嗜血综合症简介及相关的护理要点.ppt

,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,单击此处编辑母版标题样式,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,单击此处编辑母版标题样式,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,单击此处编辑母版标题样式,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,单击此处编辑母版标题样式,*,*,提纲,要,1,嗜血细胞综合症（,HPS,）,亦称,嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症,，又称嗜,血细胞性网状细胞增生症,，于,1979,年首先由,Risdall,等报告,称之为,病毒相关性嗜血细胞综合征,(VAHS),，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，其特征是,发热，肝脾肿大，全血细胞减少。,流行病学以儿童多见，男性多于女性。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为,45,。,一,.,概述,2,原发性和继发性,原发性,HPS,，或称家族性,HPS,，为,常染色体隐性遗传病,，,发病年龄早及可能有阳性家族史，,80%,的患者在,2,岁以前发病,男、女发病比例为,1 1,。仅有,30%,的家族性,HPS,在生前被确诊。,其发病和病情加剧常与,感染,有关。,二,.,病因分类,3,继发性,HPS,常见病因为感染、实体瘤和血液系肿瘤、药物（苯妥英钠）、红斑狼疮及免疫缺陷等，故一旦,HPS,诊断确定，应,严格探究潜在疾患,。,(1)感染:,病毒(EB 病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等),细菌(伤寒杆菌、大肠杆菌、结核杆菌、金黄色葡萄球菌等),支原体,真菌(念珠菌、隐球菌等),立克次体,原虫等感染;,(2)恶性肿瘤:,骨髓增生异常综合征(MDS),急性非淋巴细胞白血病(ANLL),多发性骨髓瘤,胸腺瘤,胃癌等;,(3)自身免疫性疾病:,系统性红斑狼疮,成人,St ill,病，结节病等;,(4)免疫缺陷状态:,AIDS,脾切除,长期应用免疫抑制治疗等;,(5)其他:,坏死性淋巴结炎,肾切除术后,药物过敏，饮酒过量，慢性肾衰竭,肾移植后等。,二,.,病因分类,4,发热,：,早期多有发热,热型波动而持续,持续性发热,体温峰值,38.5,持续,7 d,以上，可自行下降;,肝、脾肿大,：,肝、脾明显肿大,且呈进行性;可出现黄疸、腹水等,淋巴结肿大,：,约一半患者出现淋巴结肿大,甚至为巨大淋巴结;,一过性皮疹,：,约,20%,的患者可出现一过性皮疹,多伴高热,无特异性。,中枢神经系统症状,:,晚期多见,但也可发生在病程早期。表现为兴奋,抽搐,小儿前囟饱胀,颈强直,肌张力增高或降低,第,VI,或第,VII,对颅神经麻痹,共济失调,偏瘫或全瘫,失明和意识障碍,颅内压增高等。,其他,:,可有乏力、厌食、体重下降、胃肠道症状、呼吸系统症状等。,三,.,临床表现,5,抗菌、抗病毒、护肝、维持水电解质及酸碱平衡,输注新鲜血浆及冷沉淀改善凝血功能,E-CHOP(VP-16 150mg.d1,100mg d2-3,CTX 1g,吡柔比星,50mg.d2,VCR 2mg,甲强龙,60mg q12h),四,.,治疗,6,护理措施（高热护理）,五,.,护理,8,护理措施,饮食护理，高蛋白、低脂、易消化饮食，多进食新鲜蔬菜、水果，少食高糖食物，饮食宜柔软，避免进食生冷、坚硬、过烫、带骨、带刺、粗糙以及油煎炸等辛辣、刺激性的食物，少量多餐。,五,.,护理,9,护理措施,心理护理，要关心、体贴、同情、安慰患者，耐心细致的讲解患者及家属提出的问题，讲解有关疾病的知识，帮助患者各家属找到支持的力量。经常巡视病房，了解患者的需要，增加患者战胜疾病的信心。,五,.,护理,10,护理措施,(,预防出血）,避免情绪紧张和波动，患者应注意休息，改变体位时动作要轻柔，衣着宽松，剪短指甲避免抓挠皮肤。,行有创穿刺后按压时间延长，以防出血不止。,五,.,护理,11,护理措施（预防压疮）,患者衣服宽松柔软，内衣为全棉织品，勤洗、勤换，床铺保持整洁干燥，鼓励患者经常变换体位预防压疮发生，为患者翻身时，避免拖、拉、拽，防止皮肤擦伤。,给予低脂饮食。适量进食蛋、鱼、豆类制品，以增加蛋白质的吸收利用率。,五,.,护理,12,护理措施（保护静脉,),尽量减少下肢静脉给药，下肢静脉回流不好，易引起深静脉血栓形成。,应经常更换使用血管，选择较粗大的血管，防止液体外渗。,使用两种化疗药物时，两种药之间要用生理盐水冲洗，以免药物发生相互反应，使其药效降低或毒性加强。,五,.,护理,13,护理措施（输血护理）,冷沉淀,是指血浆冷沉淀中含有,因子及纤维蛋白原，可治疗缺乏,因子及纤维蛋白原而出血不止患者或血友病患者。融化后,6h,内输完，输速不低于,200ml/h,。,五,.,护理,14,护理措施（输血护理）,应按,ABO,血型相容原则输注，不需做交叉配血。,输注前应在,37,水浴中,10,分钟内融化，融化过程中必须不断轻轻摇动，避免局部温度过高。,融化后的冷沉淀应在,4,小时内尽快输用，不可再重新冻存。,五,.,护理,15,护理措施（输血护理）,有时可发生变态反应，如荨麻疹、发热、头痛及背痛等。输注前口服苯海拉明,25mg,或静注氢化考的松,50mg,，可预防冷沉淀的变态反应。,必须使用输血器输注,五,.,护理,16,家族性,HPS,病程短,预后差,未经治疗者中位生存期约,2,个月,仅不到,10%,的患者生存期,1,年。有的患者经过化疗后可存活,9,年以上。但只有异基因造血干细胞移植才能治愈家族性,HPS,。,由细菌感染引起者预后较好,EB,病毒所致者预后最差,其他病毒所致者,其病死率一般在,50%,左右。,肿瘤相关性噬血细胞综合征死亡率几乎为,100%,。,主要死亡原因有,出血、感染、多脏器功能衰竭和弥漫性血管内凝血,。,嗜血细胞综合征预后不良,17,结束,郑辉,bjzhenghui,