血液病的NS表现.ppt

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断,神经系统损害症状,外周血呈大细胞或正细胞正色素性贫血，白细胞、血小板减少,骨髓有核红细胞增生,粒细胞巨幼变,血清维生素,B,12,73.78nmol/L,叶酸,6.89.1nmol/L,治 疗,病因治疗：补充叶酸,(10mg,tid)，,维生素,B,12,(100g,im,qd),脑缺血缺氧和颅内压增高：输入红细胞悬液,周围神经病：,B,族维生素和神经营养药物,脊髓亚急性联合变性：维生素,B,12,100200g/d,（,612,个月）,再生障碍性贫血 的神经系统表现,由于各种原因引起造血干细胞数量减少和功能异常，导致红细胞、粒细胞和血小板减少的综合征。,发 病 机 制,红细胞减少 脑缺血缺氧,血小板减少 脑出血或血肿形成,中性粒细胞减少,细菌感染和毒血症,临 床 表 现,脑缺血缺氧症状,脑出血或脑干出血,脊髓出血,蛛网膜下腔出血,视网膜出血,严重感染及高热（谵妄、躁动）,诊 断,神经系统的症状和体征,全血细胞减少,网织红细胞减少,骨髓增生减低或重度减低,(,至少一个部位,),一般无肝、脾肿大,排除能引起全血细胞减少的其他疾病,治 疗,再生障碍性贫血的治疗,神经系统损害的治疗：,脑缺血：输红细胞悬液,4U,颅内出血：输血小板悬液,12U,毒血症：输白细胞混悬液，有效抗菌素联合应用,真性红细胞增多症,神经系统表现,真性红细胞增多症是一种克隆性，以红细胞增多为主的慢性骨髓增生性疾病,发病机制,骨髓细胞增生 血液粘稠度 血流缓慢,毛细血管阻塞 脑供血障碍,循环血中红细胞 血容量 血管充盈、扩张,血红蛋白 出血、渗出、梗死,血管营养机制障碍,血管痉挛、扩张,临 床 表 现（1）,一般症状：头痛，头晕，失眠，记忆力下降，智能减退（,90%,）,高血压：收缩压增高明显（,70%,）,脑血管病：脑血管痉挛，,TIA,，脑梗塞，局灶性脑出血，蛛网膜下腔出血,脊髓损害：脊髓前动脉血栓形成多见,周围神经损害：单侧面神经或外展神经麻痹，周围神经病，疼痛较突出,临 床 表 现（2）,红斑肢痛症：四肢剧痛，皮肤发红发紫，发作性出汗，皮温增高，皮肤溃烂,颅内压增高,视力障碍：视力减退，暂时性失明，视野缺损,精神症状：错乱、躁动、抑郁、胡言乱语,诊 断,1.神经系统损害表现,2.多血质表现：皮肤粘膜绛红色，脾肿大，,高血压，血栓形成病史,3.实验室检查：,RBC,：,6.510,12,/L,(男)，,6.010,12,/L,(女),Hb,：,180g/L,（男），,170g/L,（女）,RBC,比容,：,0.54,（男），,0.50,（女）,WBC,：,11.010,9,/L,Plt,：,30010,9,/L,中性粒细胞碱性磷酸酶积分,：,100,骨髓象：,增生活跃,以红系细胞为主,4.与继发性真性红细胞增多症鉴别。,治 疗,真性红细胞增多症的治疗,神经系统损害的治疗,降低血液粘稠度：低分子右旋糖酐，,低分子肝素，力抗栓，阿司匹林等,扩张血管：用于血栓形成者,其他：调整血管张力，神经功能康复,白血病的神经系统表现,白血病是起源于造血或淋巴干细胞的,恶性增生性疾病。,急性白血病 急性淋巴细胞白血病,急性非淋巴细胞白血病,慢性白血病 慢性粒细胞白血病,慢性淋巴细胞白血病,发病机制,白血病细胞大量增生,浸润,Plt,、,DIC,、,白血病细胞损害血管,脑膜、脑实质 白血病瘤栓,脊髓、周围神经 血管通透性,相应临床症状,出血 压迫,发病机制,颅内压 神经损害,贫血、毛细血管损害 继发感染 治疗过程,白血病细胞大量增生,贫血、栓塞 高白细胞血症 浸润、出血、压迫,血粘度,中枢神经系统,脑缺血、营养 髓鞘脱失,神经细胞变性,临 床 表 现,一般脑症状：头痛、头晕、失眠、烦躁等。,颅内出血：部位多在脑白质、蛛网膜下腔和软脑膜，也可见于硬膜外或硬膜下，常呈多发性、片状出血。,颅内压增高：与贫血、浸润、出血、脑梗塞等有关。,脑膜白血病：脑膜浸润，多见于儿童急淋，主要表现颅内压高和脑膜刺激征，重者抽搐及意识障碍。,临 床 表 现,脊髓损害：与浸润、出血、栓塞等有关。