黄燕萍新过敏性紫癜研究进展2-ppt课件.ppt

,*,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click to edit Master title style,*,*,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click to edit Master title style,*,*,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click to edit Master title style,*,小儿过敏性紫癜研究进展,西安交通大学第一附属医院儿科,黄燕萍,儿科教授，主任医师，博士，硕士生导师,陕西省医学会儿童保健学分会 副主任委员,陕西省医学会儿科学会 常委,陕西省保健协会小儿生长发育及出生缺陷防治专业委员会常委,中国妇幼健康研究,杂志 编 委,西安交通大学第一附属医院 教学部 部长,学生办公室 主任,概 述,1,2,3,4,多病因引起的以小血管炎症为主要病变的系统性血管炎,可累及皮肤、胃肠道、关节、肾脏等多个系统,好发于3 l0岁儿童,发病率：英国,13,20/10,万,男孩,女孩,1.4,2:1,病因和发病机制,药 物,食物,微生物,虫咬疫苗,发病机制尚未明确,形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎,严重时可发生坏死性小动脉炎,吸入,接触,遗 传,人类白细胞抗原HLA,家族性地中海基因,免疫异常,环 境,发病,各种刺激因子激活具有遗传易感性患儿机体产生,B,细胞克隆扩增，引发异常免疫反应导致系统性血管炎,临床表现,病前,1-3,周常有上感史,急性起病,皮肤紫癜,腹痛,关节炎,肾脏,下肢可见紫红色斑丘疹,临床表现,皮肤紫癜,病程中,反复,出现,皮肤紫癜,为本病特征,四肢,及臀部、,对称,分布、,伸侧,较多、,分批,出现，面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色而消退可伴有荨麻疹和血管神经性水肿,重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死,消化道症状,14%36%的病例胃肠道症状发生在皮疹出现之,前,半数以上患儿出现反复的阵发,性脐周或下腹部 腹痛,可伴呕吐，但呕血少见,部分患儿有黑便或血便、,腹泻或便秘,偶见并发肠套叠、肠梗,阻或肠穿孔,关节症状,发生率6,9.2%74.0%,不等,约,15%,关节痛可出现在典型皮肤紫癜,前,1 2 周,出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限,关节腔常有积液，关节症状消失较快,亦可在数月内消失，不留后遗症,肾脏症状,发生率,20%80%,肾脏：,30%,60%,患儿，常在病程,1-8,周内出现，症状轻重不一（,85%1,月内，,97%6,月内）,血尿和/或蛋白尿和管型,血压增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭,大部分能完全恢复,约,6%,的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症,紫癜性肾炎发生的危险因素,1,、起病年龄大于,8,岁，,2,、腹痛,(,严重腹痛需药物治疗和或肉眼血便,),，,3,、紫癜反复次数（指间隔,1,月以上无任何症状后又出现皮疹复发）,有以上,2,个危险因素,63%,发展为紫癜性肾炎，有,3,个危险因素,87%,发展为紫癜性肾炎。,循环系统损害,心脏损害,心脏受累多发生在病程的急性期,诊断标准：在患,HSP,同时出现,心电图,异常或,/,和,心肌酶谱,异常,可有心包积液,并除外病毒性心肌炎、风湿热、结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮及冠心病等疾病。