医学肾小球疾病医学知识宣讲.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肾小球疾病医学知识宣讲,急性肾小球肾炎,是以,急性肾炎综合征,为主要临床表现的一组疾病和高血压。其特点为：急性起病，患者出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压，并可有一过性氮质血症。多见于链球菌感染后急性肾炎,病因和发病机制,-溶血性链球菌感染（致肾炎菌株）,免疫反应,CIC,IC,补体激活,炎细胞浸润,病理,毛细血管内增生性肾小球肾炎,IF：IgG,C3粗颗粒，毛细血管壁和/或系膜区沉积,LM:弥漫性肾小球增生性病变，以内皮细胞和系膜细胞增生为主,EM：上皮下驼峰状电子致密物沉积,大体：肾脏体积较正常增大,病理,-,毛细血管内增生性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎的临床特点,多见于儿童,男性多于女性,;,前驱感染后,1,3,周,(,平均,10,天,),的潜伏期,典型者呈急性肾炎综合征,血清,C,3,及总补体下降，,8,周内渐恢复正常；,本病大多预后良好，常在数月内自愈；,如病情迁延，或肾功进行性恶化应行肾活,检，明确诊断。,鉴别诊断,以,急性肾炎综合征,起病的肾小球疾病,1、其它病原体感染后急性肾炎,多数临床表现较轻，常不伴血清补体降低，少有水肿和高血压，肾功能一般正常，临床过程自限。,鉴别诊断,2、系膜毛细血管性肾小球肾炎,常伴肾病综合征，,病变持续无自愈倾向。,持续性低补体血症，8周内不恢复。,鉴别诊断,3、系膜增生性肾小球肾炎（IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎）,潜伏期短,血清补体C,3,正常,病情无自愈倾向,病情反复,部分患者血清IgA升高,系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎等可呈现急性肾炎综合征，但伴有其他系统受累的典型临床表现和实验室检查，可资鉴别。,全身性系统性疾病肾受累,急进性肾小球肾炎,起病过程与急性肾炎相似，但除急性肾炎综合征外，多早期出现少尿、无尿、肾功能急剧恶化为特征。重症急性肾炎呈现急性肾衰竭者与该病相鉴别困难时，应及时作肾活检以明确诊断。,当临床诊断困难时，急性肾炎综合征患者需要考虑进行肾活检以明确诊断、指导治疗。,肾活检的指征,少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者；,病程超过2个月无好转趋势者；,急性肾炎综合征伴肾病综合征者。,急性肾小球肾炎的治疗,以休息对症治疗为主,不宜应用激素和细胞毒药物。,一般治疗：休息及饮食,治疗感染灶：抗生素的应用,对症治疗：利尿、降压、防止心脑并发症。,透析治疗：帮助渡过急性期,中医药治疗：宣肺利尿，凉血解毒,提示预后差的指标：,老年,持续性高血压,大量蛋白尿,肾功能损害,肾组织增生病变严重，伴有较多新月体形成,。,急进性肾小球肾炎,(Rapidly Progressive GN),临床以,急性肾炎综合征,起病，以肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理呈,新月体性肾小球肾炎,表现的一组疾病。