脊髓病知识讲座优质PPT课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,脊髓病医学知识讲座,本章重点,脊髓与脊柱的解剖关系,脊髓内部结构,血液供应,脊髓损害的临床表现,急性脊髓炎的概念,临床表现,&,治疗,脊髓压迫症的概念,临床表现,诊断,&,鉴别诊断,髓内,髓外硬膜内,髓外硬膜外病变的鉴别,脊髓空洞症的临床表现,诊断,&,鉴别诊断,第一节 概述,脊髓在,C1,水平与延髓相连,L1,下缘形成脊髓圆锥,脊髓,发出,31,对脊神经,:,颈,(C),神经,8,对,胸,(T),神经,12,腰,(L),神经,5,骶,(S),神经,5,尾神经,1,脊髓有,31,个节段,脊髓各节段位置较相应脊椎高,可由影像学脊椎,节段推断脊髓病变水平,(,下图,),脊髓解剖,1.外部结构,脊髓与脊柱的对应关系,脊髓解剖,脊柱节段,=,脊髓节段,n,C14,n=0,C58,n=1,T18,n=2,T912,n=3,腰髓对应,T10T12,骶髓,&,尾髓对应,T12,L1,脊髓与脊柱长度不等,神经根由相应椎间孔走出,椎管,愈下位脊髓节段神经根愈向下偏斜,脊髓解剖,1.外部结构,腰段神经根几乎垂直下降,形成“马尾”,(cauda equina),由,L2,尾节,10,对神经根组成,颈膨大,&,腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根,颈膨大,:C5T2,节段,腰膨大,:L1S2,节段,腰膨大以下逐渐细削,为脊髓圆锥,(S35&,尾节,),圆锥尖端伸出终丝,终止于第,1,尾椎骨膜,脊髓解剖,1.外部结构,脊髓解剖,脊髓的,3,层结缔组织被膜,最外层,-,硬脊膜,最内层,-,软脊膜,硬脊膜,&,软脊膜间,-,蛛网膜,1.外部结构,3,层结缔组织被膜间的间隙,硬膜外腔,:,硬脊膜,&,脊椎骨膜间隙,含静脉丛,&,脂肪组织,硬膜下腔,:,蛛网膜,&,硬脊膜间隙,其间无特殊结构,蛛网膜下腔,:,蛛网膜,&,软脊膜间隙,与颅内蛛网膜,下腔相通,充满,CSF,脊髓解剖,1.外部结构,脊髓解剖,1.外部结构,马尾,体表节段性支配,三根定律,脊髓解剖,图2-17 感觉皮节三根支配示意图,图2-16 体表节段性感觉分布图,脊髓内部结构,灰质,脊髓前角,脊髓后角,脊髓侧角,白质,皮质脊髓束,脊髓丘脑束,薄束,&,楔束,脊髓解剖,2.内部结构,脊髓横切面由白质,&,灰质组成,灰质为神经细胞核团,&,部分胶质细胞,在脊髓中央呈蝴蝶形或“,H”,形,中心为中央管,白质为上下行传导束,&,大量胶质细胞,包绕在,灰质的外周,脊髓解剖,2.内部结构,灰质,H,形中间部称为,灰质连合,两旁部分为,前角,&,后角,在,C8L2&S24,节段有,侧角,脊髓解剖,2.内部结构-灰质,前角细胞为下运动神经元,发出纤维组成前根,支配有关肌肉,后角细胞为痛,温,&,部分触觉第,级神经元,接受脊神经节发出节后纤维,传递感觉冲动,C8L2,侧角,:,交感神经细胞,发出纤维经前根,交,感神经径路支配,&,调节内脏,腺体功能,C8,、,T1,侧角,:,发出交感纤维,部分沿颈内动脉壁,进入颅内,支配同侧瞳孔扩大肌,睑板肌,&,眼眶肌,另一部分支配同侧面部血管,&,汗腺,S24,侧角,:,脊髓,副交感中枢,发出纤维支配膀胱,直肠,&,性腺,脊髓解剖,2.内部结构-灰质,下行传导束,包括皮质脊髓束,红核脊髓束,顶盖,脊髓束等,上行传导束,有脊髓丘脑束,脊髓小脑前,&,后束,薄束,&,楔束等,脊髓解剖,2.内部结构-白质,白质分,前索,侧索,&,后索,由上行,(,感觉,)&,下行,(,运动,),传导束组成,前索位于前角及前根内侧,后索位于后正中沟,与后角,后根之间,侧索位于前后角之间,皮质脊髓束,:,传递对侧大脑皮质运动冲动至同侧,前角细胞,支配随意运动,脊髓丘脑束,:,传递对侧躯体痛温觉,&,粗略触觉至,大脑皮质,薄束,:,传递同侧下半身深感觉,&,精细触觉,楔束,:,传递同侧上半身,(T4,以上,),深感觉,&,精细触觉,脊髓小脑前,&,后束,:,传递本体感觉至小脑,参与维,持同侧躯干,&,肢体的平衡与协调,脊髓解剖,2.内部结构-传导束,起源于两侧椎动脉颅内部分,在延髓腹侧合成一,支,沿脊髓前正中裂下行,为全部脊髓供血,每,cm,分出,34,支沟连合动脉,左右交替深入脊髓,供应,脊髓横断面前,2/3,区域,(,中央灰质,前柱,侧柱,前索,侧索,&,皮质脊髓束,3.脊髓血液供应-脊髓前动脉,脊髓解剖,起源于同侧椎动脉颅内部分,左右各一,沿脊髓,全长后外侧沟下行,分支供应,脊髓横断面后,1/3,区域,(,脊髓后柱,后索,),不形成一条完整连续的纵行血管,略呈网状,分,支间吻合较好,较少发生供血障碍,脊髓解剖,3.