神经系统定位诊断(进修).ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,神经系统定位诊断,、病史+体征,、解剖诊断,、病因诊断,、影象学诊断,、病理学诊断,6、分子生物学诊断,神经系统定位诊断,肌肉疾病,周围神经疾病,脊髓病变,脑干病变,小脑病变,大脑病变,脑脊髓膜病变,肌肉无力和瘫痪的定位,部位与病变的关系,电解质紊乱,、低,钾：,肢带肌无力（呼吸肌及延髓肌,多不受影响）、,腱反射存在，补钾有效。,发作性（数小时数天）。,高钾,家族性；,发作性（持续1-2小时，频繁）；,肌无力常累及某一肌群；,可有延髓肌和呼吸肌受累；,高钾,伴有疼痛或肌强直；,禁食、运动后或使用钾诱发（钾敏感性）；,发作时血钾多正常或升高。,副肌强直（paramyotonia),诱因：,寒冷、自发,特征：,寒冷诱发,反常性强直（活动后加重）,常染色体显形遗传，,常伴高血钾或正常血钾。,遗传性肌病,部位：,肢带肌为主，面肌常，偶见眼咽肌及肢体远端,特征：,肌,无力、肌萎缩或肥大，,常无疼痛（脂质代谢异,常可有疼痛或肌痉挛），,起病：,多在早年发病，,起病隐匿，进展性,炎症性肌病（）,肢带肌为主，,可有严重的颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等，,不影响眼外肌。,CK升高明显,炎症性肌病（）,1/3患者可伴有肌痛和压痛。,多见于中年女性发病，,首先为骨盆带肌无力。,呈慢性或亚急性进展。,内分泌性肌病,常为甲状腺或肾上腺疾病所致。,多为无痛性肢带肌无力和萎缩，,血清酶多正常。,甲减性肌病多有粘液性水肿和发射时延迟。,神经肌肉接头疾病,M:AchR decrease,Eaton-Lambert syndrome,先天性肌病：mutations in,AChR,genes,神经毒素,black widow:enhance Ach release,botulinum toxin:block Ach release,alpha-bungarotoxin:bind to AchR,部位：眼外肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸肌。,特征：病理性疲劳，,少见肌萎缩及反射改变。,突触前膜病变ELS,多为骨盆带肌无力，,常有疼痛等。,肌无力活动后减轻。,多见于50以上的男性，,常为肺癌的副肿瘤综合征。,周围神经疾病,多发性周围神经病,多数性单神经病,单神经病,神经丛病变,前根病变,前角病变,多发性周围神经病,对称性远端肌肉无力、,肌萎缩、反射减低或消失、,伴感觉障碍,和植物神经功能障碍。,呈向心性发展。,肌肉无力和瘫痪的定位,多数性单神经病：,为多个不相邻的周围神经损害，,常见病因为糖尿病、结缔组织病变等。,单一神经损害：,多为局部病因所致。,肌肉无力和瘫痪的定位,神经丛病变：,见于外伤、肿瘤或炎症等。,臂丛损害：上部、下部,腰骶丛损害：,前根损害：,肌肉无力和瘫痪的定位,前角损害：,节段性特征，肌张力降低、,反射改变、肌萎缩，,可见肌束震颤。,多为远端无力，,也可能以近段为主。,脊髓病变,前角损害,运动神经元病多为对称性的双手小肌肉无力和萎缩,不伴感觉障碍。,如有上运动神经元病变，可有双下肢中枢性瘫痪和双手的腱发射亢进。,后期可累及肢体近端、呼吸肌等。,但不累及眼外肌和括约肌等。,脊髓损害,Brown-Sequard综合征：,病变同侧锥体束征,和深感觉障碍，,对侧浅感觉障碍。,急性全横贯损害：,脊髓休克,脊髓损害,慢性全横贯损害：,痉挛性截瘫、,痉挛性轻截瘫,自动症。,脑干损害,交叉性瘫痪,3、4中脑；,5-8脑桥；,9-12延髓。,内囊损害,大多为完全的偏瘫。,常有偏身感觉障碍及偏盲。,皮质下损害,放射冠的纤维较内囊分散，,损害可出现程度不等的偏瘫或单瘫等。,可伴有感觉和视觉损害。,皮质区损害,假性单瘫：,类似于单肢性瘫痪，,但有反射亢进或病理反射,予以鉴别。