生物化学总结1.ppt

第三章 酶,酶的基本概念、化学组成及特点与作用机理,酶的组成、辅酶和辅基，组成辅酶的维生素，酶的活性中心与必需基团。,酶反应动力学，酶抑制的类型和特点,酶的调节，酶原激活，同工酶，变构酶及酶的化学修饰概念,5.,酶的命名、分类与医学的关系（略）,酶的基本概念、化学组成及特点与作用机理,特点,：,催化效率高；,高度特异性；,可调节性,酶具有高度的不稳定性,催化机制,中间产物学说,诱导契合学说,邻近效应,定向作用,多元催化,表面效应,2.酶的组成、活性中心与必需基团,全酶：由酶蛋白与非蛋白部分（辅基、辅助因子）组成的结合酶。,辅酶：一类化学稳定的小分子物质，它们是组成全酶中的非蛋白质组分，辅酶与酶蛋白的结合疏松，可用透析的方法除去，参与反应时参与蛋白酶分离。与酶蛋白结合紧密，在反应中不能离开酶蛋白，辅基。,活性中心：由酶分子及相关组分中的必需基团组成，这些必需基团在空间位置上彼此接近组成特定的空间结构。,4酶的调节，酶原激活，同工酶，变构酶及酶的化学修饰概念,别构酶：,小分子与酶的调节亚基结合，使酶构象改变，而影响酶活性。,别构效应：,用别构调节剂改变酶的构象使酶的活性增强或抑制的方式为别构效应。,协同效应：,别构剂与酶的调节亚基结合后，引起酶分子其余亚基构象的变化，从而促进催化反应称为正协同效应，反之则为负协同效应。,酶的共价修饰,酶蛋白肽链上的某些基团在另一些酶的催化下发生可逆的共价修饰，从而引起酶活性改变的现象。,酶原激活,酶原：由细胞合成分泌尚不具有催化活性的酶的前体，经加工使酶原变成活性酶的过程为激活。,同功酶：,分子结构不同，理化性质及免疫性质不同，但具有相同的催化作用。,第四章 糖代谢,1.糖的功能与消化吸收，血糖及其调节。,2.糖酵解，糖有氧氧化的途径、关键酶、生理意义、与调节，能量的产生,3.糖原合成与分解的过程、限速酶、生理意义及其调节。,4.糖异生的概念、途径、意义及关键酶，乳酸循环。,5.磷酸戊糖旁路的途径、意义及产物。,1糖的功能与消化吸收，血糖及其调节,血糖来源和去路及其调节,来 源：,(1)食物；(2)肝糖原分解；(3)糖异生,去 路：,(1)氧化供能；（2）合成糖原；（3）转为非糖,物质。,恒定机制：,(1)肝糖原；(2)胞内有一定的调节作用。,调 节：,胰岛素、胰高血糖素、肾上腺素、糖皮质激素,2酵解糖、糖有氧氧化的途径、意义、调节及关键酶,概念：,缺O,2,时，葡萄糖分解生成乳酸的过程。,部位：胞液。,过程：,G,6-(P)-G,6(P)-F（果糖）,1，6-二(P)果糖,3-(P)-甘油醛+(P)-二羟丙酮,1，3-二(P)甘油酸,烯醇式丙酮酸,丙酮酸,乳酸,关键酶：,已糖激酶；磷酸果糖激酶I；丙酮酸激酶,意义：,紧急供能：剧烈运动时。,生理供能：红细胞、白细胞、神经和骨髓,病理供能：严重贫血、呼吸功能障碍和循环功能障碍。,糖有氧氧化途径、意义、调节、能量。,第一阶段：,在胞液，G经酵解途径生成2分子丙酮酸,第二阶段：,在线粒体，生成乙酰CoA,第三阶段：,线粒体，进入三羧酸循环。,2次脱羧，4次脱H，产生12ATP,能量：1mol G36或38mol ATP,38 ATP 储能=38,30.5kj/mol=1160kj/mol,关键酶：,丙酮酸脱氢酶复合体，异柠檬酸脱氢酶，酮戊二酸脱氢酶复合体、柠檬酸合酶。,意义：,（1）供能；,（2）三大营养素分解代谢的共同道路；,（3）三大营养素相互转变的联系枢纽。,调节：,限速酶与ATP、AMP的调节。,3,糖原合成与分解的途径，限速酶、生理意义与调节,合成,部位：肝、肌细胞液,G 6-(P)-G,1-(P)-G,UDP-葡萄糖,糖原合酶,糖原,分解,磷酸化酶,肝糖原 1-(P)-G,6-(P)-G G,*肌内缺乏G-6-磷酸酶，糖原仅能酵解,。