,病 因,原发性RPGN,继发性RPGN,由其他病理类型的原发性肾小球病转化而来,发病机制,(pathogenesis),根据免疫病理分为三型:,型:抗肾小球基膜性肾小球肾炎,型:免疫复合物性肾小球肾炎,型:肾微血管炎性肾小球肾炎,病 理,(pathology),分型,LM,EM,IF,型,型,型,新月体,50%,GBM,断裂,新月体,50%,内皮、系膜增殖,新月体,50%,纤维素样坏死,ED(-),ED(+),ED(-),IgG、C3,呈线样沉积,IgG、C3,呈颗粒样沉积,（）,注:LM-光镜 EM-电镜 IF-免疫荧光 ED-电子致密物,ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体,血清学,抗,GBM,抗体（）,CIC,（）,、C3,ANCA,（）,肾小球球囊脏层上皮细胞增生形成新月体,据认为GBM(肾小球的基底膜)损伤导致的纤维素渗出是刺激新月体形成的主要因素。早期新月体以细胞成分为主，图为,细胞新月体,。,以后纤维成分增多，形成纤维-细胞性新月体。最终新月体纤维化，成为,纤维性新月体,。,新月体形成使球囊腔,变窄或闭塞，并压迫,毛细血管丛，使,肾小球功能丧失,。,RPGN,的鉴别诊断,引起少尿性急性肾衰的非肾小球病：,-急性肾小管坏死,-急性过敏性间质性肾炎,-梗阻性肾病,引起,RPGN,的其他肾小球病：,-继发性急进型肾炎,-病变较重的原发性肾小球病,RPGN的治疗,强调早期诊断,尽快强化治疗,RPGN的强化治疗 -,intensive treatment,血浆置换疗法,甲强龙冲击疗法,环磷酰胺及其冲击疗法,肾脏替代疗法,RPGN,的预后,早期诊断、及时强化治疗可改善预后；,型预后差、型居中、型相对较好；,老年患者预后相对较差；,多数于数周/数月进展至不可逆性肾衰竭；,转入慢性者可予终身透析或肾移植；,部分患者可呈长期维持缓解；,复发者可重新给予强化治疗。,血液透析,慢性肾小球肾炎,(,Chronic Glomerulonephritis,CGN),是由多种原发性肾小球病变所致的以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，但病情迁延，病变缓慢进展，可伴有不同程度的肾功能减退，最终发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。,病因和发病机制,病 因：绝大多数由不同病理类型的原发性肾小球病变迁延、发展所致；仅少数由急性肾炎发展所致。,发病机制：免疫炎性病变的持续进展,非免疫非炎症因素的参与,病 理,系膜增生新GN,系膜毛细血管性GN,膜性肾病,局灶节段性硬化,肾小球硬化,肾小管萎缩,肾间质纤维化,硬化性GN,临床表现,慢性肾炎综合征,慢性肾炎急性发作,肾功急剧恶化,可逆性 恢复至恶化前水平,不可逆性 进入慢性肾衰竭,缓慢、隐袭，时轻时重、迁延，渐进性发展。,1水肿,主要症状，眼睑及踝部，浆膜腔积液。机制：球管功能失衡；长期蛋白尿，血浆胶体渗透压下降。,2高血压 50%以上的患者，持续性中等。肾性高血压。症状、损害。机制：钠、水潴留；肾素-血管紧张素。,3 贫血 苍白、头昏、耳鸣、食欲减退、疲乏失眠等。机制：促红细胞生成素减少和蛋白质丢失。,4尿改变 蛋白尿：量多；血尿，镜下血尿多见。管型尿。,除上述慢性肾炎一般表现外，有的表现：,肾病综合征,：以大量蛋白尿为突出，每日排出尿蛋白超过3.5g；血浆清蛋白降低，通常小于30g/L；血脂升高，血胆固醇常高于6.5mmol/L；水肿。,高血压型,：持续性中度以上高血压为突出，特别是舒张压持续升高，心血管并发症多，常伴有慢性肾炎眼底改变，肾功能恶化快。,急性发作型,：因感染、劳累等诱因作用，数日内病情加重，经及时对症治疗常可缓解，但亦有因此肾功能急聚恶化，进入尿毒症者。,一、血液检查,贫血、血沉快。