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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第三章 神经系统疾病的常见症状,遵义医学院珠海校区,神经精神病学教研室,韩江全 教授,神经系统疾病的常见症状,意识障碍,认知障碍,运动障碍,感觉障碍,平衡障碍等,症状,定位,定性,诊断,治疗,第一节 意识障碍,意识(consciousness)-概念,大脑的觉醒程度,个体对周围环境和自身状况的感知能力,意识的解剖学基础：,大脑皮质,脑干上行网状激活系统,意识障碍,该能力减退或丧失即不同程度的,disorders of consciousness，包括：,意识水平(觉醒或清醒)受损,意识内容(认知功能)改变,一.以觉醒度改变为主的意识障碍,1.,嗜睡,（somnolent),2.,昏睡,（sopor),3.昏迷,(coma),最为严重,不能被唤醒,昏迷程度,生命体征,昏迷程度的鉴别,强烈疼痛刺激,无意识自发动作,反射,浅昏迷,有反应 可有 存在 无变化,中昏迷,重刺激可有 很少 减弱 轻度变化,深昏迷,无反应 无 消失 明显变化,意识障碍评估,言语接触 痛刺激,动作,光反射,腱反射,生命体征,嗜睡,醒后交谈,无变化,昏睡,短、模糊,（较重）,无变化,昏迷,（无意识）,浅昏迷,不能,无变化,中昏迷,不能,（重）,轻度变化,深昏迷,不能,明显变化,意识障碍,脑死亡,大脑和脑干功能全部丧失,任何刺激,脑干反射,自主呼吸,脑电图,TCD,体感诱发电位,持续,12小时,二、以意识内容改变为主的意识障碍,(一)意识模糊,(confusion),注意力，情感，定向力，活动，语言，刺激,(二)谵妄,(delirium),认知，注意力，定向，记忆，思维推理，错觉，幻觉，睡眠觉醒周期,紧张、恐惧，兴奋不安，冲动，攻击行为,三、特殊类型的意识障碍,(,一)去皮质综合征,(decorticated syndrome，apallic syndrome),(二)无动性缄默症,(akinetic mutism),(三)植物状态,(vegetative state),四、意识障碍的鉴别诊断,(一)闭锁综合征,(locked-in syndrome),(二)意志缺乏症,(abulia),(三)木僵,(stupor),五、伴发不同症状和体征意识障碍的病因诊断,意识障碍伴不同症状或体征,可能病因,头痛,脑炎、脑膜炎、蛛网膜下腔出血、脑外伤,视乳头水肿,高血压脑病、颅内占位病变,瞳孔散大,脑疝、脑外伤、乙醇中毒或抗胆碱能与拟交,感神经药物中毒,肌震颤,乙醇或镇静药过量、拟交感神经药物中毒,偏瘫,脑梗死、脑出血、脑外伤,脑膜刺激征,脑膜炎、脑炎、蛛网膜下腔出血,肌强直,低钙血症、破伤风、弥漫性脑病,痫性发作,脑炎、脑出血、脑外伤、颅内占位病变、低,血糖,发热,脑炎、脑膜炎、败血症,体温过低,低血糖、肝性脑病、甲状腺功能减退,血压升高,脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血、高血压脑病,心动过缓,甲状腺功能减退、心脏疾患,第二节 认知障碍,认知,人脑接受外界信息，经过加工处理，转换成内在的,心理活动获取知识或应用知识的过程。,记忆、语言、视空间、执行、计算、理解判断等,认知障碍,上述几项认知功能中的一项或多项受损。,痴呆,上述认知域有2项或2项以上受累，并影响个,体的日常或社会能力。,认知障碍,一、记忆障碍,二、失语,三、视空间障碍,四、执行功能障碍,五、计算力障碍,六、失用,七、失认,八、轻度认知障碍,九、痴呆,一、记忆障碍,遗忘,记忆减退,记忆错误,记忆增强,二、失语,意识清楚，,无精神障碍及智能障碍，器官正常,大脑皮质语言功能区病变导致的言语交流能力障碍。,失语(aphasia),自发谈话,听理解,复述,命名,阅读,书写,大脑皮质外侧面重要功能分布,分类及临床特点,目前国内常用的汉语失语症分类,：,1.外侧裂周围失语综合症,2.经皮质性失语,3.完全性失语,命名性失语,皮质下失语综合征,.,外侧裂周围失语综合症,病灶：外侧裂周围,共同特点:,复述障碍,Broca,失语,Wernicke,失语,传导性失语,1Broca失语,口语表达障碍突出,口语理解较好,复述、命名、阅读及书写不同程度受损,病变部位,优势半球 Broca 区（额下回后部）,2Wernicke失语,口语理解严重障碍,流利型口语,复述、听写、命名、阅读障碍,病变部位,优势侧颞上回后部病变,3.