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,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,抽动障碍进食障碍排泄障碍睡眠障碍,抽动障碍(Tic disorders),抽动的特征是身体某部位肌肉或某些肌群突然的、快速的、不自主的、反复的收缩运动,如眨眼、皱额、歪嘴、摇头、耸肩或肢体运动抽动等,通常可拌有发声抽动、情绪障碍、强迫症状或注意力不集中和多动等行为改变。抽动病程可呈短暂或慢性的,甚至持续终生。本症多发生于儿童时期,以男性为多见。,分类(Classification),按临床症状和病程特征抽动障碍分为三种类型:,暂时性抽动障碍(transient tic disorder)又称抽动症、单纯性抽动或儿童习惯性痉挛。,慢性运动性抽动或发声抽动障碍(chronic motor or vocal tic disorder),发声与多种运动联合抽动障碍(combine vocal and multiple motor tic)又称抽动秽语综合症(Tourettes综合症),暂时性抽动障碍,暂时性抽动障碍(transient tic disorder)又称抽动症(tics)或习惯性痉挛(habitual spasm),是儿童时期最常见的一种抽动障碍类型。临床表现大多数为单纯的运动抽动,极少数为单纯发声抽动。运动抽动的部位多见于眼肌、面肌和颈部肌群;发声抽动如清嗓声、咳嗽、嘶嘶声等。病程持续数月至一年。,流行病学,1024%的儿童在其童年某个时期会出现短暂的抽动 (shapiro 1981),17%(国 内)以男孩为多见。,病因(Etiology),遗传因素:本症患者家族成员患Tourettes及tics较多,躯体因素:躯体局部疾病刺激而诱发,器质性因素:围产期损伤史,精神因素:紧张、不愉快、学习负担过重,药源性因素:长期或大剂量应用抗精神病药或中枢兴奋剂,可至抽动或抽动秽语,临床表现(SymptomsSigns),抽动症大多起病于57岁,简单的运动抽动障碍最多见,如眨眼、皱眉、缩鼻、咬唇、张口、摇头、歪颈、侧视、耸肩等;少数可为复杂的运动抽动,如眼的表情和转动、面部动作和表情、头部的姿势和动作等。,运动抽动首发部位常限于眼肌或面肌,而后可改变,单纯某部位运动抽动,此消彼现向上、下肢发展,少数可为发声抽动,单纯、迅速、无意义的声音。,暂时性抽动症状至少持续数周和数月,诊断(Diagnosis),不自主运动抽动或发声,但一次抽动不超过三组肌肉,病期至少持续1年以上(1年中缓解期不超过2个月),18岁前起病,排除慢性锥体外系病变、小舞蹈病或神经系统其他疾病。,抽动秽语综合征(Tourettes Syndrome),本症又称为发声与多种运动联合抽动障碍,De la Tourettes综合征等,最早由Itard1825年首先描述,法国医生Tourette于1885年报告9例并作了详细叙述。故称Touretles综合征,流行病学(Epidemiology),林节(1963)南京神经精神病防治院3例,均为男孩。70年代以来,国内报道增多。,高庆云(1984)调查812岁 儿童17727名、TS43例,患病率2.。