骨嗜酸性肉芽肿影像诊疗讲义.ppt

,-,*,-,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,骨嗜酸性肉芽肿影像诊疗,概述,1.传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症,Letter-siwe（勒雪氏病）,Han-schuller-christan病（黄色瘤病）,嗜酸性肉芽肿,2.2002年WHO将组织细胞增生症X命名为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocyosis,LCH）,3.病因不明：感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常克隆增生,2,国际组织细胞协会LCH诊断可信度分级标准,初步诊断：普通光学显微镜下发现LCH细胞浸润,明确诊断：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露醇酶，花生凝集素，染色两种或以上阳性,肯定诊断：电镜下病变细胞胞浆内存在,Birbeck颗粒,，和或病变细胞表面CD1a染色阳性,3,病理与临床,Langerhans细胞的异常增生、浸润和聚集骨髓中，破坏骨质，并混杂数量不等的旁观者细胞，如嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜中性粒细胞，,以嗜酸粒细胞为主,Beachenko等将本病分为以下3个阶段：Langerhans细胞集聚和增生期、肉芽肿期、退缩期,4,影像学表现,多发性：全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓,多变性：病灶随年龄增长或治疗可出现较大的变化，新旧病灶可交替出现，此起彼伏,多样性：累及不同部位病变特点不一,6,影像学表现,颅骨最多见,颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观，其内可有“,纽扣样,”死骨,病变破坏外板后可形成软组织肿块,若内外板破坏程度不同，可呈“,双边征,”或“,斜面征,”,下颌骨破坏多发生于齿根周围,浮牙征,7,骨嗜酸性肉芽肿,8,骨嗜酸性肉芽肿,9,男，50岁,10,影像学表现,长骨,病变多累及干骺端和骨干骨髓腔,膨胀性生长，边缘清楚,骨皮质内缘可呈,扇贝样压迹,CT上骨皮质可出现特征性“,小钻孔样骨质破坏,”,常伴有层状骨膜反应部分,早期常无硬化缘，晚期可见硬化边缘，骨皮质内缘呈扇贝样压迹。,12,影像学表现,长骨,MRI上病变表现为长,T1,长,T2,信号，增强 明显强化，病变在,T2,像上的范围远比肿瘤的实际大小广泛，最典型的表现为局灶性病变，周围骨髓、软组织呈广泛的,T1,低信号、,T2,高信号，代表骨髓和软组织的水肿，称为“,闪耀现象,”。,皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，呈“,袖套征,”，有学者认为是,EGB,特征性的征象。,13,14,骨多发性嗜酸性肉芽肿,15,男 10岁,左腿部疼痛半年,无发热,WBC 12000个/L,16,17,18,19,T2WI压脂，冠状位 T1WI冠状位,典型的地图样骨质破坏 骨质破坏、水肿及软组织肿块均,骨髓水肿 呈低信号而难于分辨,薄层软组织肿块,20,诊断,本例术前三种影像诊断均考虑感染性病变，CT及MRI未除外肿瘤,本例病理诊断术中病理曾误诊为炎症，术后免疫组化确诊Langerhans细胞增生症,临床-影像-病理三结合是诊断骨肿瘤及肿瘤样病变的制胜法宝,21,影像学表现,脊柱,可单个或多个受侵，椎体呈楔状或平板状变扁（,扁平椎,），其横径和矢状径均超出正常椎体，相邻椎间隙正常,追旁有局限性软组织肿胀,修复期，椎体密度增高，少数可恢复至正常椎体大小和形态,22,23,男 8岁 颈痛一个月余,24,25,26,MPR矢状位及冠状位重组可对病灶准确定位,27,28,嗜酸性肉芽肿的临床和影像学表现不一，影像学表现具有多样性和易变性，易导致误诊,误诊病例中以长骨病变误诊最多，最经国内有文献报道多组病例误诊率达50%,尤文肉瘤,慢性骨髓炎,骨结核,29,尤文肉瘤,与嗜酸性肉芽肿同等量骨破坏情况下，症状持续时间4-6个月，后者仅1-2周,浸润性骨破坏,恶性骨膜反应,软组织肿块较大,30,骨嗜酸性肉芽肿 骨结核,骨破坏伴脓肿形成,泥沙样死骨,70%患者伴有肺结核,MRI或CT增强扫描可鉴定,31,对诊断具有参考意义的征象,穿凿征或地图征,斜面征,纽扣征,扁平椎,小钻孔样骨质破坏（CT）,皮质内缘扇贝样压迹,颌骨浮牙征,袖套征（MRI+C）,影像检查不一致征象X线平片表现侵袭性较强，似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症,影像检查征象与临床表现不一致征,32,谢谢！,logo,33,