,神经根和周围神经损害：主要与浸润有关，其他原因有药物副作用和免疫功能失调。出现神经根痛、麻木和感觉异常等。,脑干神经核和颅神经损害：、和对颅神经损害多见。浸润、压迫是主要原因。,临 床 表 现,进行性多灶性白质脑病：多见于淋巴细胞性白血病，大脑白质呈多发性髓鞘脱失性病变。临床表现多样化，主要为进行性双侧大脑功能障碍，意识改变，语言和视力障碍，四肢瘫或偏瘫，明显的锥体束征。逐渐发展成痴呆。,绿色瘤：儿童急粒，侵犯眼眶，眼眶局限性隆起，出现单侧或双侧不对称性突眼、复视、眼外肌麻痹，结膜充血和角膜溃疡，视乳头水肿和继发性视神经萎缩。,临 床 表 现,先天性痴呆：见于幼儿，常与白血病并存。表现为斜视，内眦赘皮增大，舌大，鼻及上腭中部发育不良，手足肥胖粗短，皮肤干燥，声音嘶哑，小头畸形，发育迟缓，智力低下。,治疗副作用：维甲酸可引起颅内压增高，长春新碱引起周围神经炎，肾上腺皮质激素引起精神症状。,诊 断,急性白血病的诊断：,临床症状：贫血、出血感染、浸,润（肝、脾、淋巴结肿大）,血象：有或无白血病细胞,骨髓象：白血病细胞30%,诊 断,神经系统损害的诊断,中枢或周围神经系统损害的症状和体征,脑脊液改变：,P200mmH,2,O,WBC0.0110,9,/L,蛋白 450mg/L,涂片见白血病细胞,排除其他原因引起的神经系统损害和脑,脊液改变,治 疗,急性白血病的治疗,神经系统损害的治疗,中枢神经系统白血病：,预防可于化疗缓解后鞘内注射甲氨蝶呤,10mg/次，2次/周，共3周。治疗应鞘内注射,甲氨蝶呤,10mg，2次/周，直到脑脊液恢复正常，然后改为 68周注射一次。,治 疗,中枢神经系统白血病：,若甲氨蝶呤治疗无效，可改用阿糖胞苷，并同时颅部和脊髓放射治疗。,鞘内注射副作用的预防：稀释药物，缓慢注射，加用地塞米松,5mg。,放疗后的急性脑病：立即注射地塞米松1020mg，24次/日，并用甘露醇脱水治疗。,治 疗,颅内出血：,血小板减少者，输注血小板悬液,DIC,所致，肝素和凝血因子,白血病细胞浸润，继续治疗,颅内压增高：,贫血者输注红细胞，药物所致者停药，浸润者继续化疗，同时进行脱水治疗。,颅内感染 支持疗法,多发性骨髓瘤的神经系统表现,浆细胞病是浆细胞或产生免疫球蛋白的,B,淋巴细胞失控增殖所引起的一组疾病。以血清或尿液中出现单克隆球蛋白（,M,蛋白）、轻链片段或重链片段为特征。,多发性骨髓瘤属浆细胞病的一种,是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓瘤细胞增生可引起骨髓破坏，常并发贫血、感染和肾功能损害。发病年龄,50,岁以上，男性多见。,发病机制（1）,骨髓瘤细胞增殖,产生大量细胞因子 浸润 淀粉样变,激活破骨细胞,N,内膜沉积,骨质疏松或 压迫,神经系统病变,溶骨性破坏,发病机制（2）,骨髓瘤细胞增生,体液免疫缺陷 血小板,球蛋白分解 血清,M,蛋白 血小板功能,中性粒细胞 凝血障碍,血液粘滞性 血管损伤,感染,淤血、缺氧 出血,神经系统病变,发病机制（3）,凝溶蛋白 蛋白管型阻塞 血钙沉积,（游离氢链）尿酸沉积,肾小管扩张,近曲肾小管上皮 肾功能衰竭,肾小管细胞变性,尿毒症性神经病变,治疗药物的副作用,神经系统病变,临床表现（一般表现）,易感染性 高粘综合征,出血倾向 高钙血症,肾功能衰竭 淀粉样变,骨质破坏,临床表现（神经系统）,颅骨损害压迫大脑半球和硬脑膜,颅骨损害压迫颅神经：、,神经根损害：依次为腰、胸、颈部位,脊髓压迫：以胸髓多见,临床表现（神经系统）,高粘综合征：听力障碍，运动失调，眼球震颤，癫痫，球麻痹，昏迷等。可出现脑出血、脑动脉或静脉窦血栓形成。,末梢神经损害：可有单发或多发损害,其他：由尿毒症和高钙血症引起的神经症状,诊 断,多发性骨髓瘤的诊断,血清大量,M,蛋白或尿中凝溶蛋白,0.2g/24小时,骨髓中浆细胞15%或组织活检有浆细胞瘤证据,无其他原因的溶骨性损害和广泛性骨质疏松,神经系统损害的表现,X线改变：散在分布圆形的骨细胞溶解性损害,X线改变：散在分布圆形的骨细胞溶解性损害,多发性骨髓瘤造成的骨折,治 疗（1）,多发性骨髓瘤的治疗,化学治疗,干扰素治疗,骨髓移植 造血干细胞移植,治 疗（2）,神经系统损害的治疗,局部骨骼损害：放射疗法,脊髓压迫：椎板或肿瘤切除,尿毒症：,高钙血症：改善脱水，利尿、血透以促钙排出，可试用骨吸收抑制剂（降钙素等）,高粘综合征：关键是治疗原发病，放血有一定疗效,药物所致者应停药或减量,POEMS综合征,POMES综合征是一种浆细胞瘤或浆细胞异常增生所致的多系统损害综合征。