：,主要表现步态不稳。以冻僵足或奇异动作,(kinesiaparadoxale),为特征,出现帕金森病样小碎步行走者少见。,姿势反射障碍：,从病初就常向后方倾倒。,眼球运动障碍,眼球运动障碍为本病的核心症状。,发病初期常为下视困难，后期为上视困难。,伴有视物模糊、阅读困难、复视、眼干等。,主要为,核上性眼球运动障碍,，核间性眼肌,麻痹。,视力、视野及瞳孔对光反射仍保存。,临床特征,认知功能减退,智能障碍缺乏如失语、失用及失认等大脑皮质性症状,为所谓的“皮质下痴呆”。,精神症状主要有抑郁、欣快、易激惹、情感失控、夜间谵妄,伴有幻觉妄想等。,典型影像学表现：,MRI,“蜂鸟征”,PSP,以中脑萎缩为主,MRI,上,T1,加权像上中脑正中矢状位显示中脑上缘平坦或凹选，有学者称之为“峰鸟征”。,鉴别,PSP,与,PD,的特异度达到,89%,。,中脑正中位的截面面积低于,PD,和正常对照。,皮质基底节变性,CBD,cortical basal ganglionic degeneration,病变特点,皮质变性,：非对称的额顶部皮质变性是,CBD,的典型特征，颞部一般幸免。显微镜下可见神经元缺失、胶质细胞增生。,皮质下变性,：在基底节、丘脑、中脑导水管周围灰质、红核、齿状核可见神经元缺失、胶质细胞增生。,临床表现,锥体外系受损,：几乎均有运动减少、动作缓慢、肌强直等帕金森综合征,表现。多巴药物治疗无效。可伴有姿势反射障碍，步态障碍，行走困难，,易跌倒，平衡不稳。部分病人可见肌阵挛。,额、顶叶高级神经功能障碍,：可表现为失用，皮质性感觉障碍，失语，,认知功能障碍，人格改变，行为异常，最终出现痴呆。,核上性眼球运动障碍,：垂直性或水平性眼球运动障碍，但以垂直性眼球,运动障碍为主。,锥体束受损,。,典型影响学表现：双侧侧脑室不对称,PET,扫描确诊,谢 谢,