原发性胼胝体变性.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,原发性胼胝体变性,Marchiafava-Bignami,的临床相关研究,概述,Mbd,的简介,病因及病理特征,临床表现,影像学表现,鉴别诊断,治疗及预后,MBD,的简介,原发性胼胝体变性（,Marchiafava-Bignami disease,MBD,）是一种临床罕见的胼胝体脱髓鞘病变,，,普遍认为,MBD,是慢性酒精中毒罕见并发症之一,。,MBD,首先由两位意大利病理学家,Marchiafava,和,Bignami,在,1903,年描述,。,病,因,MBD,的发病原因及发病机理尚不明确,。目前临床认为可能有以下,3,种原因：,慢性酒精中毒和其导致的营养不良,与脑桥中央髓鞘溶解症发病机制相关,感染,病理特征,特征性病理改变：,胼胝体脱髓鞘和中心性坏死，伴反应性胶质增生，中心区域少突胶质细胞几乎完全消失，轴索改变轻微，中央坏死区边界清楚，可伴有少量巨噬细胞浸润。,急性期胼胝体肿胀扩大，以体部、膝部明显，晚期则表现为胼胝体明显萎缩。,胼胝体脱髓鞘也可累及皮质下白质、前连合、后连合、白质半卵圆中心、长连合纤维束、中脑大脑脚等，所有这些病灶几乎都是双侧对称出现,。,临床表现,Heinrich,等把,MBD,分为,A,、,B,两种亚型,。,A,型临床症状以昏迷为主,B,型表现为正常或轻度意识障碍。,MBD,患者多有长期慢性酗酒史，中老年男性多见，少见于非饮酒的女性患者,。,影像学表现,MRI,表现为：,T1WI,多为等信号或稍低信号,T2WI,呈高信号,增强后胼胝体可有不同程度强化。,FLAIR,像呈现的周围高信号环、中央低信号核,。,MBD,的急性期征象,:,胼胝体增大尤其是膝部膨胀性改变,。,MBD,特征性表现,:,胼胝体中层变性类似,“,三明治,”,状改变,。,MRI,具有高软组织分辨力、多参数、任意方位扫描的优势，能充分显示并肯定胼胝体病变以及病变范围、形态，是胼胝体变性及胼胝体梗死的最佳检查方法。尤其是矢状位,T2WI,或,FLAIR,像是诊断本病的最佳序列。,影像学表现,(1a)T1WI,轴面,(1b),T2WI,轴面,胼胝体膝部及压部见片状低信号 胼胝体膝部及压部呈高信号,影像学表现,(1c),FLAIR,轴面,(1d)T1WI,矢状面,病变以高信号为主，仅少许部分信号强度衰减 病变的“三明治”状特征,影像学表现,扩散加权成像表现,(DWI),：,大部分病灶在,DWI,上表现为高或稍高信号，,ADC,值降低,。但国内外相关研究显示,MBD,病灶,ADC,值改变的临床意义目前尚存在争议。研究发现病灶,ADC,值降低的患者预后较差，因此认为应用,ADC,值的变化可能有助于评估,。,磁共振波谱,(MRS),：,更好地揭示,MBD,病因、评价脑损伤程度及预后。,Cho,复合物增加,，多出现在,脱髓鞘急性期,。,Lac,一般出现于脱髓鞘的急性期或亚急性期,。,NAA,是神经元的特异性标记物,它的减少提示髓磷脂破坏后继发的轴索损伤。,Cr,一般含量稳定常作为内参照物。,影像学表现,(c)DWI:两膝和胼胝体压呈高信号,影像学表现,磁共振灌注成像,(PWI),该技术经静脉注射对比剂的同时，对所选定的层面进行连续多次扫描，获取一系列参数，包括：脑血流量,(CBF),、血容量,(CBV),、平均通过时间,(MTT),、达峰时间,(TTP),等。通过分析灌注参数，可以较为特异地量化评价脑的血流灌注状态，进而获得病变组织的微循环血流信息。,Lee,等,对,1,例急性,MBD,患者分别在病后第,1,天和第,10,天行,PWI,检查，,CBF,和,CBV,起初下降继而增加，而,MTT,和,TTP,持续延长，结果提示急性期存在缺血而恢复期存在过度灌注。,影像学表现,磁敏感加权成像（,SWI,）：,SWI,可显示在广泛皮质皮层下有非对称的低信号区，提示有脑内微量出血（,CMH,）。与有正常认知功能的,MBD,患者相比，有痴呆症状的患者有更严重的脑内微量出血（,CMH,）的表现。,CMH,被认为是揭示,MBD,患者痴呆程度的因素。,扩散张量成像,(DTI),：是近年来新技术，可从病理学角度对脑白质病变进行诊断。在慢性期的,MBD,患者，可出现胼胝体局部病变高信号（胼胝体膝部），被称为“山猫的耳朵”。,影像学表现,“山猫耳”,影像学表现,单光子发射断层计算机扫描（,SPECT,）：,SPECT,能更好地显示，大脑皮质或者皮质下灌注不足，为患者失读，失写，失用，神经精神障碍等症状提供了影像学依据。