小儿营养性维生素D缺乏症.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,营养性维生素,D,缺乏症,vitamin D deficiency disease,分 类,一、维生素,D,缺乏性佝偻病,二、维生素,D,缺乏性手足搐搦症,维生素,D,缺乏性佝偻病,rickets of vitamin D deficiency,一、定 义,小儿体内维生素,D,不足，使钙、磷代谢紊乱,导致以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。,维生素,D,（,VitD,）来源,维生素,D,：,VitD,2,和,VitD,3,VitD,2,(,麦角骨化醇,),来自植物；,VitD,3,(,胆骨化醇,),来自动物和人体皮肤中的,7-,脱氢胆固醇，经日光中的光化学作用转变而成。,维生素,D,（,VitD,）组成,维生素,D,是脂溶性类固醇衍生物，无活性。,25-,羟维生素,D,3,25-(OH)D,3,生物活性弱；,1,25,二羟维生素,D,3,1,25-(OH),2,D,3,，,生物活性强。,二、维生素,D,（,VitD,）来源,三个途径：,1,、母体,-,胎儿的转运；,2,、食物中的维生素,D,；,3,、皮肤的光照合成；,维生素,D,的转运与代谢,维生素,D,DBP,肝,25-,羟化酶,25-OHD,3,肾,1-,羟化酶,降钙素,（,-,）,（,+,）,甲状旁腺素（,PTH,）,（,+,）（,+,）,高血钙,低血钙,1,25,（,OH,）,2,D,3,三、病 因,1,、先天不足，如早产、多胎；,2,、日照不足；如冬季、高建筑等；,3,、生长速度快，需要增加；,4,、食物补充维生素,D,不足；,5,、疾病影响，消化道疾病；,抗惊厥药、糖皮质激素。,四、佝偻病的发病机制,维生素,D,缺乏,1,25(OH),2,D,3,缺乏,Ca,、,P,吸收,障碍,血,Ca,P,PTH,一,手足搐搦症,成骨不良,表现一,佝偻病,五、临床表现,分为四期,1,、初期（早期）,2,、活动期（激期）,3,、恢复期,4,、后遗症期,维生素,D,缺乏性佝偻病,（一）初期（早期）,多见,6,月以内，神经兴奋性增高，,如易激惹，,夜惊，多汗，烦躁，枕秃,等。,无骨骼改变，骨骼,X,线正常。,血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常。,血清,25-(OH)D,3,降低（,10ug/L,）,（一）,早期：,夜惊,.,多汗,.,烦躁,.,枕秃,夜 惊,多汗,烦 躁,枕秃,枕 秃,枕 秃,枕 秃,（二）活动期（激期）,1,、,骨骼病变表现（,头、胸、四肢、脊柱,）,2,、肌肉关节松弛,3,、神经发育迟缓,4,、血液生化改变,5,、,X,线骨骼改变,（二）活动期,1,、骨骼病变,（,1,）头部,：,颅骨软化,(3-6,月,),方颅,(6-9,月）,囟门迟闭,出牙延迟,颅骨软化,方 颅,方 颅,方 颅,前囟迟闭,（,2,）胸廓,:(,见于,1,岁,左右,）,肋骨串珠,肋隔沟（郝氏沟）及肋缘外翻,鸡胸和漏斗胸,肋骨串珠,肋膈沟,肋骨串珠,肋骨串珠,肋隔沟,鸡 胸,鸡 胸,漏斗胸,漏斗胸,漏斗胸,（,3,）、四肢,：,腕踝畸形：手镯或脚镯,（,6,月,）,下肢畸形：,“,O,”,型腿,（,1,岁,）,“,X,”,型腿,手镯及,/,或脚镯,“X”,型腿,“O”,型腿,“,O,”,型腿,“,X,”,型腿,“,O,”,型腿,-,“,X,”,型腿,“,O,”,型腿,(4).,脊柱畸形,2,、肌肉关节松弛,全身肌张力低下，肌肉松弛,蛙腹,蛙 腹,3,、神经发育迟缓,大脑发育缓慢，讲话迟,运动发育迟缓,迟坐、迟立、迟走,免疫功能减低,4,、血液生化改变,活动期：,血钙降低，血磷降低；,钙磷乘积小于,30,；,碱性磷酸酶 增高；,甲状旁腺素 升高。