脊髓血液供应-脊髓后动脉,脊髓接受椎动脉,甲状腺下动脉,肋间动脉,腰动脉,髂腰动脉,骶外动脉血供,均沿脊神经根进入椎管,称为,根动脉,进入椎间孔后分为,根前动脉,与,根后动脉,分别与,脊髓前动脉,&,脊髓后动脉吻合,构成围绕脊髓的,动脉冠,再分出小分支供应脊髓表面结构,小穿通,支进入脊髓,供血脊髓实质外周部,3.脊髓血液供应-根动脉,脊髓解剖,大多数根动脉细小,但,C6T9L2,三处根动脉粗大,根动脉补充血供使脊髓动脉血流极丰富,不易发,生缺血,脊髓解剖,3.脊髓血液供应-根动脉,脊髓前动脉,&,根前动脉,:,脊髓灰质前角,中央管,周围,灰质后角前半部,前索,前连合,&,侧索深部,脊髓后动脉,&,根后动脉,&,冠动脉,:,灰质后角表浅,部,后索,侧索表浅部,脊髓解剖,3.脊髓血液供应,相邻的,2,条根动脉交界处,为循环薄弱区,T4&L1,易发生供血不足,脊髓横断面,3,个供血薄弱区,中央管部,皮质脊髓侧束,脊髓前角,脊髓解剖,3.脊髓血液供应特点,脊髓静脉回流,:,经根前静脉,根后静脉引流至,椎静脉丛,后者向上与延髓静脉相通,在胸段,与胸腔内奇静脉,&,上腔静脉相通,在腹部与下,腔静脉,门静脉,&,盆腔静脉相通,椎静脉丛内压力很低,无静脉瓣,血流方向常,随胸,腹腔压力变化,(,如举重,咳嗽,排便等,),而改,变,常为感染,&,恶性肿瘤转移入颅途径,脊髓解剖,3.脊髓血液供应-脊髓静脉,脊髓损害主要表现,运动障碍,感觉障碍,括约肌功能,&,自主神经功能障碍,前两者有助于脊髓病变水平定位,脊髓损害症状&体征,运动障碍,感觉障碍,脊髓半侧损害,脊髓横贯损害,高颈段,(C14),颈膨大,(C5T2),胸髓,(T312),腰膨大,(L1S2),脊髓圆锥,(S35,和尾节,),马尾,脊髓损害症状&体征,受损平面以下,完全性运动障碍,感觉障碍,自主神经功能障碍,判定脊髓损害水平,主要依据节段性症状,腱反射消失,根痛,&,根性感觉障碍,节段性肌萎缩,1.脊髓横贯性损害,脊髓损害症状&体征,脊髓严重横贯性损伤急性期出现,损伤平面以下弛缓性瘫痪,肌张力低下,腱反射消失,病理征不能引出,尿潴留,一般持续,26,周逐渐转为中枢性瘫,肌张力增高,腱反射亢进,病理征,(+)&,反射性排尿,1.脊髓横贯性损害,脊髓损害症状&体征,脊髓休克,(spinal shock),四肢呈上运动神经元性瘫,损害平面以下各种感觉缺失,括约肌功能障碍,四肢,&,躯干无汗,伴枕,&,后颈部疼痛,咳嗽,转颈加重,可有该区,感觉缺失,C35,节段病变出现膈肌瘫痪,腹式呼吸减弱,&,消失,1.1 高颈段(C1-4),脊髓损害症状&体征,运动,:,双上肢,下运动神经元瘫,双下肢,上运动神经元瘫,感觉,:,病变平面以下各种感觉缺失,肩,&,上肢,可有放射性根痛,括约肌障碍,1.2 颈膨大(C5-T2),脊髓损害症状&体征,C8T1,侧角受损,:Horner,征,(,瞳孔小,眼裂小,眼球,内陷,&,面部汗少,),上肢腱反射改变有助于病变节段定位,肱二头肌反射减弱,&,消失,肱三头肌反射亢进,提示,C5,或,C6,病变,肱二头肌反射正常,肱三头肌反射减弱,&,消失,提示,C7,病变,1.2 颈膨大(C5-T2),脊髓损害症状&体征,运动,:,双上肢正常,双下肢呈上运动神经元瘫,感觉,:,平面以下各种感觉缺失,尿便障碍,出汗异常,常伴相应胸腹部束带感,(,根痛,),T4,、,5,节段是血供薄弱区,&,易发病部位,1.3 胸髓(T3-12),脊髓损害症状&体征,上、中、下腹壁反射的脊髓反射中枢分别为,:,T78T910T1112,节段,T1011,病变时下半部腹直肌无力,患者仰卧位,用力抬头时,可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向,上移动,称,Beevor,征,脊髓损害症状&体征,1.3 胸髓(T3-12),运动,:,双下肢下运动神经元瘫,感觉,:,双下肢,&,会阴部各种感觉缺失,尿便障碍,反射,:,膝反射消失损害部位,L24,踝反射消失损,害部位,S12,S13,受损出现阳痿,腰膨大上段受损,:,神经根痛在腹股沟,&,下背部,腰膨大下段受损,:,坐骨神经痛,1.4 腰膨大(L1-S2),脊髓损害症状&体征,运动,:,在腰膨大以下,不出现下肢瘫,&,锥体束征,感觉,:,肛门周围,&,会阴部,感觉缺失呈鞍状分布,髓内病变出现分离性感觉障碍,肛门反射消失,&,性功能障碍,脊髓圆锥为副交感,中枢,圆锥病变如外伤,肿瘤可出现真性尿失禁,1.5 脊髓圆锥(S3-5)和尾节,脊髓损害症状&体征,马尾病变与脊髓圆锥病变临床表现相似,但症状,&,体征可为单侧或不对称,明显根痛,&,感觉障碍多见,位于会阴部,股部,小腿,下肢可有下运动神经元瘫,尿便障碍不明显或较晚出现,见于外伤性腰椎间盘脱出,(L12,以下,)&,马尾肿瘤,1.6 马尾,脊髓损害症状&体征,脊髓半切,(Brown-,Squard,),综合征,主要特点,:,病变节段以下同侧上运动神经元瘫,&,深感觉障碍,对侧痛温觉障碍,触觉保留,后角细胞发出纤维先在同侧上升,23,个节段,再经,灰质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束,故对侧,传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低,2.