在,Pappata(1994),和,Ferracci(1999),关于,MBD,的单光子发射计算机断层摄影（,SPECT,）研究提示双侧大脑半球的代谢及血流灌注均减低，尤以双侧额顶叶、眶回及丘脑明显。,正光子发射断层计算机扫描,(PET),：,Nalini,报告病例的提示代谢及血流灌注减低区主要累及运动感觉区皮质，可能对了解,MBD,的发病机制有所帮助。,影像学表现,SPECT:显示左额叶区额颞，顶叶,等,低灌注,影像学表现,(,f)PET:,胼胝体及大脑白质葡萄糖代谢减少,鉴别诊断,Wernicke,脑病,定义：,由于维生素,B1,缺乏引起的以基底节及其周围组织点状出血、坏死和软化，神经细胞轴索或髓鞘脱失为主要表现的中枢神经系统疾病。,临床多为急性起病，典型的三联症为眼肌麻痹、共济失调和精神障碍。影像学检查为确诊的主要依据。,典型的磁共振影像学特征为：第三、四脑室旁及导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑等部位的异常信号影，,T1WI,上呈低信号，,T2WI,上呈对称性高信号,液体饱和反转恢复序列,(FLALR),上呈明显高信号,急性期可有增强；有些少见部位如小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮质也可发生类似的影像改变，有些急性期病灶还可以表现为出血。,鉴别诊断,1C,、,1D,：,T2WI,1C,示双侧尾状核头、胼胝体压部、双侧基底节区及背侧丘脑对称性不均匀异常高信号；,1D,示双侧颞叶及中脑导水管周围对称性异常高信号。,鉴别诊断,胼胝体梗死,多见于老年病人，可出现以运动、感觉、精神活动改变以及受累部位相应的局灶性区域功能缺损为主的症状、体征。,影像上胼胝体梗死以压部多见，其次是体部和膝部，病灶多呈偏侧性分布，在,T1WI,上表现为低信号，,T2WI,及,FLALR,上为高信号，常具一定占位效应，急性期病灶还可表现为不同形式的强化，有的甚至呈均匀性强化。胼胝体梗死病灶周围可合并有部分出血灶（出现率约,25,），在,T1WI,和,T2WI,上均表现为片状高信号。磁共振波谱（,MRS,）成像示胼胝体梗死中,NAA,和,Cho,均不同程度下降，,NAA,甚至消失，亦可出现,Lac,波。,胼胝体梗死在治疗过程中经,MRI,复查可表现为病灶缩小，甚至完全消失。,鉴别诊断,胼胝体梗死病灶亦呈,T1WI,低信号，,T2WI,高信号,(,图,),，无特异性，但由于胼胝体供血血管分布的独特性，决定了其梗死病灶具有明显的偏侧分布特征。,鉴别诊断,多发性硬化,(MS),以中青年女性多见，临床病程长，有不同程度的运动、感觉和视力障碍，常表现为发作性加重和自发缓解，激素治疗有一定效果。,MS,病变以侧脑室周围白质为主，胼胝体常不同程度受累，病灶多分布于胼胝体和透明隔交界面，呈圆形或卵圆形，,MRI,上表现,T1WI,为低信号，,T2WI,及,FLALR,上表现为高信号，病变早期处于活动期，可表现一定的强化,。,激素治疗过程中,MRI,复查，可见病灶变小、变少。,鉴别诊断,多发性硬化,鉴别诊断,胼胝体压部可逆性孤立性病变,机制尚不清楚，可能的病因有停用抗癫痫药物、感染、高原性脑水肿或代谢紊乱,(,低血糖和高钠血症,),等，预后良好,。临床表现与,MBD,相似。,影像上,MRI,表现为：胼胝体压部类圆形、边界清楚的孤立结节，,T2WI,序列呈稍高信号，液体衰减反转恢复,(FLAIR),及扩散加权成像,(DWI),序列呈高信号而相应表观扩散系数,(ADC),序列呈低信号，增强扫描病灶未见明显强化,，,与胼胝体变性主要发生于胼胝体体部及膝部且呈对称性不同。,鉴别诊断,左图为胼胝体压部损伤演化过程,A-C,分别显示,DWI,高信号、,ADC,图信号、,T2WI,高信号,D-F,分别显示,6,天后,DWI,、,ADC,、,T2WI,图像,G-H,显示,7,周后异常信号消失的图像,治疗及预后,MBD,目前缺乏特异有效的治疗方法,。,患者必须改变长期饮酒的习惯。在戒酒的同时，必须大量补充,B,族维生素。大多数患者尽早使用了,Vit B1,或复合,Vit B,，,Vit B1,的用法为,100-1 000mg/d,，静脉给药，疗程,7-21d,。,部分代谢紊乱患者激素治疗。治疗后病情可缓解，但全恢复者罕见。,对,Marchiafava-Bignami,病进行早期诊断与尽早治疗可以提高临床治疗效果，显著降低病死率。,谢谢,