弥漫性大B细胞淋巴瘤——病理.pptx

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,弥漫性大,B,细胞淋巴瘤,（,diffuse large B-cell lymphoma,，,DLBCL,）,南昌大学第二附属医院病理科 曾良涛,2017-5-30,定义,01,流行病,学,02,病因学,03,大体检查,04,形态学,05,免疫表型,06,目录,定义,DLBCL,为弥漫性增生的大,B,细胞恶性肿瘤，瘤细胞核的大小相当于正常吞噬细胞核或正常淋巴细胞的,2,倍。,流行病学,DLBCL,在西方国家占成年人非霍奇金淋巴瘤,30%-40%,，在发展中国家更高,中位发病年龄,60-70,岁，男稍多于女,部位,结内和结外,结外可发生在结外任何部位，如皮肤、中枢神经、骨、睾丸、软组织、腮腺、肺、女性生殖道、肝、肾、脾和,Waldeyer,环；最常见的部位是,胃肠道,（胃和回盲部）,病因学,DLBCL,的病因仍不清楚。,通常是,原发性,，也可是其它低侵袭性淋巴瘤发展和转化而来,(,继发性,),，如慢性淋巴细胞性白血病,/,小淋巴细胞性淋巴瘤,(CLL/SLL),、滤泡性淋巴瘤,(FL),、边缘带,B,细胞淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤,(NLPHL),有免疫缺陷的较散发,DLBCL,更常伴发,EBV,感染。,形态学,典型的表现是正常的淋巴结结构或结外组织被弥漫性的肿瘤组织取代。病变可以累及整个或部分淋巴结，也可以累及整个或部分淋巴结，也可以仅见于滤泡间区，但累及淋巴窦不常见。,淋巴结周围组织常有浸润，可见宽的或窄的硬化性纤维条带。,DLBCL,是由转化的大淋巴细胞组成，细胞形态存在不同的变异，从而分为不同的形态学变异型。,形态学变异型,常见变异型,中心母细胞,DLBCL,免疫母细胞,DLBCL,间变性,DLBCL,少见形态变异型,分子亚型,生发中心,B,细胞样,活化,B,细胞样,免疫组化亚型,CD5,+,DLBCL,生发中性,B,细胞样,非生发中心,B,细胞样,DLBCL,亚型,T,细胞,/,组织细胞丰富型大,B,细胞淋巴瘤,原发性中枢神经系统,DLBCL,原发性皮肤,DLBCL,老年,EBV,+,DLBCL,其他大,B,细胞淋巴瘤,原发性纵隔（胸腺）大,B,细胞淋巴瘤,血管内大,B,细胞淋巴瘤,慢性炎相关性,DLBCL,淋巴瘤样肉芽肿,ALK,阳性,DLBCL,浆母细胞淋巴瘤,发生于,HHV8,相关的多中心,Castleman,病大,B,细胞淋巴瘤,原发渗出性淋巴瘤,中心母细胞,DLBCL,由中到大淋巴样细胞组成，细胞圆形、椭圆形，泡状核，染色质较细，,2-4,个核仁，靠近核膜。胞质较少，嗜双色性或嗜碱性。,Kiel,分类分为,4,种细胞类型：单形性、多形性、分叶核、中心细胞样。,免疫母细胞,DLBCL,绝大多数细胞,(90%),是免疫母细胞，其特点是单个中位核仁，细胞大，胞质较丰富，嗜碱性。有时伴有浆细胞分化。中心母细胞的含量,40%,有的甚至,90%,Bcl-2,Bcl-6,CD10,-,+,-,生发中心细胞,CD10+,or,BCL6+and MUM1-,非生发中心细胞,(,生发中心后的,B,细胞,),CD10-and MUM1+,or,CD10-and BCL6-,IHC,确定,DLBCL,细胞起源,CD10,BCL6,MUM1,+,+or-,+or-,-,+or-,+,-,-,+or-,只要,CD10+,/,只有,BCL6+,基因分型,DNA,芯片技术研究发现，,DLBCL,中存在,2,种不同的分子类型及基因表达，提示肿瘤性,B,细胞处在不同的分化阶段。,生发中心,B,细胞样,DLBCL,（,GBC,）,活化,B,细胞样,DLBCL,（,ABC,）,5 Year OS(Pre-R),GCB,ABC,76%,34%,免疫组化与预后,近来研究显示，某些免疫组化标记似乎可以提示,DLBCL,的预后，,CD5,（,+,）的,DLBCL,患者生存期明显短于,CD5,（,-,）的病例；一般认为,DLBCL,中,Bcl-2,的高水平表达，与不良预后有关；大约,60%DLBCL,中可检测到,Survivin,，提示生存率下降；,bcl-6+/CD10+,的是,GC,样,DLBCL,，提示预后良好。,MUM-1,（,+,）的生发中心后来源,DLBCL,预后差。,在,CHOP,方案中加入,CD20,单克隆抗体,Ritumab,（,R-CHOP,），生存显著改善。,THANK YOU,