,调节：,限速酶：,糖原合成酶：,活性,无活性,(P),磷酸化酶,a.,活性,(P),b.,无活性,4异生的概念、途径、意义、关键酶与调节、乳酸循环,途径：,部位肝、肾少量。酵解的逆反应，3步限速反应：,丙酮酸羧化酶,(1)丙酮酸 草酰乙酸,磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶,(P)烯醇或丙酮酸,果糖二磷酸酶,(2)1，6-2(P)果糖 6-(P)-果糖,葡萄糖6磷酸酶,(3)6-（P）-G G,意义：维持血糖恒定，补充糖原储备，维持酸碱平衡。,调节：四个关键酶。,乳酸循环：,乳酸肝G（或糖原）,经血至肌肉,肌糖,原,5磷酸戊糖旁路的途径、意义与产物,途径：,第一阶段氧化反应：,6-（P）-G 5-(P)-核酮糖,部位：胞液/第二阶段非氧化反应：,限速酶：,6-(P)-G脱氢酶,6-(P)-G酸脱氢酶,产物：,2分子NADPH 1分子核糖,意义：提供5-磷酸核糖和NADPH+H,+,，即提供核苷酸合成原料及体内合成的供氢体,第五章 生物氧化,1.生物氧化的概念、特点和类型,2.呼吸链的组成，氧化磷酸化概念、部位及影响氧化磷酸化的因素，底物水平磷酸化。,3.高能化合物-ATP的生成、贮存和利用,4.-磷酸甘油和苹果酸-天冬氨酸穿梭作用。,1生物氧化的概念、特点、类型,概念：,物质在生物体内进行的氧化称为生物氧化。,特点：,（1）在细胞内由一系列酶催化；,（2）CO,2,是有机酸脱羧生成的；,（3）能量是逐步释放，并以ATP为贮能形式；,（4）在温和的条件下，以氧化还原反应偶联的形式进行。,类型：脱电子；脱氢；加氧；,2,呼吸链的组成,(1),NADHFp(FMN)(Fes)CoQCytbCytC,1,CytCCytaa3O,2,(2),FP(FAD),氧化磷酸化及影响因素：,1概念：代谢脱下的氢经呼吸链传递生成水的同时，放出的能量，使ADP,ATP,2因素：,*,电子阻断剂,*,解偶联剂,鱼藤酮、粉蝶霉素A、异戊巴比妥、阻断电子传递，与复合体I中铁硫蛋白结合。,抗霉素A，二硫基丙醇抑制复合体III。,H,2,S、CO、CN-抑制复合体IV。,寡霉素抑制ATP合酶，使ATP不生成。,二硝基酚是解偶联剂。,（,I,）,（,II,）,（,III,）,（,IV,）,底物磷酸化：,代谢物中的能量直接转移给ADP生成ATP的过程。例：,1，3-二磷酸甘油酸3-(P)-甘油酸+ATP,磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸+ATP,3,高能化合物-ATP的贮存和利用,以ATP为主，磷酸肌酸是肌肉中贮能的形式,4.-(P)-甘油和苹果酸天冬氨酸穿梭作用,（1）肝、心肌：,经苹果酸天冬aa穿梭作用，将2H带入线粒体，生成3个ATP。,（2）脑、肌肉：,经-(P)-甘油穿梭，将2H带入线粒体，生成2个ATP。,第六章 脂类代谢,血浆脂蛋白的分类，组成，生理功用及代谢。高脂血症的类型和特点。,脂肪酸分解代谢的过程、酶及能量的生成。,酮体的生成、利用和酮症。,脂肪酸的合成部位、原料及过程。（不饱和脂肪酸的生成）,甘油三酯，磷脂的合成和分解。,胆固醇的合成途径及调控。胆固醇酯的生成。,1.脂蛋白分类、组成、功用、代谢、高脂血症的类型、特点。,分类与组成：,（1）CM-乳摩微粒,(大量甘油三酯),（2）极低密度脂蛋白VLDL,（前-脂蛋白）,（较多甘油三酯）,（3）低密度脂蛋白LDL，,（-脂蛋白）,（胆固醇）,（4）高密度脂蛋白HDL,（-脂蛋白）,（磷脂、胆固醇、蛋白质）,功能：运送脂类,代谢与功能：,（1）CM：运外源甘油三酯、胆固醇,（2）VLDL：运内源甘油三酯、胆固醇,（3）LDL：运肝内合成的胆固醇到肝外,（4）HDL：将肝外胆固醇运入肝内,高脂血症：,I IIa IIb III IV V,CM LDL LDLVLDL IDL VLDL CM.VLDL,2.