,P polyneurophathy 多发性神经病,O organomegaly 器官肿大,E endocrinopathy 内分泌紊乱,edema 水肿,M M protein M蛋白增加,S skin change 皮肤改变,发 病 机 制,硬化性骨瘤（孤立性骨髓瘤或浆细胞瘤）的远隔效应,淋巴因子的作用：浆细胞分泌有毒物质损害或抑制周围神经系统的功能,有毒物质的作用：如三氯乙烯、农药、有机溶剂等,病毒的作用：如,EB,病毒、人类疱疹病毒,8,(卡波氏肉瘤相关的疱疹病毒),本病又名：,Grow-Fukase Syndrome,Takatsuke Disease,平均发病年龄,45,岁，年龄范围,2780,岁，男女之比,21,。在日本高发。,临床表现（1）,多发性周围神经病：,从远端出现的进行性无力，逐渐向近端发展，最后严重影响运动功能。伴有感觉减退，以振动觉及触觉减退明显。腱反射减弱或消失，自主神经症状主要为多汗，病程,12,年。颅神经一般不受影响。,临 床 表 现（2）,视乳头水肿 葡萄膜炎 视网膜炎,脑脊液改变：初压升高，细胞数正常，蛋白增高，免疫球蛋白电泳可出现,M,蛋白带,肌电图：,MCV,和,SCV,减慢,神经活检：有髓纤维明显减少，有轴索变性或节段性脱髓鞘,肌肉活检：束状肌纤维萎缩，轻度肌纤维变性和少数再生,诊 断,P 多发性周围神经病,O 脏器肿大：,肝、脾、淋巴结肿大。,E 内分泌紊乱：,乳腺增大，性欲减退，闭经，糖尿病，甲减，肾上腺皮质功能减退。可有水肿，严重者可出现全身性水肿和腹水。,M M蛋白血症：,骨,X,线示骨硬化或溶骨性损害，骨髓活检可见浆细胞瘤，血浆免疫球蛋白电泳有,M,蛋白，主要为,IgG、IgA。,S 皮肤改变：,色素沉着，多毛，斑状皮肤增厚。,POMES,综合征症状之一：水肿,POMES,综合征的皮肤改变：皮肤增厚、干燥,治 疗,手术切除或局部放疗：用于局限性浆细胞瘤和骨髓瘤。,激素或免疫抑制剂治疗：无浆细胞瘤和骨髓瘤者，可用强的松,50100mg,，隔日,1,次。或联合用马法伦,10mg,，每日,1,次，连用,4,天，,46,周重复1次。也可用环磷酰胺或环胞素,A,。,淋巴瘤的神经系统表现,起源于淋巴结或其他淋巴组织的一组肿瘤性疾病。分为霍奇金病或非霍奇金病。,发病机制,与浸润、压迫、贫血、出血、感染、代谢障碍、免疫失调和药物治疗的副作用有关。,临 床 表 现（1）,脊髓损害：淋巴肿大压迫和浸润所致，有明显的神经根痛，椎管阻塞和脑脊液蛋白增多。,颈交感神经节受压：贺纳征,喉返神经受压,颅神经受压，枕骨大孔区综合征（枕颈部痛、强迫头位、颈项强直等）,臂丛神经压迫症状,临床表现（2）,腰骶神经丛受压,脊神经和三叉神经损害,周围神经炎：与药物治疗有关,多发性局灶性白质脑病,其他：脑缺血、缺氧和中毒性脑病等,诊 断,淋巴结肿大，不规则发热，肝脾肿大和贫血,淋巴结的病理活检,神经系统损害症状,治 疗,放射治疗 化学治疗,骨髓移植 干扰素,晋升网简介,晋升网（）,致力于成为医务工作者晋升职称心灵导师；是目前国内收录医学期刊、医学杂志最多最权威的医学学术平台；提供免费医学期刊在线阅读；网罗和甄选海量优秀医学论文检索，独立研发医学在线资源分享库和医学在线模拟考试库；整合刊类、标题、关键词检索及全文检索，并独家研发刊社管理和刊社加盟系统、在线投稿、在线查稿、在线阅读、远程审稿、在线下载等系统；聚刊社力量，建服务平台，让晋升网通过“专业”走入每一个医务人员的身边是我们不懈的追求目标；,晋升网()标准,最便捷的晋升通道 最高效的学习方法,最丰富的医学文献 最权威的医学期刊,最专业的医学服务,申明：本幻灯版权归原作者所有，我们转载的目的是用于,学术交流与讨论，仅供参考不构成任何学术建议。,