,国外报道患病率/,男:女约:,大多起病于岁,有家族遗传倾向,病因(Etiology),遗传因素(单卵双生,双卵双生;S病例是家族性的,而且家族成员对抽动和强迫症状存在易感性),神经生化因素(多巴胺,去甲肾,羟色胺 乙酰胆碱不足,氨基丁酸,脑啡肽),器质性因素(:%,:),神经心理学研究:右侧大脑半球损害为主。,神经解剖学基础,主要集中于基底节及其与皮质,丘脑和中脑的联系。行为运动的改变,有人认为与杏仁核纹状体通路障碍有关,不自主发声可能在于扣带基底节及脑干不规律放电。,精神因素,药源性因素,临床表现(SymptomsSigns),本症临床特征为突然的、快速的、不自主的、重复的肌肉抽动。,眼、面部头部颈、肩、上肢、躯干及下肢,形成多部位抽动,随着时间推移可出现种种复杂的、形态奇特的复合性运动抽动,表现为冲动性触摸东西、刺戳动作、踢腿、蹲下、弯膝、跪姿、走路旋转等动作,自身不可克制,部分病例以多发性运动抽动和发声抽动为首发症状,或发声抽动在运动抽动发作后年出现,或单一发声为首发症状、或发生无意义的字句声,或不恰当的词句,统称是重复刻板的秽语,至少有出现秽语症。,临床表现(SymptomsSigns),模仿动作语言,强迫动作,重复言语,情绪障碍、多动、学习困难、适应困难、自伤行为,情绪不稳、兴奋、疲劳、或疾病加重症状,睡眠中消失,本症为缓慢进展病程,症状波动,时好时坏,新的症状代替旧的症状,或在原有症状基础上,又出现新的症状,初期,少数可短暂缓解、自发缓解为。本症状严重程度不一。,抽动障碍各类型的鉴别,症状病程,暂时性抽动 运动或发声年,症状,持久,抽动秽语 运动和发声症状呈波动性,诊断(Diagnosis),多种运动抽动和一种或多种发声抽动,多为复杂性的抽动,二者多同时出现。抽动可在短时间内受意志控制,在应激下加剧,睡眠时消失。,日常生活和社会功能明显受损,患儿十分痛苦和烦恼。,岁前起病,可延续至成年,抽动几乎天天发生,天多次,至少已持续一年以上,或间断发生,一年中症状缓解不超过个月。,不能用其他疾病来解释不自主抽动和发声。,鉴别诊断,风湿性舞蹈症(小舞蹈症),亨丁顿舞蹈症,肝豆状核变性,肌阵挛,急性运动性障碍,治疗(Treatment),药物治疗:氟哌啶醇、泰必利、可乐定、五氟利多等,合理安排生活和学习,抽动症预后较好,抽动秽语综合征:/恢复,无改善,神经性厌食(anorexia nervosa),神经性厌食指主动拒食,导致体重明显减轻,伴体象障碍的一种进食障碍,常引起营养不良,代谢和内分泌障碍,可伴有间歇性发作性多食。,1690年,美国医师Morton,描述为神经性消瘦。,1868年,Gull提出为神经性厌食。并强调由神经因素所致。,本世纪30年代,有学者就患者心理特征进行分析,发现病人怕胖,对体重和体型极为关注,极度消瘦是主要特征。,流行病学,本病常于青春期起病,呈慢性病变,可持续到成年,一般起病年龄为830岁,起病高峰在1314岁和1718岁,本症以女性多见,男女比例为1:7,主要来自上、中等社会阶层和白种人群。,Kendell等(1973)估计美国人群中年发病率为0.61.6/10万人。,SZmukler报告1418岁,出生于美国较高社会阶层的女生占1/120,加拿大爱时髦的女孩中占3.5%,芭蕾舞学校女生占7.8%。,病因,遗传因素:单卵双生同病率56%,双卵双生7%,下丘脑功能障碍:,社会心理因素(本世纪患者上升,患病的地域性及性别差异、家庭矛盾、学习工作压力、性虐待史),临床表现,拒食少食,呕吐,腹泻,剧烈活动,体重下降,体象障碍,闭经(诊断的重要依据),水电解质平衡失调,癫痫,精神症状:焦虑、抑郁、失眠、易激惹、强迫性思维等,1/2周期性的贪吃,体查:低血压、低体温、下肢浮肿、憔悴等,CT:脑萎缩及脑室扩大;黄体生成素、卵泡刺激素及雌激素水平低。