,刺激性征候：,易出现局灶性痫性发作。,皮质区损害,4区病变：,肌张力低，反射低，,病理反射存在。,6区病变：,肌张力高，反射高，,病理反射阴性。,癔病性瘫痪,不符合上述部位和瘫痪的特点。,鲜明的心理因素。,性别、年龄特征。,人格特征。,暗示有效。,感觉障碍的定位,性质,（一）阳性症状：,刺激性症状,疼痛、感觉异常、发冷感等。,（二）阴性症状：,破坏性症状,一般感觉的缺失或减退。,Superficial,Deep sensation,三叉分布,三叉神经核团,三叉丘系,感觉障碍的定位,二、定位诊断,（一）皮质型,、破坏性：,多为假单肢或假节段性分布。,以复合感觉障碍为主。,、刺激性：,感觉性局灶性痫性发作。,感觉障碍的定位,（二）内囊型,偏身为主，,常伴有偏身运动障碍。,感觉障碍的定位,（三）丘脑型,丘脑综合征：,对侧偏身感觉减退,以深感觉障碍为主,对侧丘脑痛或感觉过度,对侧锥体外系症状,舞蹈或手足徐动,丘脑综合征,对侧较轻的瘫痪，或一过性。,对侧植物神经症状如肿胀或疼痛,病因：,血管病（丘脑膝状体动脉闭塞）,肿瘤等。,感觉障碍的定位,（四）脑干型,、延髓型：,背外侧损害,出现交叉性感觉障碍。,同侧面部和对侧面部以下,浅感觉丧失。,、延髓以上：,对侧半身深浅感觉丧失。,感觉障碍的定位,（五）、脊髓型,、节段性：,后角病变,同侧的痛温觉障碍,白质前连合病变,对称性痛温觉障碍，,马褂样分布。,感觉障碍的定位,两者均见于脊髓内病变，,尤其是空洞症或肿瘤。,感觉障碍的定位,、传导束性：,完全类型的,为受损平面以下,均一性感觉障碍,，,早期可能为某一局部受累，注意和周围性的区分。,感觉障碍的定位,后束损害,同侧深感觉障碍，,Lhermitte征,侧束损害,对侧痛温觉障碍或束痛,感觉障碍的定位,（六）、后根型,节段性特点：,根痛感觉减退感觉缺失,感觉障碍的定位,根痛,后根支配区内的放射性疼痛，,脑脊液冲击征阳性。,以后可能会演变为感觉缺失，,疼痛减轻。,感觉障碍的定位,（七）、神经丛型,按神经丛的分布区的疼痛、感觉缺失或其他类型的感觉障碍。,有颈丛（枕神经区）、臂丛和腰骶丛。,感觉障碍的定位,（八）、神经干型,按神经干分布区的感觉缺失。,如坐骨神经、尺神经、桡神经或正中神经分布等。,感觉障碍的定位,（九）、末梢型,从肢体的最远端开始，,逐渐向近端波及。,由远向近呈梯级样。,感觉障碍的定位,纯末梢型感觉障碍,多见于异烟肼中毒、某些遗传性神经病或糖尿病等。,感觉障碍的定位,痛性周围神经病,（疼痛为突出症状或唯一症状）,糖尿病,HIV相关疾病,其它？,周围神经损害,常见的定位性征候,Foster-Kennedy综合征：,同侧视神经萎缩、,对侧视乳头水肿、,同侧嗅觉缺失及性格改变，,见于额叶底部肿瘤。,周围神经损害,双颞侧盲：,垂体肿瘤或颅咽管瘤。,双鼻侧盲：,双侧颈内动脉压迫,如动脉瘤或硬化。,周围神经损害,Adie瞳孔：,一侧瞳孔散大，光反应迟钝，,但强光长时间照射后,会明显缩小。,见于年轻女性，,常有腱反射消失。,周围神经损害,Argyll-Robertson瞳孔：,瞳孔小、不等大且不规则，,光反应消失，,但辐辏反射和调节反射存在。,周围神经损害,眼肌麻痹的鉴别诊断,神经源性：,符合神经的分布，,同时有瞳孔的改变。,眼肌麻痹,海绵窦综合征：,3、4、5（1）、6+静脉回流障碍,眶尖综合征：,2、3、4、5、6,眶上裂综合征：,3、4、5、6,眼肌麻痹,肌源性：,不符合神经分布，瞳孔不受影响。,重症肌无力：,波动性,恶性突眼：,甲状腺损害+水肿,+肌肉变粗,线粒体脑肌病：,KSS,肌营养不良：,眼咽型,眼肌麻痹,中枢性：,Joseph病(进行性核上性眼肌麻痹)，,垂直性眼肌麻痹,Parinaud综合征：上视麻痹,脑干病变：,肿瘤,眼肌麻痹,Marcus-Gunn综合征：,先天性或遗传性单侧上睑下垂，,当张口、咀嚼或下颌的侧向运动,可使上睑上提。,眼肌麻痹,Duan综合征：,先天性单眼异常。,试图内收时出现眼球内陷、,眼裂变小。