传导性失语,复述不成比例受损,为其最大特点,流利性口语,听理解障碍较轻,病变部位,优势侧缘上回,弓状纤维,经皮质性失语,共同特点,复述相对保留,TCMA,非流利型口语,语言启动及扩展障碍,理解相对好,病变,额叶分水岭区,病灶位于,分水岭区,TCSA,流利型,错语及模仿型言语,理解严重障碍,病变,颞、顶叶分水岭区,MTA,非流利型,可有模仿型言语,理解严重障碍,病变,分水岭区大病灶,TCMA,TCSA,MTA,口语表达,多为非流利型,语言启动及扩展障碍,流利型,有错语及模仿型言语,非流利型,可有模仿型言语,口语理解,相对好,严重障碍,严重障碍,复述,好,好,相对好,命名,不正常,(,表达性命名障碍,),严重障碍,严重障碍,阅读,不正常,严重障碍,严重障碍,书写,不正常,不正常,严重障碍,病变部位,优势侧,Broca,区前、上部,优势侧颞、顶叶分水岭区,优势侧分水岭区大病灶,经皮质运动性失语(TCMA)、经皮质感觉性失语(TCSA)及经皮质混合性失语(MTA)的鉴别要点,经皮质性失语,完全性(混合性)失语,所有语言功能,口语,听理解,复述,命名,阅读,书写,均严重障碍,可表现哑,刻板性语言,(吗、吧、哒等),病变,优势半球大病灶,如大脑中动脉区,病变,优势半球,颞中回后部,(四)命名性失语,特点,命名不能,类型,临床特点,伴随症状,病变部位,(,优势半球,),Broca失语,典型非流利型口语，言语缺乏，语法缺失，电报样言语,轻偏瘫,Broca区,(,额下回后部,),损害,Wernicke失语,流利型口语，口语理解严重障碍，语法完好，有新语、错语和词语堆砌,视野缺失,Wernicke区,(,颞上回后部,),病变,传导性失语,复述不能，理解和表达完好,缘上回皮质或深部白质内弓状纤维束受损,经皮质性失语,复述不成比例的保存,TCMA,Broca,区前上部,TCSA颞顶叶分水岭区,MTA分水岭区大病灶,完全性失语,所有语言功能明显障碍,偏瘫、偏身感觉障碍,大脑半球大范围病变,命名性失语,命名不能,颞中回后部或颞枕交界区病变,常见失语症的临床特点、伴随症状及病变,部位,发音困难,语音不清,音调,语速异常,构音障碍特点,鉴别诊断-构音障碍,纯口语(speech),语音障碍,发音器官神经肌肉病变,导致运动不能或不协调,语言形成及接受能力,理解、阅读,书写正常,病变,上、下运动神经元,病变所致球麻痹,小脑病变,Parkinson病,肌肉疾病,(进行性肌营养不良,重症肌无力),皮质下失语,丘脑、基底节、内囊、皮质下深部白质等部位病损所致的失语,1丘脑性失语,2内囊、基底节损害所致的失语,三、视空间障碍,患者不能准确地判断自身及物品的空间位置而出现的功能障碍,四.执行功能障碍,病变,与额叶皮质下,环路受损有关,表现：,不能做出计划,不能进行创新性工作,不能自我调整,不能统筹安排,五，计算力障碍,计算力减退,病变,顶叶特别是角回损伤,六，失用,患者意识清楚,语言理解功能及运动功能正常,丧失完成有目的的复杂活动的能力,观念性失用,观念运动性失用,肢体运动性失用,结构性失用,穿衣失用,七.失认,患者无视觉、听觉及躯体感觉障碍,意识正常,不能辨认以往熟悉的事物,视觉失认,听觉失认,触觉失认,体象障碍,偏侧忽视,病觉缺失,手指失认,自体认识不能,幻肢现象,八.轻度认知障碍,正常衰老与痴呆之间的一种中间状态,核心症状,认知功能减退,日常基本能力正常,九.痴呆,脑功能障碍,获得性、持续性智能损害综合征,两项或以上认知域受损,日常或社会功能明显减退,认知症状+精神行为异常+人格改变,第三节 头 痛,头痛(headache),指外眦、外耳道与枕外隆突连线,以上部位的疼痛,全头或局部胀痛或钝痛、搏动性疼痛、头重感、戴帽感或勒紧感,对病灶的诊断有价值,头痛部位与疾病的可能关系,头痛部位 病 因,全头 脑肿瘤、颅内出血、颅内感染、,紧张性头痛、低颅压性头痛,偏侧头部 血管性偏头痛、鼻窦炎性头痛,耳源性头痛、牙源性头痛,前头部 后颅窝肿瘤、小脑幕上肿瘤、,鼻窦炎性头痛、丛集性头痛,眼部(单侧或双侧)高颅压性头痛、丛集性头痛、,青光眼、一氧化碳中毒性头痛,双颞部 垂体瘤、蝶鞍附近肿瘤,枕颈部 蛛网膜下腔出血、脑膜炎、后颅窝肿瘤,高颅压性头痛、高血压头痛、颈性头痛,肌挛缩性头痛,头痛发病快慢与疾病的关系,头痛的发病形式 病 因,急性头痛 蛛网膜下腔出血、脑梗死、脑,出血、脑炎、脑膜脑炎、癫痫、,高血压脑病、腰穿导致的低颅压、,青光眼、急性虹膜炎,亚急性头痛 颅内占位病变、良性颅内压增高、,高血压性头痛,慢性头痛 