不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(1)脊髓半侧损害,Brown-Squard(半切)综合征(慢性脊髓压迫症),2.不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,后角痛温觉纤维在灰质前联合交叉,病变产生,:,双侧对称的节段性分离性感觉障碍,(,痛温觉减弱,&,消失,触觉保留,),脊髓损害症状&体征,2.不完全性脊髓损害,(2)中央管附近损害,中央管,(脊髓空洞症肿瘤),脊髓损害症状&体征,2.不完全性脊髓损害,脊髓丘脑前束受损,:,病灶对侧水平以下粗触觉障碍,刺激性病变,:,病灶对侧水平以下难以形容的弥散性疼痛,常伴感觉过敏,脊髓损害症状&体征,2.不完全性脊髓损害,(3)前索损害,薄束,楔束损害,:,振动觉,位置觉障碍,感觉性,共济失调,;,识别性触觉障碍,不能辨别在皮肤,书写的字,&,几何图形,刺激性病变,:,相应支配区出现电击样剧痛,2.不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(4)后索损害,后索+后角,(脊髓痨),后索+侧索,(亚急性联合变性),后索+锥体束+脊髓小脑束(脊髓小脑性共济失调),2.不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,2.不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,脊髓侧束损害导致病变对侧肢体上运动神经元瘫,后索+侧索(亚急性联合变性),2.不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(5)侧索损害,常导致支配肌肉,瘫痪,肌萎缩,肌张力显著减低,&,丧失,腱反射消失,锥体束+前角,(肌萎缩侧索硬化),前角(脊髓肌萎缩症脊髓灰质炎),2.不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(6)前角损害,后索+后角,(脊髓痨),2.不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(7)后角损害,支配的相应皮节分离性感觉障碍,(,同侧节段性痛温觉缺失,触觉保留,),2.不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(8)侧角损害,C8L2,侧角是交感神经低级中枢,受损出现血,管舒缩障碍,泌汗障碍,&,营养障碍等,C8T1,病变可见,Horner,征,S24,侧角为脊髓副交感中枢,病变产生膀胱,直肠功能障碍,&,性功能障碍,脊髓后1/3,(脊髓后动脉综合征),脊髓前2/3,(脊髓前动脉综合征),(9)其他不完全性脊髓损害,2.不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,第二节 急性脊髓炎,Acute Myelitis,急性脊髓炎,上升性脊髓炎,播散性脊髓炎,脊髓白质脱髓鞘&坏死,急性横贯性损害,概念(Definition),急性脊髓炎,(Acute myelitis),急性脊髓炎,(Acute myelitis),非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死,导致急性横贯性脊髓损害,(,急性横贯性脊髓炎,),概念(Definition),临床特征,病损水平以下肢体瘫,传导束性感觉障碍,尿便障碍,可能是病毒感染诱发异常免疫应答,病理,胸段(T35)最常见,病因&病理,软脊膜,&,脊髓内血管扩张,充血,白质髓鞘脱失,轴突变性,灰质内神经细胞肿胀,&,消失,胶质细胞增生,镜下,肉眼:受损节段脊髓肿胀,软脊膜充血&炎性渗出,病因不清,包括不同的临床综合征,如,感染后脊髓炎,&,疫苗接种后脊髓炎,脱髓鞘性脊髓炎,(,急性多发性硬化,),坏死性脊髓炎,副肿瘤性脊髓炎等,病因&病理,病因,病前,14,周患者多有病毒感染症状,(,上呼吸道感染,发热,腹泻等,),CSF,未检出抗体,脊髓,&CSF,未分离出病毒,可能是病毒感染后变态反应,本病可累及脊髓任何节段,胸髓,(T35),最常见,其次为颈髓,&,腰