,血清,25-(OH)D,3,明显降低,5,、,X,线骨骼改变,活动期：,长骨钙化带消失。,干骺端呈毛刷状或杯口样改变。,骨骺软骨增宽。,骨质疏松，骨皮质变薄，骨干弯曲畸形。,杯口样,毛刷样,的改变,手镯征,（三）恢复期,症状体征减轻，血钙磷正常；,X,线骨骺端钙化带重新出现。,（,四）后遗症期,2,岁有不同程度骨骼畸形；,无临床症状；血生化和,X,线均正常。,六、诊 断,病史：地域、季节、年龄、喂养史；,临床表现：典型表现（见前面）；,血钙、血磷降低，碱性磷酸酶增高；,骨骼,X,线改变；,血清,25-(OH)-,D,3,明显降低。,七、鉴别诊断,粘多糖,软骨营养不良,脑积水,低磷抗,D,佝偻病,肾小管酸中毒,八、治 疗,（一）,.,一般治疗,多晒太阳,合理喂养,避免负重,防治并发症。,（二）,.,药物治疗,补充维生素,D:VitD,3,20004000IU/,日,每日一次，口服,4-6,周,;1,个月后改预防量。,预防量：,VitD,400IU/,日,，,其它,：,同时补充钙剂。,预 防,(1),提倡母乳喂养。,(2),户外活动，多晒太阳。,(3),预防量：从生后满月起,每日一次，,补充,VitD,400IU,，直到,1.5,2,岁。,(4),钙剂：补充钙片,6,月,300mg,维生素,D,缺乏性手足搐搦症,tetany of vitamin D deficiency,广州医科大学附属,广州市第一人民医院儿科,于 力,一、病 因,先天不足、日照不足、生长过快、,食物补充维生素,D,不足、疾病影响，消化道疾病；抗惊厥药、糖皮质激素。,肠道吸收钙不足，腹泻致维生素,D,和钙吸收减少。,二、发病机制,维生素,D,缺乏过程中,因,甲状旁腺反应迟钝，,不能调节血钙至正常水平，血钙下降，产生神经兴奋性增高的表现。,四、佝偻病的发病机制,维生素,D,缺乏,1,25(OH),2,D,3,缺乏,Ca,、,P,吸收,障碍,血,Ca,P,PTH,手足搐搦症,成骨不良,表现一,佝偻病,三、临床表现,惊厥、,手足搐搦、,喉痉挛,不同程度活动期佝偻病,三、临床表现,隐匿型,(,血钙,1.75,1.88 mmol/L,),面神经征：,扣击颧弓与口角间的面颊部,腓反射：,扣击膝下外侧腓骨小头神经处,陶瑟征：,血压维持在收缩压和舒张压之间，,5,分钟内该手出现痉挛。,三、临床表现,典型发作,（血钙低于,1.75 mmol/L,）,惊厥,手足搐搦,喉痉挛,实验室检查,血清钙正常值：,2.252.75mmol/L,低血钙,：,1.75 mmol,/L,离子钙：,1.0,mmol,/L,；,高血钙,：,3mmol/L,四、诊 断,临床表现为活动期佝偻病；,血清总钙,1.75,mmol,/L,；,离子钙,1.0mmol/L,；,神经肌肉兴奋性增高；,出现惊厥、手足搐搦、喉痉挛。,五、鉴别诊断,1,、,无热惊厥疾病,（,1,）低血糖症，,（,2,）低镁血症,（,3,）婴儿痉挛症,（,4,）甲状旁腺功能减退,2,、中枢神经系统感染,3,、急性喉炎,六、治 疗,1,、,急救处理,(1),吸氧、气管插管；保持呼吸道通畅。,(2),控制惊厥或喉痉挛，,10%,水合氯醛,40,50mg/kg.,次,灌肠；,安定,0.1,0.3mg/kg.,次，静脉注射。