,Gradenigo综合征：,岩骨尖肿瘤或肉芽种。,5（1）+6,周围神经损害,Raeder综合征：,5+Horner综合征。半月节旁病变如炎症或肿瘤。,Horner 综合征：,周围神经损害,Ramsy-Hunt综合征：,7+外耳区疱疹。,桥-小脑角综合征：,5、6、7、8。,见于炎症、肿瘤等。,听神经瘤：,首发症状常为,进行性单侧听力减退。,周围神经损害,周围神经损害,Vernet综合征：,颈静脉孔病变，9、10、11。,Villaret综合征：,9-12+Horner。,为腮腺后间隙病变。,臂丛损害（C5-T1）：,常为局部损害，如外伤、肿瘤或炎症等。,周围神经损害,腰骶神经丛综合征：,单侧或双侧,对称或不对称性的L2-S1，,表现为支配区的疼痛、,感觉障碍和肌无力萎缩等。,可波及到骶尾丛出现二便障碍。,多为局部的机械压迫、破坏或炎症等。,脊髓病变的定位诊断,一、诊断原则,、纵向定位,a.明确病变的上界及可能的下界,注意脊髓受损平面,b.与椎体的关系。,脊髓病变的定位诊断,2、横向定位,硬膜外或硬膜内的定位,脊髓内或脊髓外的定位,脊髓内部的精细定位,3、病因诊断,脊髓病变的定位诊断,二、脊髓纵向定位诊断,（一）确定脊髓病变平面的,主要依据,、运动障碍,a,节段性运动障碍,肌肉萎缩、肌束震颤,b,瘫痪类型,脊髓病变的定位诊断,、感觉障碍,a,根痛,b,节段性或根性感觉障碍,c,传导束性感觉障碍的平面,脊髓病变的定位诊断,d,传导束病损的其他表现,后束损害出现Lhermitte征,（放电样疼痛）、,侧束损害出现传导束痛,和早期的类周围性感觉障碍。,脊髓病变的定位诊断,3、反射改变,a,腱反射的改变,节段性、锥体束,b,浅反射改变,脊髓病变的定位诊断,4、植物神经功能改变,a,皮肤、指甲的营养性改变,b,节段性或平面以下泌汗,或血管舒缩功能改变,c,关节改变（Charcot关节）,脊髓病变的定位诊断,三、脊髓横向定位诊断,（一）脊髓内外病变的确定,基本原则,脊髓内病变,传导束性损害明显、,脊髓病变的定位诊断,植物神经功能损害出现早而明显、,符合脊髓某一部位病变的特征,（如全横贯、半切、脊髓前2/3、脊髓后束+侧束等）,脊髓病变的定位诊断,脊髓外病变,节段性表现早（如单肢受累）,长束损害及植物神经损害,迟而不明显、,多符合脊髓的局部性病变。,脊髓病变的定位诊断,（二）硬膜内外病变的鉴别,（有时非常困难）,注意脊髓肿瘤可起源于后根、,前根或侧束部位，,早期症状因部位而异。,脊髓病变的定位诊断,硬膜外,多为神经纤维瘤、,转移瘤或椎体病变。,早期多为神经根,或硬膜受损的表现,如根痛或脊膜痛，,晚期出现脊髓部分性全横贯损害。,脊髓病变的定位诊断,硬膜下,多为炎性肉牙肿、,神经鞘瘤或脑膜瘤等。,早期在出现神经根损害的同时,往往有局部脊髓受累的征象，,可出现典型的半切综合征。,脊髓病变的定位诊断,硬膜刺激症状不明显。,晚期导致脊髓全横贯损害。,脊髓病变的定位诊断,（三）脊髓特殊损害综合征,1、脊前动脉综合征,多为T4平面的损害，,以前2/3为主，后束保留。,2、脊后动脉综合征,一侧或双侧脊髓后1/3损害，,少见。,脊髓病变的定位诊断,3、慢性后束病变,梅毒、肿瘤。,4、双侧后束+侧束,炎症、亚急性变性,5、双侧锥体束+前角损害,+共济失调,遗传性共济失调,脊髓病变的定位诊断,6、多部位、多层面损害,多发性硬化、脊髓蛛网膜炎,7、前角病变,脊髓灰质炎、脊肌萎缩症,8、前角+锥体束,ALS，副肿瘤综合征,脊髓病变的定位诊断,9、锥体束,遗传性痉挛性截瘫、原发性硬化,10、中央管周围病变,脊髓内肿瘤、空洞症,11、急性全横贯损害,炎症、血管病、MS 或Devic 病,脊髓病变的定位诊断,12、半切综合征,肿瘤、外伤、,13、脊髓侧角损害,Shy-Drager综合征、副肿瘤。