髓,急性横贯性脊髓炎通常局限于,1,个脊椎节段,多灶,融合,&,脊髓多个节段散在病灶较少见,脊髓内,2,个以上散在病灶称,播散性脊髓炎,病因&病理,病理,受损脊髓肿胀,质地变软,软脊膜充血,&,炎性渗出物,切面脊髓软化,边缘不整,灰白质界限不清,病因&病理,病理,髓内,&,软脊膜血管扩张,充血,血管周围炎性细胞浸,润,淋巴细胞,&,浆细胞为主,灰质内神经细胞肿胀,碎裂,&,消失,尼氏体溶解,白质髓鞘脱失,&,轴突变性,病灶可见胶质细胞增生,镜下,肉眼,急性起病,常在数,h,至,23d,发展至完全性截瘫,可发病于任何年龄,青壮年常见,无性别差异,病前数日或,12,周常有发热,全身不适,&,上呼吸道,感染,可有过劳,外伤,&,受凉等诱因,临床表现,1.急性横贯性脊髓炎,(Acute transverse myelitis),首发症状,:,双下肢麻木无力,病变节段束带感,&,根痛,发展为脊髓完全横贯性损害,胸髓常受累,病变水,平以下运动,感觉,&,自主神经障碍,(1)运动障碍,早期常见脊髓休克,表现截瘫,肌张力减低,&,腱反射,消失,无病理征,休克期,24w,或更长,脊髓损害严重,合并肺部,尿路,感染,&,褥疮者较长,恢复期肌张力逐渐增高,腱反射亢进,出现病理征,肌力由远端逐渐恢复,临床表现,1.急性横贯性脊髓炎,(2)感觉障碍,病变节段以下所有感觉缺失,在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感,随病情恢复感觉平面逐步下降,较运动功能恢,复慢,临床表现,1.急性横贯性脊髓炎,(3)自主神经功能障碍,早期尿便潴留,无膀胱充盈感,呈无张力性神经,源性膀胱,膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁,随着脊髓功能恢复,膀胱容量缩小,尿液充盈到,300400ml,时自主排尿,称反射性神经源性膀胱,损害平面以下无汗,&,少汗,皮肤脱屑,&,水肿,指甲,松脆,&,角化过度等,临床表现,1.急性横贯性脊髓炎,起病急骤,病变在数,h,或,12d,内迅速上升,瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群,吞咽困难,构音障碍,&,呼吸肌瘫痪,甚至死亡,临床表现,2.急性上升性脊髓炎,(Acute ascending myelitis),脱髓鞘性脊髓炎为多发性硬化,(MS),脊髓型,临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在,13w,达到高峰,多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有,2,个平面,可,有尿便障碍,诱发电位,&MRI,可能发现,CNS,其他部位病灶,临床表现,3.脱髓鞘性脊髓炎,(Demyelinative myelitis),神经电生理,脑脊液,MRI,压力,细胞数,蛋白含量,辅助检查,压颈试验通畅,少数病例脊髓水肿严重可有不,完全梗阻,CSF,压力正常,外观无色透明,细胞数,蛋白含量,正常,&,轻度增高,淋巴细胞为主,糖,氯化物正常,1.腰穿,辅助检查,2.电生理检查,辅助检查,视觉诱发电位,(VEP),正常,可与视神经脊髓炎及,MS,鉴别,(2),下肢体感诱发电位,(SEP),波幅可明显减低运动诱,发电位,(MEP),异常,是判断疗效,&,预后指标,(3)EMG,呈失神经改变,脊柱,X,线平片,:,正常,脊髓,MRI:,病变脊髓增粗,病变节段髓内多发片状,&,斑点状病灶,T1,低信号、,T2,高信号,强度不均,可有融合,;,有的病例可始终无异常,3.影像学检查,辅助检查,矢状位T2WI,辅助检查,矢状位T1WI增强,3.影像学检查-,急性脊髓炎,急性起病,病前感染病史,迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害,常累及胸髓,病变以下运动,感觉,&,自主神,经功能障碍,CSF,和,MRI,检查可确诊,诊断&鉴别诊断,1.