偏头痛、丛集性头痛、紧张性头痛、,药物依赖性头痛、鼻窦炎,第四节 痫性发作和晕厥,大脑皮质神经元异常放电,导致的短暂脑功能障碍,癎性发作-概念,临床表现形式多种多样,意识障碍,运动异常,感觉异常,精神异常,自主神经,功能异常,痫性发作的常见病因,分类 病 因,原发性神经系统疾病,特发性癫痫、脑外伤、,脑卒中或脑血管畸形、,脑炎或脑膜炎,系统性疾病,低血糖、低血钠、低血,钙、高渗状态、尿毒症、,肝性脑病、高血压脑病、,药物中毒、高热,晕厥,(syncope),大脑半球及脑干血液供应减少，导致发作性意识丧失,伴有姿势张力丧失,而倒地,可很快恢复,晕厥-概念,病理机制,大脑及脑干的低灌注,晕厥的临床表现,晕厥前期,晕厥期,恢复期,常见的晕厥原因,分类 病 因,反射性晕厥,血管迷走性晕厥，直立性低血压性晕厥,颈动脉窦性晕厥，排尿性晕厥，吞咽性,晕厥，咳嗽性晕厥，舌咽神经痛性晕厥,心源性晕厥,心律失常，心瓣膜病，冠心病及心肌梗,死，先天性心脏病，原发性心肌病，左,房黏液瘤及巨大血栓形成，心包填塞，,肺动脉高压,脑源性晕厥,严重脑动脉闭塞，主动脉弓综合征，高,血压脑病 基底动脉型偏头痛,其他,哭泣性晕厥，过度换气综合征，低血糖,性晕厥 严重贫血性晕厥,癫痫发作与晕厥的鉴别要点,临床特征,癫痫发作,晕厥,先兆症状,无或短(数秒),可较长(数十秒),发作与体位关系,无关,通常发生在站立时,发作时间,白天或夜间,睡眠时较多,白天较多,发作时皮肤颜色,青紫或正常,苍白,肢体抽动伴尿失禁或舌咬伤,常见,少见,发作后头痛或意识模糊,常见,高度提示痫性发作,无或少见,神经系统定位体征,可有,无,心血管异常,无,常有,发作间期脑电图,异常,多正常,癎性发作-概念,第五节 眩 晕,眩晕,(vertigo),一种运动性或位置性错觉,人与周围环境空间关系在大脑皮质中反应失真,旋转、倾倒及起伏等感觉,头昏,常无自身或外界物体旋转感,仅表现头重脚轻,行走不稳,眩晕感严重，持续时间短,可伴平衡障碍,眼球震颤,听力障碍,.系统性眩晕,病因,前庭系统病变引起,眩晕的主要原因,1 周围性眩晕,前庭感受器及前庭神经颅外段(未出内听道)病变,引起的眩晕,梅尼埃病,良性发作位置性眩晕、前庭神经元炎,迷路卒中,前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束、小脑和大脑皮质病变引起的眩晕,椎-基底动脉供血不足,脑干梗死,小脑梗死或出血,2 中枢性眩晕,眩晕感较轻,持续时间长,周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别,临床特点,周围性眩晕 中枢性眩晕,病变部位,前庭感受器及前庭神经 前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、,颅外段(未出内听道)内侧纵束、小脑、大脑皮质,常见疾病,迷路炎、中耳炎、前庭神经 椎一基底动脉供血不足、颈椎病,元炎、梅尼埃病、乳突炎、小脑肿瘤、脑干(脑桥和延髓)病变、,咽鼓管阻塞、外耳道耵聍等 听神经瘤、第四脑室肿瘤、颞叶肿瘤、,颞叶癫痫等,眩晕程度,及持续时间,眼球震颤,幅度小、多水平或水平加旋转、幅度大、形式多变、眼震方向不一致,眼震快相向健侧或慢相向病灶侧,平衡障碍,倾倒方向与眼震慢相一致、倾倒方向不定、与头位无一定关系,与头位有关,前庭功能试验,无反应或反应减弱 反应正常,听觉损伤,伴耳鸣、听力减退 不明显,自主神经症状,恶心、呕吐、出汗、面色苍白等 少有或不明显,脑功能损害,无 脑神经损害、瘫痪和抽搐等,发作性、症状重、持续时间短 症状轻、持续时间长,临床特征,周围性眩晕,中枢性眩晕,眩晕的特点,突发，持续时间短,(,数十分、数小时、数天,),持续时间长,(,数周、数月至数年,),，较周围性眩晕轻,发作与体位关系,头位或体位改变可加重，闭目不减轻,与改变头位或体位无关，,闭目减轻,眼球震颤,水平性或旋转性，无垂直性，向健侧注视时眼震加重,眼震粗大和持续,平衡障碍,站立不稳，左右摇摆,站立不稳，向一侧倾斜,自主神经症状,伴恶心、呕吐、出汗等,不明显,耳鸣和听力下降,有,无,脑损害表现,无,可有，如头痛、颅内压增高、脑神经损害、瘫痪和痫性发作等,病变,前庭器官病变，如内耳眩晕症(Mnire病)、迷路炎、中耳炎和前庭神经元炎等,前庭核及中枢联络径路病变，如椎,-,基底动脉供血不足、小脑、脑干及第四脑室肿瘤，听神经瘤，颅内高压症和癫癎等,周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别,.