,脑干损害定位的诊断,一、脑干的基本功能,、颅神经的基本功能,、传导功能（感觉、运动）,脑干损害定位的诊断,、固有的重要功能,意识-觉醒的维持,反射功能,（肌张力、平衡、咳嗽、,眼球运动、光反射等）,基本的生命中枢,脑干损害定位的诊断,二、脑干病变的定位原则,确定脑干水平的损害,颅神经+脑干功能障碍,后组颅神经延髓,中组颅神经桥延或脑桥,3、4对颅神经中脑,脑干损害定位的诊断,三、脑干病变的表现,、颅神经损害。,、传导束损害：,感觉、运动、平衡障碍,、意识-觉醒障碍,、植物神经损害,高热、针尖样瞳孔、无汗,脑干损害定位的诊断,、呼吸节律改变,周期性呼吸,间脑,中枢性过度换气,中脑上端,长吸气,桥脑上端,共济失调性呼吸,延髓上端,脑干损害定位的诊断,、特殊综合征,Brun综合征,Charcot综合征,脑干损害定位的诊断,一个半综合征,侧视麻痹+核间性眼肌麻痹,闭锁综合征,存在意识性情感反应,缄默综合征,脑干损害定位的诊断,Weber综合征,同侧动眼神经损害,+对侧锥体束征,Parinaud综合征,上视不能+瞳孔改变,脑干损害定位的诊断,Benedikt综合征,同侧动眼神经损害,+红核病变（对侧不自主运动）,中脑幻觉,视幻觉+其他中脑征候,脑干损害定位的诊断,导水管综合征,Parinaud综合征+导水管阻塞,去脑强直,弥漫性病变,破坏中脑红核以下，,出现去脑强直,脑干损害定位的诊断,Forville综合征,病侧外展麻痹+侧视麻痹,+对侧锥体束征,Millard-Gubler综合征,病侧面神经麻痹,+对侧锥体束征,脑干损害定位的诊断,Raymond-Cestan综合征,病侧6、7颅神经损害,+病侧小脑性共济失调,+对侧深感觉障碍,脑干损害定位的诊断,Wallenberg 综合征,病侧8、9、10对颅神经损害,+同侧小脑性共济失调,+同侧Horner综合征,+交叉性浅感觉障碍。,患者往往有明显的头晕、,呕吐及眼震等。,脑干损害定位的诊断,Jackson 综合征,病侧12对颅神经损害,+对侧锥体束征,脑干损害定位的诊断,大孔区综合征,（肿瘤、畸形等）,上部颈神经根症状：,强迫头位,后组颅神经损害,延髓征候,脊髓压迫症表现,小脑损害：,眼震、头晕、共济失调,颅高压综合征,小脑病损的定位诊断,一、小脑的基本功能,、绒球小节叶,与躯体平衡,和肌张力的调节有关,小脑病损的定位诊断,一、小脑的基本功能,、绒球小节叶,与躯体平衡,和肌张力的调节有关,小脑病损的定位诊断,一、小脑的基本功能,、绒球小节叶,与躯体平衡,和肌张力的调节有关,小脑病损的定位诊断,、旧小脑,接受脊髓的非意识性,本体感觉冲动调节肢体的,协调运动和维持肌张力,、新小脑,受大脑皮层的影响,协调肢体的精细运动,小脑病损的定位诊断,二、小脑损害的表现,、共济失调,肢体远端精细运动障碍,、平衡障碍,躯体平衡障碍、小脑性步态,、辩距不良,运动不足或过度,小脑病损的定位诊断,、,协同障碍：,起坐试验,、快速轮替异常,（disdiadochokinesia）,、意向性震颤、姿势性震颤,、肌回跳现象,、肌张力降低，钟摆样膝反射,小脑病损的定位诊断,、小脑性语言,10、眼球震颤,11、书写障碍,12、特殊征候,肌阵挛,（橄榄核-齿状核-红核环路病变）,局部性、全身性，,小脑病损的定位诊断,三、小脑综合征,、中线综合征,平衡障碍、头晕、,眼球震颤、小脑性语言,、半球综合征,同侧肢体共济失调,小脑病变,、小脑幕综合征,前额部头痛、畏光、流泪、,呕吐及平衡障碍，,后期有颅高压表现,小脑病损的定位诊断,、遗传性共济失调,慢性进行性小脑性损害,+肌张力增高，,后期出现腱反射异常,和智能障碍,、Charcot综合征,小脑病损病因诊断,四、小脑损害临床病理,、急性全小脑损害,小脑炎、中毒性、,脱髓鞘、血管性,、亚急性小脑损害,副肿瘤,小脑病损病因诊断,、慢性进行性全小脑损害,遗传性、酒精性、,慢性药物中毒,、局部性损害,肿瘤（儿童）、脓肿、,、桥小脑角综合征,间脑病损的定位诊断,一、间脑的功能,、组成,位于脑干和端脑之间，,包括丘脑、下丘脑、,上丘脑、底丘脑和第三脑室。,间脑病损的定位诊断,、丘脑的功能,主要为感觉初级中枢，,在鸟类为运动控制高级中枢,（人类参与运动的控制），,初级情感中枢，,上行激活系统的组分。