诊断,急性硬膜外脓肿,脊柱结核,&,转移性肿瘤,脊髓出血,可导致四肢瘫的神经疾病,(GBS,周期性麻痹,MG,脑干血管性疾病,),诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,(1)急性硬脊膜外脓肿,可出现急性脊髓横贯性损害,常有其他部位化脓性,感染,病原菌经血行,&,邻近组织蔓延,原发感染数日或数周后突然起病,出现头痛,发热,无力等感染中毒症状,常伴根痛,脊柱叩痛,外周血白细胞增高,;,椎管梗阻,CSF,细胞数,&,蛋白明,显增加,;CTMRI,有助诊断,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,(2)脊柱结核&转移性肿瘤,均可引起椎体破坏,&,塌陷,压迫脊髓出现急性横,贯性损害,脊柱结核常有全身中毒症状,&,其他结核病灶,病变脊柱棘突明显突起,&,后凸成角畸形,X,线可见椎体破坏,椎间隙变窄,&,椎旁寒性脓肿,转移性肿瘤,:,老年人多见,X,线可见椎体破坏,如,找到原发灶可确诊,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,(3)脊髓出血,由脊髓外伤,&,血管畸形引起,起病急骤,迅速出现剧烈背痛,截瘫,&,括约肌功能,障碍,腰穿,CSF,为血性,脊髓,CT,可见出血部位高密度影,脊髓,DSA,可发现脊髓血管畸形,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,急性期,治疗,皮质类固醇为主,免疫球蛋白,维生素,B,族,适当选用抗生素预防感染,加强护理,防止并发症,治疗,1.药物治疗,皮质类固醇激素,免疫球蛋白:急性上升性脊髓炎&横贯性脊髓炎,急性期立即使用,成人0.4g/kg.d,连用35d,抗生素:预防和治疗泌尿道&呼吸道感染,维生素B族烟酸三磷酸腺苷胞二磷胆碱等,治疗,本病无特效治疗,主要是减轻脊髓损害防治并发症&促进功能恢复,2.维持呼吸通畅,急性上升性脊髓炎,&,高颈段脊髓炎可发生呼吸,肌麻痹,轻度呼吸困难可用化痰药,&,超声雾化吸入,重症呼吸困难及时清除呼吸道分泌物,保持通,畅,;,必要时行气管切开,人工呼吸机维持呼吸,治疗,治疗,3.预防并发症,翻身拍背,防止坠积性肺炎,瘫肢保持功能位,骨隆起处放置气圈,按摩皮肤,活动瘫痪肢体,皮肤发红用70%酒精轻揉,涂3.5%安息香酊;褥,疮局部换药,加强营养;忌用热水袋以防烫伤,排尿障碍行留置导尿,预防尿路感染;吞咽困难,应放置胃管,4.早期康复训练有助于功能恢复&改善预后,预后与病情严重程度有关,无合并症者,36,个月可基本恢复,生活自理,完全截瘫,6,个月后,EMG,仍为失神经改变,MRI,示髓,内广泛改变,病变,10,个脊髓节段者预后不良,合并泌尿系感染,褥疮,&,肺炎影响恢复,急性上升性脊髓炎,&,高颈段脊髓炎预后差,短期内,可死于呼吸循环衰竭,约,10%,的患者演变为多发性硬化,&,视神经脊髓炎,预后,第三节 脊髓压迫症,Compressive Myelopathy,椎管内占位性病变导致脊髓受压综合征,病变进行性发展,导致不同程度脊髓横贯,性损害,&,椎管阻塞,脊神经根,&,血管可不同,程度受累,概念(Definition),脊髓压迫症,(Compressive myelopathy),脊柱病变,脊膜病变,脊髓&神经根病变,病因&发病机制,1.病因,1.病因,约占1/3以上,常见神经鞘膜瘤,脊膜瘤,髓内恶性胶质瘤不足,11%,转移瘤多见于硬膜外,脊柱恶性肿瘤沿椎周静脉丛侵犯脊髓,淋巴瘤,&,白血病较少见,病因&发病机制,肿瘤,脊髓非特异性炎症,结核性脑脊髓膜炎,严重椎管狭窄,椎内注药,多数椎间盘病变,反复,手术,&,脊髓麻醉导致蛛网膜粘连,&,血管受压,结核性,&,寄生虫可引起慢性肉芽肿,蛛网膜炎,蛛,网膜囊肿等,化脓性炎症血行播散可引起急性硬膜外,&,硬膜,下脓肿,病因&发病机制,1.病因,炎症,病因&发病机制,1.病因,脊柱外伤,如骨折、脱位及椎管内血肿形成,脊柱退行性变,如椎间盘脱出,后纵韧带钙化,&,黄韧带肥厚,导致椎管狭窄,如颅底凹陷症,环椎枕化,颈椎融合畸形等,脊髓血管畸形导致硬膜外,&,硬膜下血肿,急性脊髓压迫症多因脊柱旁,&,硬膜外病变,慢性脊髓压迫症多因髓内,&,硬膜下病变,病因&发病机制,1.病因,先天性疾病,2.发病机制,脊髓受压早期代偿,靠移位,排挤,CSF&,静脉血液,后期代偿,靠骨质吸收,局部椎管扩大,但仍出现神经系统症状,&,体征,病因&发病机制,影响脊髓压迫症代偿的因素,脊髓受压速度,急性受压,-,代偿不充分,慢性受压,-,代偿充分,病变与脊髓关系,髓内病变,症状出现早,硬脊膜外占位病变脊髓受压较硬膜内病变轻,动脉受压引起脊髓变性萎缩,静脉受压瘀血引起脊髓水肿,病理生理,急性脊髓压迫症,病情进展迅速,常有脊髓休克,临床表现,慢性脊髓压迫症,呈缓慢进行性发展,通常表现三期,刺激期,脊髓部分受压期,脊髓完全受压期,发病,&,进展迅速,数,h,至数,d,内脊髓功能完全丧失,表现脊髓横贯性损害,出现脊髓休克,病变以下,呈弛缓性瘫,各种反射消失,临床表现,1.急性脊髓压迫症,病情缓慢进展,早期症状体征可不明显,常分三期,:,根痛期,:,出现神经根痛,&,脊膜刺激症状,脊髓部分受压期,:,表现脊髓半切综合征,脊髓完全受压期,:,出现脊髓完全横贯性损害,三期表现常相互重叠,临床表现,2.