白蛋白低，球蛋白高，血脂高,二、尿液检查,尿量，尿比重偏低。尿蛋白：非选择性蛋白尿。血尿：无痛全程血尿。管型：红细胞管型及粗、细颗粒管型。白细胞。,三、肾功能检查,内生肌酐清除率低，血尿素氮和肌酐升高。至晚期，肾小管功能、障碍。,四、其他检查,1免疫检查C,3,尿C,3,。免疫复合物及抗体测定。,2尿蛋白电泳 非选择性蛋白尿。,3FDP测定纤维蛋白原降解产物。,4相差显微镜检查 变形红细胞。,5肾活体组织检查 明确病理类型，指导治疗和估计预后。,6.其他影像学检查，可协助诊断和鉴别诊断。,一、诊断,凡有蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压病史达一年以上，无论有无肾功能损害均应考虑慢性肾炎，诊断疑难时应作肾活体组织检查。,病史不到一年，符合以下之一，应早期考虑：,（1）感染后15d，出现急性肾炎综合征表现，血清C3不降低或持续降低（超过8周）；,（2）仅有轻、中度水肿，尿蛋白定量常1g/d（以白蛋白为主）。,二、鉴别诊断,1 隐匿性肾小球疾病 无症状性蛋白尿和（或）血尿。,2 急性肾小球肾炎 感染后13周发病；血清补体C3降低在8周内恢复正常；多无贫血、低蛋白血症及持续性高血压，肾功能一般正常，病情多于短期内恢复；B超检查双肾大小正常。,3 原发性高血压肾损害 年龄较晚，高血压病史在前；尿蛋白较少、罕有持续性血尿和红细胞管型，肾小管损害早于肾小球；出现肾损害时常有心、脑受损的表现；肾活检。,4微小病变型肾病,儿童及青少年；无明显的高血压及血尿，肾功能一般正常；对激素及免疫抑制剂疗效较好；肾活检可协助诊断。,5,慢性肾盂肾炎,多见于女性；尿路刺激征；白细胞，白细胞管型；尿培养阳性；X线检查肾盂肾盏变形，双侧肾脏损害不等；以肾小管损害为主。,6继发性肾小球疾病,如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、痛风性肾病、糖尿病肾病、多发性骨髓瘤肾损害、肾淀粉样变及遗传性肾炎等。这些疾病的肾损害均伴有该病相应的全身症状和发病特点可资鉴别。,治 疗,治疗目的：延缓肾功能进行性恶化,改善临床症状,防止严重合并症,治疗方法：,综合治疗措施,饮 食 疗 法,低盐饮食,（3g/d）,低蛋白饮食,（0.6-0.8g/d）,低磷饮食,（600800mg/d）,降压治疗,降压目标:,蛋白尿1g/d;Bp125/75 mmHg,蛋白尿1g/d;Bp130/80 mmHg,降压药物的种类：,-利尿剂,-ACEIARB,-CCB,-Blocker,-Blocker,ACEI/ARB,的肾脏保护作用,降低系统高血压,优先扩张出球小动脉,降低肾小球,Cap,压,降低肾小球灌注压,降低肾小球滤过压,改善,GBM,的通透性,抑制细胞因子,减少细胞外基质,减缓肾小球硬化,减缓肾间质纤维化,降低肾小球内压、减少蛋白尿、延缓肾功恶化。,ACEI/ARB,使用注意事项,血肌酐,350mol/L,的非透析患者慎用；,要防止高血钾；,用药期间应避免血容量不足；,避免大量使用利尿剂；,肾动脉狭窄者慎用,加重肾脏损害的因素,感染,劳累,妊娠,肾毒性药物,其他,隐匿性肾小球肾炎,指仅表现为无症状性肾小球源性血尿和或蛋白尿；无水肿、高血压及肾功能损害；其病理改变多样，但病变均较轻微,的一组原发性肾小球病。,临床表现,单纯性血尿,单纯性蛋白尿,血尿伴蛋白尿,治 疗,无需特殊治疗；但应注意以下几点：,-定期检查（每36个月）,-避免致肾损伤的因素,-相关者应行扁桃体摘除术,-中医药辩证施治,预 后,病情迁延,缓慢进展,最终至 CRF,适当的治疗和肾脏保护可延缓病变进展,