,合并心脏受累，部分患儿无症状，预后良好,高血压：常由于肾脏受累；但无肾血管和肾功能改变也可以出现高血压症；高血压与于血栓素A2（TXA2）的异常增高有关,神经系统损害,发病高峰在病程前,2,周,3,周后少见,中枢神经系统损害,约30%50%的患者有脑电图异常,2%8%出现神经系统损害的临床表现（癫痫、精神错乱、,颅内出血、共济失调等）,神经系统受累多为,一过性,周围神经系统损害,Yilmaz等报道一位11岁的男童并发严重的两侧臂丛神经病变,给予泼尼松龙和静脉丙种球蛋白(IV IG)联合治疗,症状没有改善。,肝损害,肝损害约占,5.7%,7.3%,肝脏受累可发生在初期,也可以发生在恢复期,关节型与混合型易累及肝脏,发病隐匿,消化道症状轻微,可有肝大、肝区叩痛、恶心、转氨酶增高,一般无黄疸痛等表现,多数,预后良好,个别可发展为肝硬化,预后不良,呼吸系统损害,肺部受累罕见,多在皮肤紫癜出现后,2,5 d,出现咳嗽、气急、肺功能受损,HSP,合并肺受累者,预后差,病死率高,20,余篇文献报道：30例中9例死亡,其中8例死于弥漫性肺泡出血所致的呼吸衰竭；21例生存患者中,6,例需机械通气治疗,其 他,偶见角膜炎等,还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等,实验室检查,血常规：中性和嗜酸性粒细胞可增高，血小板正常，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常,部分患儿毛细血管脆性试验阳性,尿常规可有红细胞、蛋白、管型,粪隐血试验可呈阳性反应,血沉正常或增快,约半数血清,IgA,、,IgG,可增高。一般第,1,周内血清,IgA,免疫复合物存在,第,2,3,周滴度下降或消失,C3,、,C4,及总补体正常,HSP,患儿胃镜检查特征,有助于早期诊断腹型紫癜,略高出黏膜的点状出血、瘀斑,糜烂、多发溃疡伴出血,病变,在十二指肠降段,出现率,最高,且最严重,组织学为毛细血管炎,腹部,B,超,腹部,B,超有助早期诊断肠套叠,其他,ECG,、,EEG,、肺部影像检查等在有相应系统症状时可选择,病理检查,皮疹、粘膜下组织小血管无菌性炎改变并伴,IgA,沉积；,肾活检有助于,HSPN,的诊断,腹型的早期诊断,日本大学,Nishiyama,等,2008,年报告,Nishiyama R,Nakajima N,Ogihara A,et al.Endoscopy images of Schonlein-Henoch purpura.,Digestion 2008,7(3-4):236-241.,肾脏受损指标,肾活检：,是判断肾脏损害及损害程度的金标准,创伤性,费用高,难以作为常规检测手段,肾小球受损指标,尿微量清蛋白,(mAlb),血,2,微球蛋白,(2,-,MG),尿转铁蛋白,(TRF),尿,IgG,、,IgA,肾小管受损指标,尿,2,-,MG,、,1,微球蛋白,(1,-,MG),视黄醇结合蛋白,(RBP),、,NA G:,诊断标准（国内）,诊断：根据典型皮疹伴或不伴腹部、关节或,肾脏受累等（任一或多项）表现,分型：单纯皮肤型：典型皮疹,腹型：典型皮疹,+,消化道症状,关节型：典型皮疹,+,关节症状,肾型：典型皮疹,+,肾损害,混合型：,皮疹,+,两个及以上系统损害症状,1990,年,ACR,标准,可触性紫癜,发病年龄,8 岁、紫癜反复超过1 个月是HSP 易发生肾脏损害的危险因素,尿蛋白量与肾功能损害程度相平行,可作为预后不良的标志,病程长短不一：一般约,1-2,周至,1-2,个月，少数可长达数月或一年以上,肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年。,6月后出现肾损害者较少见,提示HSP 患儿至少要随访6个月。,Thank You!,紫癜性肾炎的治疗策略,临床分型与病理分级 推荐 可选,孤立性血尿或病理,I,级 随访或中药 雷公藤多甙,孤立性蛋白尿,/,血尿和蛋,ACEI,和（或）雷公藤多甙；,白尿（,25mg/Kg,）或病理,IIa ARB,中度蛋白尿（,2550mg/Kg,，不,ACEI,和（或）雷公藤多甙；或激素,+,考虑血尿）或病理,IIb,、,IIIa ARB +,低剂量激素,CTX,冲,肾病水平蛋白尿或病理,IIIb,、,IV ACEI,和（或）,ARB,、激素,+,硫唑嘌呤或,CsA,激素,+CTX,冲击 或,MMF,急进性肾炎或病理,IV,、,V,甲泼尼龙冲击,+CTX,冲击 甲泼尼龙联合尿激酶冲击,+,肝素,+,双密达莫 口服泼尼松,+CTX+,华法,林,+,双密达莫,