慢性脊髓压迫症,神经根刺激症状,感觉障碍,临床表现,运动障碍,反射异常,自主神经症状,脊膜刺激症状,根痛,&,局限性运动障碍,有助于判定病变水平,病变刺激后根自发疼痛,(,电击,烧灼,刀割,&,撕裂样,),咳嗽,排便,&,用力等可加剧疼痛,改变体位症状可减轻,&,加重,可有相应节段束带感,病情进展,根性症状可由一侧,间歇性两侧,持续性,可查出感觉过敏带,后期节段性感觉缺失,脊髓腹侧病变压迫前根,早期可见肌束颤动,以后出,现肌无力,&,肌萎缩,临床表现,(1)神经根刺激症状,脊髓丘脑束受损对侧躯体较病变水平低,23,个节,段的痛温觉减退,&,缺失,髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段,髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍,累及脊髓丘脑束感觉障碍自病变节段向下发展,鞍区,(S35),感觉保留至最后受累,(,马鞍回避,),后索受压产生病变水平以下同侧深感觉缺失,晚期横贯性损害,水平以下各种感觉缺失,临床表现,(2)感觉障碍,锥体束受压病变以下对侧肢体痉挛性瘫,肌张力,增高,腱反射亢进,&,病理征,双锥体束受压初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫,晚期,呈屈曲样痉挛性瘫,脊髓前角,&,前根受压病变节段支配肌群弛缓性,瘫,伴肌束震颤,&,肌萎缩,临床表现,(3)运动障碍,要点提示,慢性脊髓压迫症-临床表现,慢性脊髓病变如脊髓压迫症,锥体束征明显,常伴痉挛性肌张力增高,&,典型的,Babinski,征,受压节段后根,前根,&,前角受累时出现病变节段,腱反射减弱,&,消失,锥体束受损出现损害水平以下腱反射亢进,腹壁,提睾反射消失,&,病理征,临床表现,(4)反射异常,髓内病变括约肌功能障碍较早出现,圆锥以上病,变早期出现尿潴留,&,便秘,晚期出现反射性膀胱,圆锥,马尾病变出现尿便失禁,病变水平以下血管运动,&,泌汗功能障碍,可见少,汗,无汗,皮肤干燥,&,脱屑,临床表现,(5)自主神经症状,多因硬膜外病变引起,表现脊柱局部自发痛,叩击痛,活动受限,如颈部抵抗,&,直腿抬高试验,(+),临床表现,(6)脊膜刺激症状,腰穿,脊柱,X,线平片,CT或MRI,脊髓造影,压颈,(Queckenstedt),试验,Froin征,辅助检查,脑脊液常规、生化检查及动力学变化对确定脊髓压迫症和程度很有价值,脊髓蛛网膜下腔完全阻塞时,阻塞水平以下压力很低,甚至测不出,部分性阻塞或未阻塞者压力正常甚至增高,压颈试验可证明椎管梗阻,但试验正常不能排除梗阻,压颈上升较快、解除压力后下降较慢,或上升慢下降,更慢提示不完全梗阻,辅助检查,可确定病变节段性质&压迫程度,1.脑脊液检查,椎管严重梗阻时,CSF,蛋白,-,细胞分离,蛋白含量超过,10g/L,时,CSF,流出后自动凝结,称,Froin,征,梗阻愈完全、时间愈长、平面愈低,蛋白含量愈高,梗阻平面以下腰穿放,CSF,和压颈试验可造成占位,病灶移位使症状加重,应予注意,怀疑硬脊膜外脓肿,切忌在脊柱压痛处腰穿,以防,感染,辅助检查,1.脑脊液检查,脊柱X线平片,可见脊柱骨折,脱位,错位,结核,骨质破坏及椎管狭窄,椎弓根变形,间距增宽,椎间孔扩大,椎体后缘凹陷或,骨质破坏等,提示转移瘤,CT,及,MRI:,可显示脊髓受压,MRI,能清晰显示椎管内,病变及性质、部位和边界等,脊髓造影,:,显示梗阻界面,完全梗阻时上行造影只显,示压迫性病变下界,;,下行造影可显示病变上界,辅助检查,2.影像学检查,A,B,髓内病变:C38神经胶质瘤,图B-T2WI,图A-T1WI,辅助检查,2.影像学检查,B,髓外病变:C56神经纤维瘤,矢状位T1WI,冠状位T1WI,辅助检查,A,2.影像学检查,轴位T1WI,辅助检查,C,D,2.影像学检查,髓外病变:C56神经纤维瘤,轴位T1WI增强,诊断&鉴别诊断,明确脊髓损害为,压迫性&非压迫性,确定受压部位&平面,髓内髓外硬膜内&硬膜外病变,确定压迫病变病因&性质,1.诊断,判定脊髓,病变为压迫性,&,非压迫性,判定脊髓病变节段,横向诊断,定性诊断,根据根刺激症状位置,根据运动障碍表现,根据感觉障碍平面,根据反射改变,根据自主神经症状,诊断&鉴别诊断,1.诊断,病变纵向定位,:,根据脊髓各节段病变特征确定,早期节段性症状如根痛,感觉减退区,腱反射改变,肌萎缩,棘突压痛,&,叩击痛,尤以感觉平面最具定位意义,MRI,或脊髓造影可准确定位,病变横向定位,:,区分病变位于髓内,髓外硬膜内或硬膜外,诊断&鉴别诊断,1.