原发性纵隔生殖细胞肿瘤课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,原发性纵隔生殖细胞肿瘤,病因学,观点和假说,胚胎早期原始生殖细胞移行残留在人体中线部位（,松果体、纵隔、后腹膜、骶尾部,）,来源于胸腺原基的体壁细胞,来源于胸腺或前纵隔内的潜在双相细胞,流行病学,生殖细胞肿瘤（,GCT,）,占全身恶性肿瘤的,1,15,35,岁男性常见的恶性肿瘤之一,2,5,发生于性腺之外,纵隔是性腺外生殖细胞肿瘤最好发部位,Schmoll HJ.Ann Oncol,2002,13(Suppl 4):265-272.,流行病学,原发性纵隔,GCT,75%,85%,位于前纵隔,占原发性纵隔肿瘤比率,成人,11%,15%,儿童,23%,25%,约,60%,75,良性畸胎瘤,发病年龄,成人平均,23,30,岁,（,79,岁）,儿童各年龄段,性别比（男：女）,成人：,良性畸胎瘤近,1,：,1,；,恶性,GCT,约,7,9,：,1,儿童：男女相近,Walsh GL,et al.Ann Thorac Surg,2000,69:337-344.,Schmoll HJ.Ann Oncol,2002,13(Suppl 4):265-272.,生殖细胞肿瘤,GCT,男性生殖系统（睾丸）,女性生殖系统（卵巢及腹膜）,中枢神经系统,癌前病变,原始生殖细胞肿瘤,生殖细胞瘤,精原细胞瘤,无性细胞瘤,胚胎癌,精母细胞性精原细胞瘤,卵黄囊瘤,卵黄囊瘤,伴肉瘤成分的精母细胞性精原细胞瘤,胚胎癌,绒癌,胚胎癌,多胚瘤,畸胎瘤,卵黄囊瘤,非妊娠性绒癌,成熟型,绒癌,混合型生殖细胞肿瘤,非成熟型,畸胎瘤,双相或三相畸胎瘤,畸胎瘤伴恶性转化,皮样囊肿,成熟型畸胎瘤,混合型生殖细胞肿瘤,混合型生殖细胞肿瘤,非成熟型畸胎瘤,病理组织学分类,WHO Classification of Tumours,Fourth Edition,病理组织学分类,原发性纵隔生殖细胞肿瘤,Moran,和,Suster,分类（,1997,）,畸胎瘤,成熟畸胎瘤（由分化好的、成熟成分组成）,未成熟畸胎瘤（存在未成熟的间充质和神经上皮组织）,含有其他恶性成分的畸胎瘤,型 含有其他生殖细胞成分（如精原细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤等）,型 含有非生殖细胞性上皮成分（鳞癌、腺癌等）,型 含有恶性间充质成分（横纹肌肉瘤、软骨肉瘤等）,型 含有上述任意两种或多种成分,非畸胎瘤类肿瘤,精原细胞瘤,卵黄囊瘤,胚胎性癌,绒毛膜癌,混合非畸胎性肿瘤（上述类型的组合）,Moran CA,Suster S.Cancer 1997;80:681690.,临床病理分类,畸胎瘤,成熟畸胎瘤,不伴恶性成分的非成熟性畸胎瘤,精原细胞瘤,非精原细胞瘤性生殖细胞肿瘤,(non-seminomatous germ cell tumor,，,NSGCT),伴恶性,成分的非成熟性畸胎瘤,卵黄囊瘤,胚胎性癌,绒毛膜癌,混合型生殖细胞肿瘤,精原细胞瘤,1,6,%,83,%,病理,(104/635),(524/635),45,%,54,%,部位,纵隔,腹膜后,(341/635),(283/635),非精原细胞性,GCT,欧美,11,个中心,635,例,Bokemeyer C,et al.J Clin Oncol 2002,20:1864-1873.,临床分期,分期,描述,I,期,局限于纵隔，未侵及邻近结构,期,局限于纵隔，侵及邻近结构（胸膜、心包、大血管等）,期,伴有转移,A,期,伴有胸腔内的转移（淋巴结、肺等）,B,期,伴有胸腔外的转移,Moran CA,Suster S.Cancer 1997;80:681690.,临床分期与肿瘤类型的关系,肿瘤类型,I,期,期,A,期,B,期,精原细胞瘤,50(77%),3(5%),8(12%),4(6%),卵黄囊瘤,1(6%),1(6%),13(81%),1(6%),胚胎性癌,2(67%),1(33%),绒毛膜癌,1(13%),7(87%),混合,GCT,12(100%),Moran CA,Suster S.Cancer 1997;80:681690.,诊断,临床症状体征,常见（,%,）,少见（,%,）,胸闷气促,25,胸壁或颈部肿块,2,胸痛,23,咯血,1,咳嗽,17,声嘶,1,发热,13,恶心,1,体重下降,11,吞咽困难,1,上腔静脉综合症,6,乏力,6,胸部以外疼痛,5,Bokemeyer C,et al.J Clin Oncol 2002,20:1864-1873.,诊断,影像学诊断,血清学诊断,对诊断、预后分级、治疗方案的选择及评价、治疗后监测等有重要意义,精原细胞瘤,非精原细胞性,GCT,LDH,约,50%,常见,-,HCG,10%-30%,升高,但不明显,30%-35%,AFP,正常,80%-90%,国际生殖细胞肿瘤协作组预后因素分级,预后良好,非精原细胞,(58%),预后中等,预后不良,非精原细胞,(28%),非精原细胞,(16%),原发睾丸,/,腹膜后,无肺外的脏器转移,AFP1000ng/ml,HCG5000U/L,LDH,1000ng/ml,5000U/L,1.5N,10000ng/ml HCG50000U/L,LDH10N,5 y PFS 41%OS 48%,精原细胞,(0%),无,诊断,病理组织学诊断,细针穿刺活检,纵隔镜或小切口活检,手术病检,当病理诊断为恶性生殖细胞肿瘤时，还需进行性腺超声检查，超声检查异常者需进一步做性腺活检，以排除性腺恶性生殖细胞肿瘤纵隔转移的可能,治疗,精原细胞肿瘤,生长相对缓慢，对放化疗敏感,顺铂,+,足叶乙甙,+,博莱霉素,(PEB)3,4,个周期的化疗可使,67,89,的患者达到完全缓解，成为首选治疗方案,手术作为化疗后残存肿瘤的治疗或复发的补救治疗,联合治疗后，,5,年,PFS,和,OS,可达,90%,以上,可以治愈的肿瘤,治疗,非精原细胞性,GCT,预后不良，以,DDP,为基础的联合化疗为主，报道的,CR,率在,50%-58%,大部分肿块残留患者,(34%-66%),中有肿瘤细胞，需要手术切除，术后证实有残存患者，应追加化疗,肿瘤残存或良性畸胎瘤恶变是复发转移的根源术后肿瘤残存或畸胎瘤者不应推迟化疗,术后即刻化疗可治愈,50%-70%,患者，而日后复发后再行化疗只可治愈,25%,的患者,治疗,非精原细胞性,GCT,化疗后有残存肿块且肿瘤标志物正常患者,一般推荐手术切除残留肿物,化疗后肿瘤标志物升高通常认为患者体内仍存在有活力的肿瘤细胞，一般不推荐手术治疗,这类患者二线方案及大剂量化疗疗效仍不佳，使人们重新审视手术适应症的范围,谢谢！,