非系统性眩晕,病因,前庭系统以外的,全身系统疾病引起,如,眼部疾病,心血管系统疾病,内分泌代谢疾病,中毒,感染,贫血,特点,头晕眼花或,轻度站立不稳,无眩晕感,很少伴恶心、呕吐,无眼震,第六节 视觉障碍,视觉障碍-解剖及生理,视觉传导径路,视网膜,视神经,视交叉,视束,外侧膝状体,视放射,枕叶距状裂皮质,视觉障碍-解剖及生理,Disturbances of Vision,视交叉处视神经纤维重组,是偏盲或象限盲的基础,视神经、视束及视放射纤维,均按严格排列顺序与,视网膜每一点精确对应,视觉障碍-血液供应,Disturbances of Vision,视觉系统动脉供血,眼动脉,发自颈内动脉,供血视神经,分支,视网膜中央动脉,供血视网膜,大脑中动脉,分支供血视放射,大脑后动脉,供血视皮质,视觉障碍,由视觉感受器至枕叶皮质中枢之间的任何部位受损引起,分类,视力障碍,视野缺损,(一)视力障碍,1单眼视力障碍,眼动脉,视网膜中央动脉闭塞,单眼一过性黑朦,颈内动脉TIA,突发视力丧失,视力障碍,1单眼视力障碍,(,2)进行性单眼视力障碍,视神经炎,巨细胞(颞)动脉炎,视神经压迫性病变：,肿瘤,先有视野缺损，,逐渐出现视力障碍甚至失明,。,Foster-Kennedy,综合征,额叶底部肿瘤,同侧视神经萎缩,对侧视乳头水肿,可伴有同侧嗅觉缺失,视力障碍,2双眼视力障碍,一过性双眼视,力障碍,双侧枕叶视中枢TIA,闭塞可引起皮质盲,(瞳孔光反射),(2)进行性视力障碍,原发性视神经萎缩,慢性视乳头水肿,中毒,营养缺乏性视神经病,乙醇,甲醇,重金属中毒,维生素B12缺乏,Vision is assessed by,measuring visual acuity(resolution),assessing extent of visual fields,inspection of retina and optic nerve head(optic disc),Measuring visual acuity,use of the Snellen chart,read at 20 feet(6 m),(二)视野缺损,1.双颞侧偏盲,垂体瘤,颅咽管瘤等,使视交叉中部受损,视野缺损,视束,外侧膝状体,视辐射,视皮质,病变,2双眼对侧同向性偏盲,视野缺损,3.双眼对侧同向上象限盲,由颞叶后部病变引起,病灶对侧半视野上半部分视力障碍,双眼对侧同向下象限盲,由顶叶病变引起,病灶对侧半视野下半部分视力障碍。,【,视野,】,视觉传导路,及,损伤,对光反射通路,视野缺损,单眼全盲,双眼同向偏盲,双眼颞侧视野偏盲,双眼鼻侧视野偏盲,光线,直接,间接,对光反射,视辐射,Examination of visual fields,provides information about entire pathway from optic nerve to visual cortex,lesion affecting different parts of pathway cause specific deficits in visual field,Inspection of retina and optic nerve head,examine with ophthalmoscope,optic disc,blood vessels,Normal,Papilledema caused by increased intracranial pressure,第七节 听觉障碍,听觉障碍,听觉传导通路损害引起,耳聋,耳鸣,听觉过敏,听觉障碍,1.传导性耳聋,外耳和中耳病变,中耳炎、鼓膜穿孔,、外耳道耵聍堵塞,(一)耳聋,(deafness),低音调听力,Rinne试验,Weber试验偏患侧,前庭功能正常,听觉障碍,2.感音性耳聋,Corti器,耳蜗神经,听觉通路病变,高音调听力,Rinne试验（+）,Weber试验偏健侧,前庭功能障碍,听觉障碍,传导性耳聋与感音性耳聋的鉴别,检查方法,正常 传导性耳聋 感音性耳聋,Rinne,试验,气导骨导 气导骨导(均缩短),Weber,试验,居中 偏向患侧 偏向健侧,Test of auditory function,tuning fork,test for conduction loss,test for sensorineural loss,.耳鸣,听觉障碍,概念,无外界声音刺激，患者听到,一种鸣响感,病变,听感受器及,传导径路,病理性刺激,.