,间脑病损的定位诊断,、下丘脑的功能,神经内分泌活动的中枢，,调节内环境。,、上丘脑的功能,包括缰核、后连合和松果体。,参与内分泌,和植物神经的调节。,间脑病损的定位诊断,、底丘脑的功能,为椎体外系的组分，,参与运动的控制。,间脑病损的定位诊断,二、间脑病损的常见表现,、,丘脑综合征,丘脑膝状体动脉闭塞,（后腹核病损）,、底丘脑综合征,对侧偏身投掷症,间脑病损的定位诊断,、下丘脑综合征,体温调节障碍、摄食障碍、,代谢异常（水、盐、糖）、,性功能障碍、性早熟、,植物神经系统功能障碍,（亢进或减退）,及精神活动异常等。,间脑病损的定位诊断,、上丘脑综合征,松果体瘤,儿童性早熟、,Parinaud综合征、,导水管综合征,间脑病损的定位诊断,、特殊综合征,Frohlich综合征,肥胖+生殖无能破坏性病变,Albright综合征,性早熟+皮肤色素沉着,+弥漫性纤维性骨炎,间脑病损的定位诊断,Sheehan综合征,间脑性癫痫？,发作性植物性症状+EEG证据,大脑损害的定位诊断,一、大脑半球的基本组成,额叶,情感、思维、智能、社会能力,和道德规范的基本中枢，,运动发动中枢，,颞叶,记忆、智能、听觉理解,大脑损害的定位诊断,顶叶,感觉、空间构象、,语言形成（左侧）,枕叶,视觉、视觉语言,边缘叶,内脏运动、嗅觉、记忆,大脑损害的定位诊断,优势半球,言语功能占优势的半球。,语言区,左侧半球,包绕外侧裂的大脑皮质,大脑损害的定位诊断,二、大脑半球病变的基本特征,1、刺激性症状,阳性症状,抽搐、发麻、,疼痛、幻觉等,大脑损害的定位诊断,2.、破坏性症状,功能缺失,麻痹、感觉减退或消失、,意识障碍、,语言能力丧失、,智能障碍、社会能力,或道德丧失等,大脑损害的定位诊断,三、额叶病变的定位,、前额叶,为精神智能中枢，,病损后出现智能障碍、,社会能力减退、行为障碍、,缺乏道德感。,大脑损害的定位诊断,额叶共济失调、额叶释放征。,典型病变Pick病,、双侧额叶病损,无意志力、淡漠（abulia）,大脑损害的定位诊断,、额叶底部,（眶叶，orbital lobe）,人格及社会行为改变、,嗅觉缺失、,Foster-Kennedy综合征,、中央前回,假性单瘫,大脑损害的定位诊断,、额上回,眼球侧视中枢,注视麻痹或强制性注视,、额中回,书写中枢（左侧）失写,、额下回,Broca区（左侧）运动性失语,大脑损害的定位诊断,四、颞叶病损的定位,、优势半球,感觉性失语（颞横回）、,命名性失语,（42区或颞枕联合区）、,传导性失语（？）,大脑损害的定位诊断,、精神症状,海马结构,Korsakoff综合征：遗忘、虚构,广泛受损,智能障碍、人格异常,大脑损害的定位诊断,、,皮层聋,双侧广泛性病变。,特征,声音感觉性下降、症状不稳。,、象限盲,对侧同上1/4象限盲,（绕脑室颞角之视放射）,大脑损害的定位诊断,、颞叶癫痫,癫痫等位征,精神运动性癫痫,自动症、,海马发作,（沟回发作，嗅幻觉）、,眩晕性癫痫等。,大脑损害的定位诊断,五、顶叶病损的定位,、感觉障碍,皮层觉障碍（假单肢样）,触觉失认、对点单感、,实体感缺失等,、感觉性癫痫,如Jackson发作,大脑损害的定位诊断,、旁中央小叶,排尿困难及下肢感觉异常,、Gerstmann综合征,主侧角回损害,失写、失计算、手指失认及左右分辨不能,、失用症,主侧缘上回为运用中枢,大脑损害的定位诊断,、非主侧损害,体象障碍,（自身认识异常）,偏侧忽略、幻多肢等。,结构性失用,对空间关系的认识障碍。,大脑损害的定位诊断,、象限盲,对侧同下1/4,、营养性障碍,对侧肌萎缩或偏侧畏缩、,深反射低下,大脑损害的定位诊断,六、枕叶病变的定位,、偏盲、象限盲,、皮层盲,瞳孔正常，,有时否认失明,（Anton综合征）,大脑损害的定位诊断,、视幻觉,对侧闪光性幻视（17区）、,复杂的幻视（18-19区）,、失读,主侧枕顶交界,大脑损害的定位诊断,七、边缘系统病损的定位,精神、植物神经功能、,嗅觉、,记忆及内脏活动等异常。