,六、治 疗,2,、,钙剂治疗,给予,10%,葡萄糖酸钙,5,10ml,加入,10%,葡萄糖,10,20ml,缓慢静注；,3,、维生素,D,治疗,止惊后改口服维生素,D,和钙剂。,复习题（单选题）,1,、人体维生素,D,主要来源于：,A,皮肤中的,7-,脱氢胆固醇,B,蛋黄中的维生素,D,C,牛奶中的维生素,D,D,植物油中的维生素,D,E,猪肝中的维生素,D,2,、维生素,D,代谢中，何者活性最强？,A,7-,脱氢胆固醇,B,胆骨化醇,C,骨化醇,D,25-,羟胆骨化醇,E,1,，,25-,二羟胆骨化醇,3,、佝偻病早期的表现是,：,A,易激惹、多汗等神经兴奋症状,B,各种骨骼畸形,C,手镯征,D,肌张力低下,E,出牙延迟,4,、,佝偻病活动期临床特点是,：,A,、,睡眠不安，夜惊,B,、烦躁多哭，多汗,C,、骨骼系统改变,D,、突然抽搐，突然窒息,E,、动作与语言发育迟缓,5,、,佝偻病早期长骨,X,线是,:,A,、,骨骺软骨增宽,B,、长骨临时钙化带模糊,C,、骨皮质变薄，骨质疏松,D,、骨骼无明显变化,E,、骨干弯曲,6.,下列检查，哪项符合佝偻病活动期,：,A,、,血钙正常；,B,、血磷增高；,C,、钙磷乘积大于,30,；,D,、碱性磷酸酶增高；,E,、长骨,X,线骨密度增浓。,7,、,活动期佝偻病颅骨软化的年龄？,A.3,个月以内,B.36,个月,C.69,个月,D.912,个月,E.1,岁左右,8,、,佝偻病后遗症期表现为,？,A.,血磷下降，血钙正常,B.,睡眠不安及多汗,C.X,线长骨骺端呈毛刷状改变,D.,骨骼畸形,E.,肌肉韧带松驰,9,、,维生素,D,缺乏手足搐搦症原因,？,A.,血钙迅速转移至骨骼,B.,甲状旁腺反应迟钝,C.,尿钙排出过多,D.,饮食中含钙量不足,E.,以上均不是,10,、隐性手足搐搦症有以下哪个体征,?,A,、,霍夫曼征阳性,B,、面神经征阳性,C,、巴氏征阳性,D,、克氏征阳性,E,、布氏征阳性,1.,以下症状哪些见于佝偻病活动期？,A.,鸡胸,B.,多汗,C.,手脚镯,D.,枕秃,二、多选题,2,、,婴儿患活动期佝偻病其体征：,A.,方颅,B.,肋骨串珠,C.,肋隔沟,D.,“,O,”,形腿,3,、,佝偻病活动期长骨,X,线检查显示：,A.,干骺端增宽、钙化带消失，,B.,干骺端呈毛刷装、杯口样改变，,C.,骨质普遍疏松、密度减低，,D.,可有骨干弯曲或骨折。,4,、,佝偻病预防措施应包括哪些？,A.,参加户外活动,B.,合理喂养,C.,补充维生素,D,D.,多晒太阳,5,、,婴儿手足搐搦症的临床表现有：,A.,惊厥,B.,手足搐搦症,C.,喉痉挛,D.,昏迷,6,、,隐匿型手足搐搦症有以下体征：,A.,面神经征（,Chvostek,征）阳性,B.,腓反射 （,Peroneal,征）阳性,C,陶瑟征（,Trousseau,征）阳性,D.,巴彬斯基征（,Babinski,）阳性,简答题,一、,维生素,D,缺乏性佝偻病活动期骨骼病变表现有哪些？,1,头部：,颅骨软化,(3-6M),，方颅,(6-9M),，,囟门迟闭，出牙延迟；,2,胸廓：,肋骨串珠，,肋隔沟（郝氏沟）及肋缘外翻，,鸡胸和漏斗胸；,3,四肢：,腕踝畸形，手镯或脚镯，,下肢畸形，,O,型腿和,X,型腿；,4,脊柱畸形：,侧弯。,二、,维生素,D,缺乏性手足搐搦症典型症状和隐匿型症状有哪些？,（一）,典型症状,：,惊厥，手足搐搦症，喉痉挛,（二）,隐匿型症状,：,面神经征（,Chvostek,征）阳性,腓反射（,Peroneal,征）阳性,陶瑟征（,Trousseau,征）阳性,Thank You,再见,电话,81048142-,于力,出诊时间：周二上午,周四下午,