听觉过敏,听觉障碍,概念,声音呈病理性增强,患者感觉到的声音,较实际的强,病变,面神经麻痹时,因镫骨肌瘫痪使,微弱声波振动引起,内淋巴强烈震荡所致,第八节 眼球震颤,眼球震颤,(nystagmus),眼球注视某一点,发生,不自主节律性,往复运动,简称眼震,(一)眼源性眼震,视觉系统疾病或,眼外肌麻痹引起,水平摆动性眼震,幅度细小,持续时间长,眼球震颤,前庭性眼震,前庭终末器,前庭神经或,脑干前庭神经核,及其传导通路,小脑等的功能障碍导致,眼球震颤,1前庭周围性眼震,半规管、前庭神经节、前庭神经内听道病变,梅尼埃综合征、中耳炎、迷路卒中、迷路炎、颞骨岩部外伤、链霉素等药物中毒,前庭性眼震,水平性/水平旋转性,持续时间短,发作性,3周,眼球震颤,前庭性眼震,2前庭中枢性眼震,前庭神经颅内部分、前庭神经核,脑干、小脑损害,椎基底动脉系统血管病、多发性硬化、蛛网膜炎、脑桥小脑角肿瘤、脑干肿瘤、梅毒,多样性,持续时间长,前庭周围性和中枢性眼震的鉴别,特点 前庭周围性眼震 前庭中枢性眼震,病变部位 内耳或前庭神经内听道部分病变 多数为脑于或小脑，,少数可为中脑,眼震的形式 多为水平眼震，慢相向患侧 可为水平(多为脑桥病变)、,垂直(多为中脑病变),旋转(多为延髓病变),形式多变(多为小脑病变),持续时间 较短，多呈发作性 较长,与眩晕的关系 一致 不一致,闭目难立征 向眼震的慢相侧倾倒，倾倒方申不定，与头位无一定关系,与头位有一定的关系,听力障碍 常有 不明显,前庭功能障碍 明显 不明显或正常,中枢神经症状与体征 无 常有脑干和小脑受损体征,第九节 瘫痪,随意运动功能减低或丧失,瘫痪,(paralysis),瘫痪分类,按瘫痪的原因,按瘫痪的分布,神经源性,偏瘫,神经肌肉接头性,截瘫,肌源性,四肢瘫,按瘫痪的程度,交叉瘫,不完全性,单瘫,完全性,按运动传导通路的不同部位,按瘫痪的肌张力状态,上运动神经元性瘫痪,痉挛性,下运动神经元性瘫痪,弛缓性,解剖结构及生理功能,上运动神经元,大脑额叶中央前回运动区,大锥体细胞(,Betz,细胞),下行轴突形成的锥体束,(,皮质脊髓束,和,皮质脑干束,),运动传导通路,特点：经2级神经元传导,下运动神经元,解剖结构及生理功能,脊髓前角细胞,脑神经运动核,及发出的神经轴突,接受锥体束,锥体外系,小脑系统,各种冲动的,最后共同通路,是运动冲动,到达骨骼肌,的唯一途径,(一)上运动神经元性瘫痪,痉挛性瘫痪,(spastic paralysis),大脑皮质运动区神经元,及其发出的下行纤维病变所致,瘫痪分类及临床表现,肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，无肌肉萎缩，但病程长者可出现废用性肌肉萎缩,(,二)下运动神经元性瘫痪,弛缓性瘫痪,(flaccid paralysis),脊髓前角运动神经元及其轴突,组成的前根、神经丛及其周围神经受损,脑干运动神经核及其轴突,组成的脑神经运动纤维损伤,瘫痪分类及临床表现,肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩，无病理反射,上运动神经元瘫痪与下运动神经元性瘫痪的鉴别,临床特点,上运动神经元性瘫痪,下运动神经元性瘫痪,瘫痪分布,整个肢体为主,肌群为主,肌张力,增高,呈痉挛性瘫痪,减低,呈弛缓性瘫痪,反射,腱反射亢进,浅反射消失,腱反射减弱或消失,浅反射消失,病理反射,(+),(,),肌萎缩,无,可见轻度废用性萎缩,显著,早期出现,肌束震颤,无,可有,皮肤营养障碍,多数无,常有,肌电图,神经传导速度正常,无失神经电位,神经传导速度减低,有失神经电位,肌肉活检,正常,后期呈废用性肌萎缩,失神经性改变,瘫痪-分类及临床表现,解剖结构及生理功能,皮质脊髓束,延髓,交叉对侧,脊髓前角细胞,皮质脑干束,脑干,交叉对侧,脑神经运动核,锥体束损害,对侧肢体中枢性偏瘫,対侧中枢性面瘫、舌瘫,肢体肌,下部面肌,舌肌,仅受对侧锥体束支配,中枢性面瘫-周围性面瘫,中枢性面瘫,病变：一侧皮质脑干束,表现：病变对侧眼裂以下面瘫,周围性面瘫,病变：面神经受损,表现：患侧眼裂以上,眼裂以下面瘫,真性球麻痹-假性球麻痹,共同点：,声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难,不同点,真性球麻痹,舌咽神经,迷走神经,舌下神经,核及其神经,病变,咽部感觉,及咽反射丧失,舌肌萎缩,肌束震颤,假性球麻痹,双侧皮质脑干束,损害,强哭,强笑,下颌反射,掌颏反射亢进,病损表现及定位诊断,(一)上运