,大脑损害的定位诊断,Korsakoff综合征,海马、乳头体病损,急性遗忘综合征,双侧穹隆病损,大脑损害的定位诊断,八、半卵圆中心的定位,（放射冠病损）,因受损部位不同而出现感觉、,运动、视觉或听觉功能障碍。,、运动障碍,单瘫或偏瘫、失语,大脑损害的定位诊断,、感觉障碍,远端重，或呈单肢分布,、视觉异常,偏盲,、中枢性听觉障碍,听觉减退,大脑损害的定位诊断,九、基底节病损,、组成,大脑深部的一灰质核团，,包括纹状体（壳核、苍白球和尾状核）、脚间核（黑质、红核、丘脑底核和网状结构）及屏状核等。,大脑损害的定位诊断,、功能,参与对锥体系运动功能的调节,是椎体外系的重要组成部分。,主要调节肌张力，,维持和调整姿势,以及进行习惯性和节律性运动。,大脑损害的定位诊断,、基本表现,基底节病损后,产生肌张力障碍和运动障碍。,肌张力障碍,增高、降低,运动障碍,减少、过多（不自主运动）,大脑损害的定位诊断,不自主运动,清醒时出现、激动时增加，,安静时减少、睡眠时消失。,节律性运动,震颤,非节律性运动,舞蹈样动作、手足徐动、,扭转痉挛、痉挛性斜颈等。,大脑损害的定位诊断,、临床综合征,（1）肌张力增高-运动减少,（旧纹状体）,包括肌强直（rigidity）、,主动运动减少,（动作缓慢、表情呆板、,联合运动减少）等。,大脑损害的定位诊断,部分患者同时有,不自主运动（如震颤）。,苍白球病变,（2）肌张力降低-运动过多综合征,尾状核和壳核病变（新纹状体）,大脑损害的定位诊断,、常见的不自主运动,（）震颤,最常见。为节律性运动。,常分为静止性、姿势性、,动作性和终末性震颤,（动作接近目标时出现或明显,如意向性震颤）。,大脑损害的定位诊断,生理性,一过性，疲劳、紧张诱发,中毒性,内源性中毒（甲亢、尿毒症）,外源性中毒。,Parkinson性,静止性，动作或某一姿势性明显。,大脑损害的定位诊断,特发性,姿势性或动作性，常为终末性，,影响上肢、头部或声带。,酒精可抑制,小脑性,动作性、姿势性和终末性，,常伴小脑体征。,大脑损害的定位诊断,Wilson病性,肢体近端、姿势性，,方式怪异，,上肢伸展时明显，,有时呈拍翼样。,大脑损害的定位诊断,（）舞蹈,肢体、躯干或口舌,突发性、不规则、,大幅度运动。,在静止时可出现，,运动时明显，入睡时消失。,（）肌张力异常,大脑损害的定位诊断,（）肌阵挛,起源于中枢神经系统的,闪电样、不自主的,肢体或身体某部的跳动。,可多灶性，或同步性，,或为单一性或重复性,（节律性或非节律性）。,大脑损害的定位诊断,可为自发性，,或刺激诱发（刺激敏感性），,或运动诱发（动作性）。,大脑损害的定位诊断,肌阵挛可能起源于CNS任何部位（脊髓或皮层）。,肌阵挛性癫痫,，常伴有小脑损害或痴呆，多呈进行性。,软腭阵挛,，节律性，Mollaret三角病变,大脑损害的定位诊断,呃逆：为膈肌和声带阵挛。,多为周围性刺激，,偶为脑干病变,或代谢性疾病所致。,大脑损害的定位诊断,（）手足徐动,纹状体病变。,迟缓和蠕动样的肢体运动，,姿势怪异，动作扭曲。,大脑损害的定位诊断,（）投掷运动,为一种较持续的粗大的,突发性的肢体或躯干的,剧烈运动，常导致跌到。,多累及一侧身体,（偏身投掷）。,可为严重舞蹈症的表现。,大脑损害的定位诊断,（）抽搐（tics）,一种能被意识部分控制的,协调性异常运动，,为一种不可控制的冲动,进行某种突发性运动。,用以至可短时抑制。,严重时意识控制能力丧失。,大脑损害的定位诊断,抽搐可为单一的，,或复杂性的，或呈刻板发作。,多累及面部表现为眨眼、,做鬼脸等。,局部小的抽搐可能为“作态”，,但广泛的抽搐为,Gilles de la Tourette综合征。,大脑损害的定位诊断,（）扑翼样震颤,代谢性脑病,（）痉挛（spasm）,是一个广义名词，,描述多种肌肉收缩。,可能为随意的（如诈病），,或不自主性，或心因性。,大脑损害的定位诊断,偏侧面肌痉挛：,面部肌肉的阵发性、快速、,不规则阵挛样颤搐，,常伴有联带运动（synkinesis）,如闭眼时导致面肌的颤搐，,见于Bell麻痹。