脂肪酸分解过程、酶及能量,分解：部位、胞液；,关键酶：激素敏感（甘油三酯）脂肪酶,（1）脂肪动员：,甘油三酯分解生成甘油和脂肪酸。,（2）-氧化：,活化生成脂酰CoA (内质网,线粒体膜),进入线粒体.,-氧化：脱氢、加水、再脱氢、硫解，7次,氧化生成8个乙酰CoA乙酰CoA三羧循环。,能量：129ATP,饱和脂肪酸的氧化,脂肪酸的活化,部位,：内质网和线粒体外膜,脂肪酸+CoASH+ATP,脂酰 CoA+AMP+PPi,2.脂酰,CoA,的转移,脂酰CoA合成酶,脂酰CoA+肉碱 CoASH+脂酰肉碱,脂酰CoA,合成酶,转位酶,转移酶II,脂酰CoA CoA,肉碱 脂酰肉碱,肉碱脂酰转移酶I：,肉碱脂酰转移酶II,限速酶，饥饿、糖尿病时活性增高,FFA ATP CoA 脂酰CoA+AMP+PPi,肉碱 脂酰肉碱,CoA,脂酰肉碱 脂酰CoA 氧化,线粒体,内膜,线粒体内膜外侧面,线粒体内膜内侧面,转移酶I,3.酮体的生成、利用和酮症,概念：乙酰乙酸，-羟丁酸和丙酮统称酮体，肝内合,成，肝外用。,原料，部位：乙酰CoA，肝,酶：HMG-CoA合成酶,生成：乙酰CoA HMG-CoA 乙酰乙酸,还原：-羟丁酸,脱羧：丙酮,利用：在肝外乙酰乙酸，-羧丁酸乙酰CoA,三羧酸循环。,酶：琥珀酰CoA转硫酶；乙酰乙酰CoA硫解酶；,乙酰乙酸硫激酶。,意义：肌肉和脑组织的重要能源之一,酮症：,酮体生成过多，超过肝外组织氧化酮体的能力，引起血中酮体升高，当高过肾回吸收能力时，则尿中出現酮体，即为酮症。,正常值：血中,0.03-0.5mmol/L(0.3-5mg/dl）,4.脂肪酸合成的 部位、原料及过成,合成部位：胞浆-肠、肝、脂肪组织等,原料：乙酰CoA，NADPH+H,+,酶：乙酰COA羧化E；抑制：胰高血糖素，长链CoA。,过程:,乙酰CoA 丙二酰CoA（,丙二酰CoA合成酶复合体,）,缩合加氢脱水再加氢16C软脂酸,合成酶复合体：7种酶活性,不饱合：,内质网:去饱和酶,人体可合成：软油酸（16：1，,9,）,油酸（18：1,9,）,必需脂肪酸亚油酸、亚麻酸、花生四烯酸,5.甘油三酯、磷脂的合成与分解,甘油三酯合成,部位：胞液。,原料：甘油、脂肪酸,酶：脂酰CoA转移酶,磷脂酸磷酸酶,脂酰辅酶A转移酶,步骤：3-(P)-甘油 甘油三酯,.,磷脂合成：,原料：甘油、脂肪酸、Pi、含氮化合物（胆碱、乙醇胺、丝aa、肌醇,），ATP，CTP,过程：,CO,2,3(S腺苷蛋氨酸),ATP,ADP,CDP-乙醇胺,CDP-胆碱,CTP,PPi,丝氨酸 乙醇胺 胆碱,磷酸乙醇胺 磷酸胆碱,甘油二酯,CMP,脑磷脂 卵磷脂,(S腺苷蛋氨酸),磷脂分类见书,甘油磷脂的分解,A,1,A,2,O,O CH,2,O C R,1,|,R,2,C O CH O,|,CH,2,O,P O X,|,OH,C,D,小肠:水解磷脂,帮助吸收,细胞:降解磷脂,新陈代谢,产生第二信使:IP,3,DAG 等,6.胆固醇的合成、调节、转化与胆固醇酯,1）合成原料：,乙酰CoA,2）合成部位,主要:肝 70 80%,其它:小肠,肾上腺皮质,卵巢,睾丸等,胞液及内质网,3）关键酶：HMG-CoA还原酶,4）过程：,（,1）甲羟戊酸的合成：2乙酰CoAHMG-CoA甲羟戊酸,（2）鲨烯的合成：生成30C鲨烯。,（3）胆固醇：鲨烯27C胆固醇。,调节：,HMG-CoA还原酶：,胰岛素，脂肪，食入胆固醇,转化：胆固醇 胆汁酸,Vit-D,3,固醇激素,胆固醇酯,酯化：胆固醇+卵磷酯胆固醇酯,