动神经元性瘫痪,1皮质型,单瘫,病损表现及定位诊断,2内囊型,(一)上运动神经元性瘫痪,三偏”综合征,偏瘫,偏身感觉障碍,偏盲,病损表现及定位诊断,(一)上运动神经元性瘫痪,3脑干型,交叉性瘫痪,病变侧脑神经麻痹,对侧肢体中枢性瘫痪,周围性,中枢性,中脑,同侧动眼,N,，,对侧肢体、舌、面,脑桥,同侧面,N,、展,N,、三叉,N,对侧肢体、舌,延脑,同侧、，,对侧肢体,动眼神经核示意图,18对脑神经核,投影图,病损表现及定位诊断,(一)上运动神经元性瘫痪,4脊髓型,截瘫或四肢瘫,半切：,平面以下同侧痉挛性瘫、深感障碍、对侧痛温觉障碍,横贯：,平面以下双侧痉挛性瘫、全部感觉丧失，括约肌障碍,脊髓不同节段损害主要表现,：,高颈段,（,C,1-4,）,:,四肢硬瘫,颈膨大,（,C,5,-T,2,）,:,上肢软瘫,四肢瘫,下肢硬瘫,胸髓,（,T,3-12,）,:,下肢硬瘫,截瘫,腰膨大,（,L,1,S,2,）：下肢软瘫,圆锥,（,S,3-5,尾节）：无肢体瘫痪,病损表现及定位诊断,(一)下运动神经元性瘫痪,1.,躯干：,脊髓前角细胞,前根,周围,N,肌肉,2.,头面部：脑,N,运动核,中脑：,、,眼外肌,桥脑：,（运动核）、,咀嚼肌、外展,肌、面肌,延脑：,、,咽喉肌、斜方肌、胸,锁乳突肌、舌肌,病损表现及定位诊断,(一)下运动神经元性瘫痪,1脊髓前角细胞,节段性、弛缓性瘫痪,无感觉障碍,缓慢进展肌束震颤,脑神经运动核,眼肌麻痹,周围性面瘫,真性球麻痹,(一)下运动神经元性瘫痪,病损表现及定位诊断,(一)下运动神经元性瘫痪,2前根损伤,节段性,弛缓性瘫痪,无感觉障碍,根性疼痛,节段性感觉障碍,合并后根损害,病损表现及定位诊断,(一)下运动神经元性瘫痪,3.神经丛,一个肢体,弛缓性瘫痪,感觉障碍,自主,N,障碍,4.周围神经,一根,N,支配区，运动、感觉,多发性,N,病,对称性,末梢型感觉障碍,尺神经损伤,第十节 肌肉萎缩,肌萎缩-概念,肌肉营养不良导致,骨胳肌体积缩小,肌纤维数目减少,下运动神经元病变或肌肉疾病,在肢体远端呈节段性分布，对称或不对称，伴肌力减低、腱反射减弱和肌束震颤，无感觉障碍,延髓运动核病变,延髓麻痹、舌肌萎缩与束颤,肌电图：纤颤电位或高大运动单位电位；,肌肉活检：肌纤维数目减少、变细、部分变性，细胞核集中，间质结缔组织增生,肌萎缩-分类及临床特征,(1)脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变,1.神经源性肌萎缩,(2)神经根、神经丛、神经干及周围神经病变,肌萎缩,常伴支配区,腱反射消失,感觉障碍,EMGNCV,相应改变,肌萎缩-分类及临床特征,肌萎缩-分类及临床特征,2.肌源性肌萎缩,肌肉病变所致,不按神经分布，多为近端型,(骨盆带、肩胛带),对称性,伴肌无力,无感觉障碍和肌束震颤,血清酶增高,EMG-,肌源性损害,肌活检-肌纤维肿胀破坏，横纹消失,空泡形成，核聚集中央,间质结缔组织增生，炎症细胞浸润,肌萎缩-分类及临床特征,脑卒中长期瘫痪病人,可逐渐出现,废用性肌萎缩,肌肉血管病变,可致,缺血性肌萎缩,此外,第十一节 躯体感觉障碍,感觉(sensory),作用于各个感受器的各种形式的刺激在人脑中的直接反应,特殊感觉,：嗅、视、味、听,浅,（皮肤、粘膜）：痛、温、触,一般,深,（肌肉、肌腱、关节）：运动、位置、振动,感觉,复合（皮层觉）,：实体、图形、定位、重量、,两点辨别,解剖结构及生理功能,各种感觉传导通路,共同特点,均经3个,神经元传导,2级神经元纤维,交叉到对侧,解剖结构及生理功能,各种感觉传导通路,不同点,后角细胞司痛温觉,发出纤维交叉至对侧,脊髓丘脑束上行,深感觉、精细触觉,纤维自后根神经节发出,在同侧后索上行,至薄束核、楔束核,传导径路不同,是分离性感觉障碍,(痛温觉受损,触觉保留)的基础,(二)脊髓内感觉传导束的排列,对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义,解剖结构及生理功能,脊髓丘脑束,自外向内,骶、腰、胸、颈,(SLTC)排列,薄束、楔束,自外向内,颈、胸、腰、骶,(CTLS)排列,解剖结构及生理功能,节段性感觉支配,皮节,每个感觉根或脊髓节段,支配一片皮肤感觉,31个皮节,每个皮节均由2-3个后根,重叠支配,脊髓损伤上界,比查体平面高1(1),解剖结构及生理功能,节段性支配关系,有助于定位诊断,颈、腰和骶部脊神经前支,形成颈丛、腰丛和骶丛,周围神经,(体表分布与脊髓的,节段性分布不同),完全性感觉缺失,皮质感觉缺失,分离性感觉障碍,痛性麻痹,抑制症状,刺激症状,病损表现及定位诊断,感觉过敏,感觉过度,感觉倒错,感觉异常,疼痛-局部性、放射性、扩散性、牵涉性、,幻肢痛、灼烧性神经痛,神经干型,末梢型,后根型,单侧节段性,完全性感觉障碍,病损表现及定位诊断,(,四)髓内型感觉障碍,1后角型,损害侧节段性,分离性感觉障碍,2.