,大脑损害的定位诊断,破伤风痉挛：,在持续性肌肉收缩基础上,出现阵发性痉挛样肌肉强直，,多以躯干为主。,大脑损害的定位诊断,（）痛性痉挛（cramps）,即肌肉的痉挛伴疼痛。,多与疲劳,和电解质紊乱有关。,偶见于粘液水肿。,大脑损害的定位诊断,、肌肉的自发活动,（）肌束震颤,运动单位发放所致静止肌肉的颤搐。,可被观察、触摸或用听诊器听到。,见于慢性神经元损害。,大脑损害的定位诊断,（）良性肌束震颤,没有其他神经肌病体征的,肌束震颤，,多为粗大的。,大脑损害的定位诊断,（）肌纤维颤搐（myokymia,）,为一或几个运动单位肌肉的,自发性快速强直性收缩，,常引起肌腹的凹陷、,或起伏波动感，,比肌束震颤缓慢而持续。,多为良性病变,如神经根或丛的刺激等。,大脑损害的定位诊断,面肌肌纤维颤搐：,为面肌痉挛的少见类型。多局限于眼睑。,更广泛的症状可能由MS等引起。,（）肌纤维震颤,肌电图术语,大脑损害的定位诊断,十、胼胝体病损,1、广泛性病变,Machiafava-Biganemi病：,酒精性，精神症状、,人格改变、智能障碍等。,2.、局部病变,各种肢体失用症。,大脑损害的定位诊断,十一、双侧大脑半球广泛损害,、意识障碍（急性损害）,、痴呆（慢性损害）,、其他特殊综合征,某种局部性高级功能障碍为主，如记忆、人格、思维、情感障碍等。,脑脊液循环障碍,一、脑积水和低颅压,二、脑积水的解剖分类,、阻塞性脑积水,第4脑室以上部位阻塞,导致脑室系统扩张，,颅内压增高。,脑脊液循环障碍,、交通性脑积水,机制为脑池循环阻塞、,脑脊液吸收障碍、,脑脊液分泌增高,（脉络丛的炎症刺激）,或静脉回流受阻,（如慢性右心功能不全）。,脑脊液循环障碍,表现为脑室、脑池扩张，,脑实质水肿。,脑脊液循环障碍,三、脑积水的一般表现,、颅内压增高,、急性脑积水,意识障碍、呼吸改变、,脑膜刺激征等,脑脊液循环障碍,、慢性脑积水,智能障碍、步态异常、,排尿障碍、双侧锥体束征、,慢性脑疝表现等。,、局灶性体征,如Parinaud综合征、,小脑中线综合征等,脑脊液循环障碍,四、常见的病变部位和病因,、侧脑室扩张,室间孔闭锁、肿瘤、出血等。,急性颅高压,脑脊液循环障碍,、中脑导水管阻塞,阻塞以上部位扩张、,Parinaud综合征、,中脑综合征、意识障碍、,急性颅高压等。,脑脊液循环障碍,、第4脑室阻塞,见于小脑肿瘤、,脑膜炎或出血等。,Dandy-Walker综合征。,、脑脊液吸收障碍,脑膜炎或SAH后。,脑脊液循环障碍,、正常颅压脑积水,慢性脑脊液吸收障碍,或循环阻塞，,导致脑积水、脑实质萎缩，,但CSF压力正常。,脑脊液循环障碍,特征为进行性智能障碍、,双侧轻度锥体束征（步态障碍）,及强迫性尿失禁等。,可手术分流。,脑脊髓膜病变,一、表现,、症状,头痛（持续、剧烈）、,全身疼痛、畏光、流泪、,激惹、感觉过敏等。,、体征,脑膜刺激征,脑脊髓膜病变,二、病因,、炎症,、血液,、化学性,脑脊髓膜病变,、肿瘤性,（白血病、,其他恶性肿瘤如肺癌）,、多系统疾病,如结节病、SLE、Lyme病等。,脑脊髓膜病变,三、鉴别,、脊椎病变,、局部软组织病变,如外伤、炎症等,、肌张力增高,如Parkinsonism等,脑脊髓膜病变,、破伤风,、慢性枕骨大孔疝,、枕骨大孔区综合征,先天畸形、肿瘤等,、急性颅内高压,血管性病变的定位,一、动脉系统,二、颅内静脉系统,（一）静脉系统回流,浅静脉、深静脉,颅内静脉窦,颈静脉心脏,血管性病变的定位,（二）回流障碍的共同表现,、颅高压综合征,为主要表现，,有时可能为唯一表现。,为淤血、水肿所致。,血管性病变的定位,、局灶性神经系统损害表现,上矢状窦,双下肢的感觉运动性障碍,及二便障碍；,海绵窦,颅神经损害等。,血管性病变的定位,、基础疾病的证据,如感染、脱水、,使用避孕药、,或病灶性疾病。,血管性病变的定位,（三）常见的静脉窦疾病,、海绵窦血栓形成,往往为化脓性或细菌性,、上矢状窦血栓形成,多为非感染性,血管性病变的定位,、乙状窦血栓形成,多为耳源性感染。