,诊断标准,主动拒食或限制自己的饮食量,体重减轻,形体消瘦,体重比标准体重低25%,体象障碍,拒绝保持体重在相应年龄及身高的最低水平,下丘脑垂体性腺轴功能紊乱:闭经、月经来潮推迟、乳房不发育、男性性欲减退。,排除其他器质性病变:如脑垂体功能低下、结核、肝病、溃疡病、慢性腹泻、恶性肿瘤等。,治疗与预后,治疗:,躯体治疗:纠正饥饿恢复体重,药物治疗:抑郁、月经不调,心理治疗,预后:,本病常为慢性迁延病程,有周期性缓解和复发。部分患儿可自发性或经治疗完全恢复。50%完全恢复,25%明显改善,20%慢性病程,5%发展为贪食症或自杀,贪食症,贪食症(bulimia)指发作性、不能自控在短时间内大量进食。可因躯体不适,如腹痛、恶心而终止贪食发作,随后伴有自责、抑郁等.。,多见于1530岁青少年,女性为多,男:女1:59。,国外患病率约0.7%,国内未见正式流行病学资料,病因不明,临床表现,周期性贪吃,进食量很大很快,一般仅在数小时内就摄入大量的食物,常常避开人,偷偷的、迅速地吃,选食高热量的松软甜食,吃后悔恨内疚、情绪抑郁、故催吐或服泻药,低钾血症,手足抽搐和癫痫,体重波动大,介于轻度的低于或高于正常体重之间,约不到半数的患者闭经,诊断,反复多次发作性暴食行为,在短时间迅速进食大量食物。,暴吃时,患儿就意识到这种行为不正常,但无法控制。,为了防止体重增加,反复多次诱发呕吐,使用泻剂,严格控制饮食。,至少三个月内,每周出现暴食二次以上。,不是由于神经性厌食或任何已知的躯体疾病所致,鉴别诊断,Kleine-levin综合征;发作性多食外,伴发作性嗜睡及精神症状,可有定向障碍、躁狂、冲动等,发作一般持续数天,起病多见1020岁。男性为多。,颞叶癫痫:常在抽搐史及其他精神自动症表现,脑电图及CT有特殊改变,间脑病变:贪食、嗜睡、体温调节障碍,水盐代谢紊乱或精神症状。,内分泌疾病:甲状腺与胰腺功能亢进、脑下垂体前叶与肾上腺皮质功能亢进症中,可有贪食,但内分泌检查可有异常,精神分裂症,治疗,药物治疗:苯妥英钠、丙咪嗪,心理治疗:找出与贪食发作有关的环境及情绪因素,阳性强化法、外层脱敏治疗、认知行为治疗、生物反馈治疗。,排泄障碍 排泄的生理,这种有意识性成功控制排尿(便)过程必须具备:大脑发育成熟到一定的程度,同时需要经过学习和训练。,正常儿童控制大小便的年龄差异很大。一般12岁儿童不能自动控制大小便。50以上23多儿童可自行控制大小便,但夜尿控制还较差;约8045岁儿童可控制夜尿。4岁以上绝大多数儿童可控制大小便。5岁以后均可控制夜尿。否则,发展为功能性遗尿(粪)症。,大小便的训练开始的年龄最好为12岁这段时期。,功能性遗尿症 (enuresis),功能性遗尿症指儿童5岁以后仍不能自主控制排尿,因而尿湿了床铺,或白天尿湿裤子,又无明显器质性病因。,本症患病率较高,5岁儿童约10、10岁约5、18岁少年约,某些特点人群如新入伍水兵、大学生约0.5.。,湖南调查本症患病率为.,男多于女。,病因,遗传因素:家族史,且单卵双生同病率为,双卵双生为,婴幼儿期排尿训练不良:过早训练,方法不当,强烈的应激:疾病住院、上托儿所、意外事故,父母离异等。,心理障碍:抑郁、多动、抽动、发脾气、咬指甲、人格有问题,临床表现,遗尿症可分原发性与继发性。