后索型,受损平面以下深感觉障碍和精细触觉障碍,感觉性共济失调,病损表现及定位诊断,(,四)髓内型感觉障碍,3侧索型,病变对侧平面以下,分离性感觉障碍,4.前连合型,双侧节段性对称性,分离性感觉障碍,病损表现及定位诊断,(,四)髓内型感觉障碍,5脊髓半离断型,病损表现及定位诊断,病变侧损伤平面以下,深感觉障碍,上运动神经元性瘫痪,对侧损伤平面以下,痛、温觉缺失,-脊髓半切综合征,(Brown-Sequard syndrome),(,四)髓内型感觉障碍,6、横贯性脊髓损害,病变平面以下,所有感觉均缺失或减弱,可有过敏带,病损表现及定位诊断,(,四)髓内型感觉障碍,7马尾圆锥型,肛门周围及会阴部,呈鞍状感觉缺失,马尾病变,后根型感觉障碍,伴剧烈疼痛,病损表现及定位诊断,(五)脑干型感觉障碍,交叉性感觉障碍,同侧面部,对侧偏身痛温觉减退或丧失,如小脑后下动脉闭塞,(Wallenberg综合征),病损表现及定位诊断,病变,累及三叉神经脊束、脊束核,对侧已交叉的脊髓丘脑侧束,(六)丘脑型感觉障碍,对侧偏身(包括面部),完全性感觉缺失或减退,特点,深感觉和触觉障碍重于痛、温觉，,远端重于近端，,伴患侧肢体的自发性疼痛(丘脑痛),病损表现及定位诊断,(,七)内囊型感觉障碍,偏身型感觉障碍,对侧偏身(包括面部)感觉缺失或减退,伴偏瘫及偏盲，称,三偏综合征,。,病损表现及定位诊断,(,八)皮质型感觉障碍,病损表现及定位诊断,特点:,病灶对侧复合感觉(精细感觉)障碍,皮质感觉区范围广,单肢感觉减退或缺失,局限性感觉性癫痫,感觉障碍,临床表现多种多样,病变部位不同,临床表现各异,第十二节 共济失调,共济失调(Ataxia)-概念,是小脑、本体感觉及前庭功能障碍,导致的运动笨拙和不协调,并非肌无力,可累及四肢、躯干及咽喉肌,引起,姿势、步态和语言障碍,小脑,深感觉,前庭和锥体外系统,维持正常共济运动的结构,(一)小脑性共济失调,解剖结构及生理功能,小脑性共济失调,发生,结构及纤维联系,功能定位,古小脑,绒球小结,前庭神经核,(前庭小脑束),维持躯体平衡及眼球运动(为前庭小脑),旧小脑,蚓部,脊髓,(脊髓小脑前束、后束),维持躯体姿势与平衡(为脊髓小脑),新小脑,半球,大脑皮质,(皮质脑桥小脑束),协调肢体随意运动(为皮质小脑),小脑的发生、结构联系及功能定位,小脑性共济失调,小脑,小脑脚的传入或传出联系纤维,红核,脑桥,脊髓,病变,小脑性共济失调,小脑性共济失调-临床表现,1.姿势和步态改变,站立不稳,步态蹒跚,两足远离叉开,左右摇晃不定,(躯干性共济失调),上蚓部病变向前倾倒,下蚓部向后倾倒,半球损害向患侧倾斜,小脑性共济失调-临床表现,2.随意运动协调障碍,(incoordination),辩距不良,意向性震颤,大写征,小脑性共济失调-临床表现,3.言语障碍,发音器官唇、舌、喉肌共济失调,说话缓慢,含糊不清,声音断续、顿挫、爆发,吟诗样、爆发性语言,小脑性共济失调-临床表现,4.眼球运动障碍,粗大的共济失调性眼震,与前庭联系受累时,出现双眼来回摆动,小脑性共济失调-临床表现,5.肌张力减低,见于急性小脑病变,腱反射呈钟摆样,前臂回弹现象,(二)大脑性共济失调,1.额叶性共济失调,额叶或额桥小脑束病变,表现如小脑性,如体位性平衡障碍,步态不稳,向后或向一侧倾倒,伴对侧腱反射亢进,肌张力增高,病理征(+),及精神症状,强握反射,强直性跖反射等,额叶损害表现,对侧患肢不同程度共济失调,闭眼时症状明显,深感觉障碍不重或呈一过性,两侧旁中央小叶后部受损,可出现双下肢感觉性共济失调及尿便障碍,较轻,表现一过性平衡障碍,不易早期发现,大脑性共济失调-临床表现,2.顶叶性共济失调,3.