诊断,髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变鉴别,髓内病变,髓外硬膜内病变,硬膜外病变,早期症状,多为双侧,自一侧,很快进展为双侧,多从一侧开始,根性痛,少见,部位不明确,早期常有,剧烈,部位明确,早期可有,感觉障碍,分离性,传导束性,开始为一侧,多为双侧传导束性,痛温觉障碍,自上向下发展,头侧重,自下向上发展,尾侧重,双侧自下向上发展,脊髓半切综合征,少见,多见,可有,节段性肌无力&萎缩,早期出现,广泛明显,少见,局限,少见,锥体束征,不明显,早期出现,多自一侧开始,较早出现,多为双侧,括约肌功能障碍,早期出现,晚期出现,较晚期出现,棘突压痛、叩痛,无,较常见,常见,椎管梗阻,晚期出现,不明显,早期出现,明显,较早期出现,明显,脑脊液蛋白增高,不明显,明显,较明显,脊柱X线平片改变,无,可有,明显,脊髓造影充盈缺损,梭形膨大,杯口状,锯齿状,MRI检查,脊髓梭形膨大,髓外肿块及脊髓移位,髓外肿块及脊髓移位,髓内,&,髓外硬膜内病变常见肿瘤,脊髓蛛网膜炎病损常不对称,时轻时重,感觉障碍多呈根性,节段性,&,斑块状不规则分布,压颈试验可有梗阻,蛋白含量增高,椎管造影显示造影剂呈滴状,&,斑块状分布,硬膜外病变多为转移瘤,(,腰段,颈下段,),椎间盘脱出,转移瘤进展较快,根痛及骨质破坏明显,急性压迫多为外伤性硬膜外血肿,硬膜外脓肿,前者进展迅速,后者常伴感染特征,诊断&鉴别诊断,1.诊断,(1)急性脊髓炎,急性起病,呈横贯性脊髓损伤症状,体征,数,h,至,23d,达到高峰,急性期椎管偶有梗阻,CSF,蛋白含量可增高,MRI,显示病变节段脊髓水肿增粗,似髓内肿瘤,随病情好转水肿可完全消退,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,急性脊髓炎,脊髓出血,脊髓蛛网膜粘连,椎管内病变,椎管外病变,可能与早期神,经根刺激症状,混淆的病变,2.鉴别诊断,(2)脊髓空洞症,起病隐袭,病程长,病变多在下颈段,&,上胸段,需与髓内占位病变鉴别,病变水平以下分离性感觉障碍,下肢锥体束征,根痛少见,腰穿无梗阻现象,CSF,正常,MRI,可显示脊髓内长条形空洞,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,病因治疗,对症治疗,康复治疗,治疗,1.脊髓压迫症治疗原则,尽快去除病因,手术治疗应及早进行,(,椎管内占位性病变切除术,椎板减压术,硬脊膜囊切开术等,),恶性肿瘤或转移瘤可酌情手术,放疗,&,化疗,治疗,2.急性脊髓压迫需抓紧时机,起病6h内减压,硬脊膜外脓肿应紧急手术,给予足量抗生素,脊柱结核根治术,并抗痨治疗,3.,瘫痪肢体应积极进行康复治疗,&,功能训炼,长期卧床者应防治泌尿系感染,褥疮,肺炎,&,肢体挛,缩等并发症,治疗,髓外硬膜内肿瘤多为良性,手术切除预后良好,;,髓内肿瘤预后较差,受压时间愈短,脊髓功能损害愈小,愈可能恢复,急性脊髓压迫因不能充分代偿,预后较差,预后,取决于压迫病因病变性质&可能解除的程度,第四节 脊髓空洞症,Syringomyelia,脊髓空洞症,(syringomyelia),是慢性进行性脊髓,变性病,病变多位于颈,胸髓,发生于延髓称延髓空洞症,(syringobulbia),脊髓与延髓空洞症可单独发生,&,并发,概念(Definition),典型症状,:,节段性分离性感觉障碍,病变节段,支配区肌萎缩,&,营养障碍等,1.先天性发育异常,本病常合并小脑扁桃体下疝,脊柱裂,脑积水,颈肋,弓形足等畸形,有人认为胚胎期神经管闭合不全,&,脊髓内先天性,神经胶质增生导致脊髓中心变性,病因&发病机制,2.机械因素,颈枕区先天性异常影响,CSF,自第四脑室进入蛛网,膜下腔,脑室内压力搏动性增高,冲击脊髓中央管,使之逐渐扩大,导致与中央管相通的交通型脊髓,空洞,3.,脊髓血液循环异常,引起脊髓缺血,坏死,软化,形成空洞,&,脊髓积水,病因&发病机制,4.其他,脊髓肿瘤囊性变,损伤性脊髓病,放射性脊髓病,脊髓梗死软化,脊髓内出血,坏死性脊髓炎,病因&发病机制,多为非交通型,称为症状性或,继发性脊髓空洞症,脊髓外形呈梭形膨大,&,萎缩变细,空洞壁不规则,由环形排列胶质细胞,&,纤维组成,空洞内清亮液体与,CSF,相似,黄色液体提示蛋白,增高,颈髓常见,向胸髓或延髓扩展,病变多先侵犯灰质前连合,再向后角,&,前角扩展,病理,延髓空洞多呈单侧纵裂状,累及内侧丘系交叉纤,维,舌下,&,迷走神经核,1.通常2030岁发病,偶发生于儿童期或成年后,男女比例3l,起病&进展缓慢,早期相应支配区自发性疼痛,出现双上肢,&,胸背,部,节段性分离性感觉障碍,呈短上衣样分布的痛,温觉减退或缺失,触觉,&,深感觉保存,晚期出现空洞水平以下传导束性感觉障碍,(,累及,脊髓丘脑束,),临床表现,2.前角细胞受累出现相应节段肌萎缩肌束颤动,肌张力减低&腱反射减弱,颈膨大空洞双手肌萎缩明显,空洞水平以下出现,锥体束征,病变侵及,C8T1,侧角交感神经中枢出现,Horner,征,临床表现,3.