肾病综合征-系膜毛细血管增生性肾炎.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,1,肾病综合征,2,肾病综合征,1.,诊断标准,2.,病理类型（系膜毛细血管增生性肾小球肾炎）,3,概述,肾病综合征是因多种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿(尿蛋白3.5,g/d)，,并常伴有相应的低蛋白血症(血浆白蛋白30,gL)、,水肿、高脂血症等一组临床表现。,肾病综合征不是疾病的最后诊断。,4,诊断标准：,1.大量蛋白尿：尿蛋白,3.5,g/d。,2.,低蛋白血症：血浆白蛋白,30,g/L。,3.,水肿,4.高脂血症,其中 1与2必需。,5,大量蛋白尿 通透性增加,低蛋白血症 蛋白丢失或分解过多,水肿 胶体渗透压降低,高脂血症 脂蛋白合成,总之，大量蛋白尿是导致肾病综合征的基础。,6,病理类型,微小病变型肾病,系膜增生性肾小球肾炎,系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性）,膜性肾病,局灶节段性肾小球硬化,来源于：内科学 第七版,一、,概念,：,系膜毛细血管性肾小球肾炎是以系膜细胞增生、系膜基质扩张、基底膜增厚，增生的系膜细胞和基质插入肾小球基底膜（,GBM,）和内皮细胞之间导致,GBM,增厚和双轨状形成为病理特征的肾小球疾病。当系膜增生明显时可将肾小球分隔成分叶状结构，又被称为“分叶性肾炎”。,7,增生的系膜细胞形成长的突起插入内皮与基底膜,之间，在突起周围形成新的基底膜物质与原来的基底,膜形成双层车轨样结构,11,12,13,14,15,电镜：,型,系膜细胞的细胞浆插入了基底膜,当系膜细胞（有巨噬细胞的功能）随着内皮下的免疫沉积物插入基底膜时，基底膜呈现这些特征性的改变。在此过程中，它使基底膜结构发生紊乱。,17,第,型：光镜表现于,型相似，但细胞增生不如,型明显。典型的免疫荧光表现为,C3,呈线样和条带状在毛细血管壁沉积，免疫球蛋白沉着较少见。电镜可见电子致密物在,GBM,中条带状沉积，故也称为“致密物沉积病,(DDD)”.,本病是由补体代谢异常引起,18,来源于：邹万忠 肾活检病理学,来源于：肾活检病理学 邹万忠,电镜：,型,电镜下膜增生性肾小球肾炎,II,型，基底膜有电子致密物沉积。这些基底膜内的暗色的电子致密物沉积常融合成,肋骨样,。,21,第,型：本型除与第,型有共同改变之外，电镜下电子致密物除在内皮下沉积外，有较突出的上皮下免疫复合物沉着，并可见于膜性肾病一样的基底膜钉突形成。免疫病理呈,C3,、伴或不伴,IgG,及,IgM,，主要于基底膜分布，也沉积于系膜。,22,来源于：肾活检病理学 邹万忠,23,24,谢 谢,