颞叶性共济失调,深感觉障碍,(三),感觉性共济失调,脊髓后索损害,病人不能辨别,肢体位置及运动方向,反射丧失,站立不稳,迈步不知远近,共济失调睁眼不明显,闭眼明显,视觉辅助使症状减轻,前庭损害导致身体空间定向功能丧失,前庭性共济失调,特点,以平衡障碍为主,眩晕、呕吐、眼震明显,站立或步行躯体向病侧倾斜,改变头位可使症状加重,四肢共济运动正常,第十三节 步态异常,(一)痉挛性偏瘫步态,(二)痉挛性截瘫步态,(三)慌张步态,(四)摇摆步态,(五)跨阈步态,(六)感觉性共济失调步态,(七)小脑步态,第十四节 不自主运动,不自主运动-概念,患者在意识清醒状态下,出现不能自行控制的,骨骼肌不正常运动,表现形式多样,主动肌与拮抗肌交替收缩,引起的人体某一部位,有节律的振荡运动,不自主运动-临床症状,(一)震颤(tremor),生理性,功能性,病理性,静止性震颤,动作性震颤,安静时出现,活动时减轻,睡眠时消失,常见手指搓丸样动作,46次/秒,，,呈“搓药丸样”,也可头、下颌、唇舌、前臂、下肢及足,不自主运动-临床症状,1.静止性震颤(static tremor),帕金森病,特征性体征,(,2)运动性震颤,：,又称意向性震颤,肢体在运动中出现,越接近目标越明显,小脑病变，丘脑、红核病变,不自主运动-临床症状,2动作性震颤(action tremor),姿势性震颤,肢体和躯干在某种姿势时出现,特发性震颤、慢性乙醇中毒、肝性脑病、肝豆状核变性,不自主运动-临床症状,(二)舞蹈样运动,肢体及头面部,迅速、不规则、无节律、无目的不自主运动,耸肩转颈、伸臂、抬臂、摆手和手指伸屈，挤眉弄眼、撅嘴伸舌，,伴肢体张力低,小舞蹈病、Huntington舞蹈病及其他疾病,肢体远端游走性肌张力增高或减低动作,蚯蚓样爬行或扭转样蠕动,见于,脑炎、播散性脑脊髓炎、,核黄疸和肝豆状核变性,不自主运动-临床症状,(三)手足徐动症,不自主运动-临床症状,(四)扭转痉挛,围绕躯干或肢体长轴,缓慢旋转性不自主运动,痉挛性斜颈,病变位于基底节,原发性遗传疾病，也可肝豆状核变性及某些药物反应,一侧肢体猛烈的投掷样的不自主运动,运动幅度大，力量强,以肢体近端为重,为对侧丘脑底核损害所致,不自主运动-临床症状,(五)偏身投掷,儿童,多部位、突发,重复性肌肉抽动,面肌,发音肌,不自主运动-临床症状,(六)抽动症,第六章 神经系统疾病的诊断原则,The Diagnostic Principles,of the Neurologic Diseases,神经系统疾病：定位及定性诊断,全面占有,临床资料,采集详尽病史,细致神经系统检查,必要辅助检查,神经疾病诊断可概括为,三个步骤,定位诊断,用神经解剖学,及生理学知识,分析临床及相关资料,确定病变部位,定性诊断,(病因诊断),根据起病方式,病程,个人史、家族史,及临床资料,分析筛选,可能的病因,确定病变性质,神经系统疾病定位诊断准则,1.确定,神经系统病损水平,中枢性(脑、脊髓),周围性(周围神经),肌肉,系统性疾病并发症,多灶性,病变分布于,神经系统,两个或以上部位,如视神经脊髓炎,多发性硬化等,病变通常具有不对称性,局灶性,单一局限部位,如面神经麻痹,桡神经麻痹,脊髓肿瘤等,神经系统疾病定位诊断准则,2.确定病变空间分布,局灶性多灶性弥漫性系统性,系统性,选择性损害,某些功能系统或传导束,如运动神经元病,亚急性联合变性,弥漫性,弥漫或对称分布,(脑、周围神经或肌肉),代谢性及中毒性脑病,多发性神经病,周期性瘫痪,神经系统疾病定位诊断准则,3.定位诊断通常要遵循,一元论原则,神经系统疾病定位诊断准则,尽量用一个局限性病灶,解释患者全部临床表现,如果不合理或无法解释,再考虑多灶性或,弥散性病变可能,神经系统疾病定位诊断准则,4.首发症状常有定位价值,可提示病变主要部位,有时可指示病变性质,如一高血压病人,突发后枕部剧烈头痛、眩晕、呕吐,并有一侧肢体共济失调,但无肢体瘫痪,小脑出血,可能性大,定位诊断,大脑病变,脑干病变,小脑病变,脊髓病变,周围神经病变,肌肉病变,高度重视：起病形式和病程特点,定性诊断,脑血管疾病,感染性疾病,变性病,外伤,中枢神经系统肿瘤,脱髓鞘疾病,代谢和营养障碍性疾病,其他,谢谢,6E2B+y(u%rZoWlThQeNbJ8G4D1A-w*t$qYnVjSgPdLaI7F3C0y)v&s#pXmUiRfNcK9H5E2B+x(u$rZoWkThQeMbJ7G4D1z-w*t!qYnVjSgOdLaI6F3C0y)v%s#pXlUiRfNcK8H5E2A+x(u$rZnWkThPeMbJ7G4C1z-w&t!qYmVjRgOdL9I6F3B0y(v%s#oXlUiQfNcK8H5D2A+x*u$rZnWkShPeMaJ7G4C1z)w&t!pYmVjRgOcL9I6E3B0y(v%r#oXlTiQfNbK8G5D2A-x*u$qZnVkShPdMaJ7F4C0z)w&s!pYmUjRgOcL9H6E3B+y(v%r#oWlTiQeNbK8G5D1A-x*t$qZnVkSgPdMaI7F4C0z)