,常缺乏特征性体征，,仅表现为颅高压综合征。,言语困难（构音障碍）,一、定义和表现,、,为参与发音肌肉的瘫痪、,疲劳、肌张力异常,或工作不协调所致。,、,表现：,用词正确但发音不清晰。,言语困难（构音障碍）,二、原因分类,（一）肌肉疾病,、,神经肌肉接头病变,吞咽言语困难可为MG的唯一表现。,、,肌病,多发性肌炎、肌营养不良,言语困难（构音障碍）,（二）后组颅神经病变,、单侧病变,颅底病变（如鼻咽癌）、,斜坡肿瘤、脑膜炎等,、双侧病变,Guillian-Barre综合征、,其他周围神经病,言语困难（构音障碍）,（三）延髓病变,、血管病,如Wallenberg综合征,、延髓空洞症,、,进行性球麻痹（运动神经元病）,、炎症,脑干炎、局部炎症性疾病,言语困难（构音障碍）,（四）小脑病变,小脑蚓部病变：,吟诗状语言,爆破性语言,言语困难（构音障碍）,（五）锥体外系病变,、肌张力增高,缓慢、生硬、低沉而含糊。,如Parkinsonism、Wilson病、,苍白球-黑质变性等。,、肌张力降低或不自主运动,如舞蹈症、抽动-秽语综合征等。,言语困难（构音障碍）,（六）双侧锥体系病变,（假性球麻痹）,构音困难+病理性脑干反射,+咽部肌肉麻痹,（七）功能性失音,失语症,一、定义,在语言发育完善后，,由于脑部疾病影响语言中枢,所致言语的理解,或使用能力障碍。,失语症,二、分类和定位,（主侧半球，优势半球）,（一）运动性失语,Broca区 病损,用词表达缺陷,重者完全不能言语（缄默）。,语词新作、语义错误、重复语言或错语症,失语症,（二）感觉性失语,Wernicke区病损,听觉理解缺陷，,言语表达流畅但不可理解。,失语症,（三）全面性失语,外侧裂语言区,、,注意和无动性缄默症鉴别,（机警障碍、无动、无反应性，,并伴有全面的认知功能障碍）。,、,心因性或癔病性缄默,无神经系统局灶性体征。,失语症,（四）命名性失语,颞叶后部或颞顶区,轻度表达困难,但理解及重复语言正常。,物品命名和回忆存在困难。,失语症,（五）传导性失语,皮层下弓状纤维包括缘上回，,累及岛叶,言语表达和理解正常，,但听觉重复言语明显缺陷。,失语症,（六）失写,额叶或角回,往往不作为独立的表现。,拼写或构字错误。,失语症,（七）失读,角回病变,不伴失写：枕叶中枢和语言区的联系中断。,伴有失写：主侧角回（Gerstmann综合征）。,失语症,（八）越皮层性失语,左侧大脑中动脉支配区,分水岭性损害,语言区相对孤立,类似Broca失语,或Wernicke失语，,但复述能力明显保留。,失语症,（九）皮质下失语,（优势半球的基底节和丘脑）,、基底节,流畅但有构音困难。,理解困难，复述可能正常。,见于尾核头部和内囊前肢病损。,右侧偏瘫上肢为主。,失语症,、丘脑损害,流畅，,理解障碍而复述正常。,见于丘脑前外侧病变，,急性期有记忆障碍。,运用障碍,一、概念,患者在没有严重的瘫痪、感觉缺失或共济失调时，不能完成一种已经学会了的复杂动作。,但可自发地做这些动作。,运用障碍,二、运用的神经学机制,、运用中枢：,主侧缘上回（观念中枢），形成完成某项复杂任务的观念或决定，,病损后导致运动功能缺乏目的和顺序。,运用障碍,、运动控制：,主侧缘上回,主侧辅助运动中枢,联合纤维胼胝体前部,对侧胼胝体辅侧缘上回,辅侧辅助运动区,运用障碍,三、分类及定位,、运动性失用症,对执行动作的观念完整，,但不能完成一般简单的动作。,运动辅助区病损。,运用障碍,、观念性失用症,完成某一复杂动作的观念不正确。,导致不能完成这一动作，但可模仿。,缘上回病变。,运用障碍,、观念运用性失用症,观念正确+运动失用,a.,左侧缘上回与执行中枢的,联系中断双侧失用,b.,主侧缘上回病损双侧使用,运用障碍,c.,胼胝体病损,两侧半球的联系中断,右侧缘上回观念形成障碍,左侧失用,运用障碍,、结构性失用症,在执行空间活动时，对各局部观念正常，,但完成该任务的综合能力丧失。,辅侧半球顶枕联合区病变。,