,原发性遗尿指从小一直尿床,占。,继发性遗尿是指岁以前曾有一段时间不尿床(至少个月)岁以后又再次尿床。,夜间遗尿最常见()日夜间遗尿,日间遗尿少见,,遗尿症随年龄的增加,逐渐减少。8%的5岁儿童每月至少夜间遗尿一次,12岁儿童1%每月一次夜间遗尿。,遗尿患儿常伴睡惊、睡行症、多动或其它行为障碍。,诊断依据,年龄在5岁或5岁以上(或智龄4岁以上),5岁儿童每月至少2次遗尿,6岁以上儿童每月至少一次遗尿,排除有明确原因引起的遗尿。必须排除的各种躯体疾病:,1.泌尿系统感染和畸形,如尿路梗阻(包茎、尿道口狭窄);,2.膀胱功能失调和低膀胱容量;,3.隐性脊柱裂;,4.神经系统疾病,如脊髓炎症、外伤或肿瘤所 致的脊髓横贯性损害。,5.重性精神病或重度精神发育迟滞,治疗,一般治疗:建立良好的作息制度和卫生习惯,定时唤醒、控制晚餐后液体摄入。,正确处理精神因素。,药物治疗:三环抗抑郁剂,抗胆碱酶药物,行为治疗:目前最有效的方法,且安全可靠,目前多采用各种操作性处理技术。如Finley电铃电路方法,疗效肯定、持久,治愈率可达6080%,睡眠障碍(,Sleep disorders,),睡惊症(,Night terrors,),梦魇(,nightmares,),睡行症(,Sleep walking,),睡惊症(,Night terrors,),又名夜惊,指睡眠中突然出现的一种短暂惊扰症状,常见于412岁儿童,男略多于女。患病率据Gmham约3%,湖南省调查约0.41%。与遗传及心理因素有关。,临床表现,入睡后突然坐起尖叫、哭喊、瞪目直视或双眼紧闭,十分惊恐,对周围毫无反应、很难唤醒、一旦唤醒则意识浑浊、抓人不放,偶可有幻觉、甚至出现自伤或暴力行为。,伴明显的自主神经症状,一般持续30秒5分钟,然后迅速入睡,次日不能回忆,多发生于第一个NREM-期,故常见于入睡后0.52小时。,梦魇(,nightmares,),又称梦中焦虑发作,指儿童作内容恐怖的梦所引起的焦虑、恐惧发作,常见于学龄前期、学龄期,湖南省总病率为0.72%。,临床表现,儿童梦见威胁安全、危及生命的恐怖事件,如被追跑等,儿童焦虑、惊恐、出汗、心跳快等,易被叫醒,且很快意识清楚,能回忆,难再入睡,常发生于REM,下半夜多,睡行症(,Sleep walking,),睡行症指儿童在睡眠中起床行走,发生于NREM深睡期。512岁儿童中大约15%有过至少一次睡行体验,持续的睡行症患病率为16%。男孩较多见,可伴夜惊及遗尿。,病因,遗传因素,大脑皮质发育延迟,心理因素,睡眠过深,临床表现,在熟睡中起床,双目凝视、在室内或室外走动,可作一些较复杂的活动,似带有一定目的性,口中念念有词,甚至回答他人的问题,但口齿欠佳,答非所问,经历数分钟,然后自行上床躺下,恢复正常睡眠,次日不能回忆,也可不下床行走,只迷迷糊糊的坐起,作一些刻板无目的动作12分钟后又入睡,睡行常发生于第一个NREM-期,即入睡后1.53h时发作,诊断,反复发作的睡眠中起床行走,发作时,睡行者表情茫然,目光呆滞,对别人的招呼或干涉行为相对缺乏反应,要使病人清醒相当困难。,发作后自动回到床上继续睡觉或躺在地上继续睡觉,发作后苏醒初期,可有短暂意识及定向障碍,但几分钟后即恢复常态,但醒后完全遗忘,排除器质性精神障碍或躯体疾病,鉴别诊断,夜惊,梦魇,癫痫,治疗,解除心理诱因,安定类药物,
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