关节痛觉缺失可致,神经源性关节病,:关节磨损,萎缩&畸形,关节肿大,活动度增加,运动时有摩,擦音而无痛觉,即夏科(Charcot)关节,常见皮肤营养障碍,如皮肤增厚,过度角化,痛觉缺失区表皮烫伤,割伤,顽固性溃疡,&,疤痕形,成,指,趾节末端无痛性坏死,&,脱落,(,Morvan,征,),晚期出现神经源性膀胱,&,尿便失禁,临床表现,4.延髓空洞症很少单独发生,常为脊髓空洞的延伸,多不对称,症状体征多为单侧性,累及三叉神经脊束核面部洋葱皮样痛温觉缺,失,自外侧向鼻唇部发展,累及疑核吞咽困难,&,饮水呛咳,累及舌下神经核伸舌偏向患侧,同侧舌肌萎缩,&,肌束颤动,累及面神经核周围性面瘫,前庭小脑通路受累眩晕,眼震,&,步态不稳,临床表现,脊髓空洞症常合并其他先天性畸形,例如,脊柱侧弯或后突畸形,隐性脊柱裂,颈枕区畸形,小脑扁桃体下疝,弓形足,临床表现,脑脊液常规,&,动力学检查无特征性改变,空洞较大可引起椎管轻度梗阻,&CSF,蛋白,辅助检查,1.脑脊液检查,MRI矢状位可清晰显示空洞位置大小&范围,是,否合并Arnold-Chiari畸形等,是确诊的首选方法,有助于选择手术适应证&设计手术方案,应用水溶性造影剂的延迟脊髓CT扫描(DMCT),注射后6121824h脊髓CT检查,可显示高密度,空洞影像,X线平片可发现,脊柱侧弯或后突畸形,隐性脊柱裂,颈枕区畸形和,Charcot,关节,辅助检查,2.影像学检查,辅助检查,脊髓空洞症:颈&胸段髓内空洞,2.影像学检查,脊髓空洞症伴Arnold-Chairi畸形,(小脑扁桃体下疝畸形),辅助检查,2.影像学检查,青壮年期隐袭起病,缓慢进展,节段性分离性感觉障碍,肌无力,&,肌萎缩,皮肤,&,关节营养障碍等,常合并其他先天性畸形,MRI,或延迟,CT,扫描发现空洞可确诊,诊断&鉴别诊断,1.诊断,早期可有分离性感觉障碍,但肿瘤病变节段短,进展快,括约肌障碍出现早,多为双侧锥体束征,可发展为横贯性损害,营养障碍少见,梗阻时,CSF,蛋白明显增高,MRI,检查可确诊,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,(1)脊髓内肿瘤,多见于中老年,手,&,上肢轻度无力,&,肌萎缩,根痛较常见,感觉障碍呈根性分布,颈部活动,受限或后仰时疼痛,颈椎,X,线,MRI,检查可鉴别,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,(2)颈椎病,多在中年起病,上、下运动神经元同时受累,严,重肌无力,肌萎缩与腱反射亢进,病理征并存,无,感觉障碍,&,营养障碍,MRI,检查无异常,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,(3)肌萎缩侧索硬化,延髓空洞症应与脑干肿瘤鉴别,后者多青少年发病,病程较短,可出现交叉瘫等脑桥病变特征,一般无延髓,症状,体征,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,(4)脑干肿瘤,较大空洞伴椎管梗阻可行上颈段椎板切除减压术,合并颈枕区畸形,&,小脑扁桃体下疝可行枕骨下,减压,手术矫治颅骨,&,神经组织畸形,张力性空洞可行脊髓切开,&,空洞,-,蛛网膜下腔分,流术,治疗,本病进展缓慢,常迁延数十年之久,目前尚无特效疗法,1.手术治疗,试用放射性同位素,131,碘疗法,(,口服或椎管注射,),但疗效不肯定,治疗,2.放射治疗,镇痛剂,B,族维生素,ATP,辅酶,A,肌苷等,痛觉消失者应防止外伤,烫伤,&,冻伤,防止关节挛缩,辅助按摩等,治疗,3.对症处理,第五节 脊髓亚急性联合变性,Subacute combined degeneration,of the spinal cord,SCD,维生素,B,12,缺乏,病变主要累及脊髓后索,侧索,&,周围神经,临床表现双下肢深感觉缺失,感觉性共济失调,痉挛性截瘫,&,周围性神经病变,概念(Definition),病因&发病机制,维生素B,12,核蛋白,合成及,髓鞘形,成,缺乏,髓鞘合,成障碍,脊髓后,索侧,索病变,精神症状,参与血,红蛋白,合成,恶性贫血,日需求量仅12g,与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物,方可在回肠远端吸收,胃大部切除术后,大量酗酒伴萎缩性胃炎,先天性内因子分泌缺陷,叶酸缺乏,小肠原发性吸收不良,回肠切除,血液运钴胺蛋白缺乏,病变主要在脊髓后索,&,锥体束,严重时大脑白质,视神经,&,周围神经可不同程度受累,脊髓切面可见白质脱髓鞘,镜下髓鞘肿胀,空泡,形成,&,轴突变性,病变散在分布,后融合成海绵状坏死灶,伴不同,程度胶质细胞增生,大脑轻度萎缩,常见周围神经脱髓鞘,&,轴突变性