泌尿系统疾病01-肾小球肾炎【可编辑的PPT文档】.ppt

泌尿系统疾病泌尿系统疾病Diseases of Urinary System张婷张婷病理学教研室病理学教研室王王XX，女女性性，15岁岁，湖湖南南隆隆回回人人，学学生生。因因呕呕吐吐、肉肉眼眼血血尿尿，少少尿尿7天天，于于2001年年9月月9日日入入院院。40天天前前因因双双脚脚“脚脚癣癣”并并发发感感染染，当当地地用用庆庆大大霉霉素素治治疗疗（用用量量不不详详）。至至9月月初初出出现现少少尿尿和和肉肉眼眼血尿，伴呕吐入院。血尿，伴呕吐入院。CASE STUDY体格及实验室检查体格及实验室检查血压血压160/9mmHg，眼睑及双下肢浮肿；，眼睑及双下肢浮肿；尿常规：红细胞（尿常规：红细胞（+），尿蛋白（），尿蛋白（+）24小小时时尿尿量量100ml；尿尿素素氮氮16.2mmol/L（正正常常值值 9mmol/L）肌肌 酐酐 934.8mol/L（178mol/L）。）。B超检查示：双肾对称增大。超检查示：双肾对称增大。临床诊断：急性肾功能衰竭查因临床诊断：急性肾功能衰竭查因1、急性肾小管损伤？、急性肾小管损伤？2、急性肾小球肾炎？、急性肾小球肾炎？3、急进性、急进性肾小球肾小球肾炎？肾炎？问题：问题：诊断及诊断依据？需与那些疾病鉴别？诊断及诊断依据？需与那些疾病鉴别？肾穿刺肾穿刺解剖生理解剖生理：泌尿系统由肾、输尿管、膀：泌尿系统由肾、输尿管、膀胱和尿道组成胱和尿道组成。肾冠状切面肾冠状切面1.1.肾单位：是由肾小球及其相连的肾小管组成。肾单位：是由肾小球及其相连的肾小管组成。肾小球肾小球肾小球肾小球2.肾小球：肾小球：血管球：血管球：20-4020-40个盘曲毛细血管袢个盘曲毛细血管袢肾小球囊：肾小球囊：脏层上皮细胞脏层上皮细胞壁层上皮细胞壁层上皮细胞3.滤过膜滤过膜:内皮细胞内皮细胞 基底膜基底膜 上皮细胞上皮细胞肾小球及肾小管的功能肾小球及肾小管的功能1、肾小球的功能：（1）滤过作用 产生原尿。（2）内分泌作用 分泌肾素和促红细胞生成素等。2、肾小管的功能：重吸收；调节酸碱平衡。第一节第一节 肾小球疾病肾小球疾病分类分类1、原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎 原发于肾脏并主要累及肾小原发于肾脏并主要累及肾小 球的独立性疾病。球的独立性疾病。2、继发性肾小球肾炎、继发性肾小球肾炎 由系统性红斑狼疮、糖尿病由系统性红斑狼疮、糖尿病 、结节性多动脉炎等。、结节性多动脉炎等。3、遗传性肾小球肾炎、遗传性肾小球肾炎 指一组以肾小球改变为主的指一组以肾小球改变为主的 遗传性家族性肾脏疾病。遗传性家族性肾脏疾病。概述 是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病。是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病。临床表现：临床表现：主要是蛋白尿、血尿、水肿、高血压，发展至主要是蛋白尿、血尿、水肿、高血压，发展至晚期可引起肾功能衰竭晚期可引起肾功能衰竭 病因病因1 1、内源性抗原内源性抗原肾小球性肾小球性非小球性非小球性2 2、外源性抗原、外源性抗原生物病原体及其产物：如细菌、乙肝病毒生物病原体及其产物：如细菌、乙肝病毒等。等。抗原抗体复合物抗原抗体复合物IC形成与沉积机制形成与沉积机制1、原位免疫复合物形成：原位免疫复合物形成：肾小球内固有成分作为抗原（肾小球内固有成分作为抗原（Ag），与抗），与抗体（体（Ab）结合形成免疫复合物（）结合形成免疫复合物（IC）。）。（1）抗肾小球基底膜抗原：抗体与基底）抗肾小球基底膜抗原：抗体与基底膜抗原发生反应，膜抗原发生反应，IC沉积于基底膜内。沉积于基底膜内。（2）Heymann肾炎：Ab+AgIC沉积上皮下。（3）抗体与植入性抗原IC沉积于上皮下、基底膜内、内皮下）。2、循环免疫复合物沉积：、循环免疫复合物沉积：非非球球性性Ag与与Ab结结合合在在血血液液中中形形成成IC，可可沉沉积积于于肾肾小小球球滤滤过过膜膜，引引起起免免疫疫损损伤伤（属属型变态反应）。型变态反应）。0 基本病理变化基本病理变化肾小球的病变1.增生为主：增生为主：系膜细胞、内皮细胞和壁层上皮细胞增系膜细胞、内皮细胞和壁层上皮细胞增生；基底膜增厚和系膜基质增多以致硬生；基底膜增厚和系膜基质增多以致硬化化2.变质：毛细血管壁纤维素样坏死变质：毛细血管壁纤维素样坏死 3.渗出：以中性粒细胞和单核细胞为主渗出：以中性粒细胞和单核细胞为主4.玻璃样变性和硬化玻璃样变性和硬化:沉积的血浆蛋白、增厚的基底膜和增多沉积的血浆蛋白、增厚的基底膜和增多的系膜基质致玻璃样变的系膜基质致玻璃样变HE Staining：normal glomerulus hypercellularityGBM become thickPAS staining：proliferation of mesangial matrixNeutrophil exudationHyalinization&sclerosis肾小管和间质的改变肾小管和间质的改变 1.肾小管肾小管变性，管腔内出现由蛋白质、细胞或细胞变性，管腔内出现由蛋白质、细胞或细胞碎片凝聚形成的管型。碎片凝聚形成的管型。2.肾间质肾间质充血、水肿，并有少量炎细胞浸润。间质充血、水肿，并有少量炎细胞浸润。间质可纤维化。可纤维化。临床表现临床表现尿尿改改变变尿量尿量尿质尿质少尿、无尿少尿、无尿多尿、夜尿多尿、夜尿 血尿血尿 蛋白尿蛋白尿管型尿管型尿水肿水肿 高血压高血压氮质血症氮质血症尿毒症尿毒症临床表现主要有以下几种类型：临床表现主要有以下几种类型：1.急性肾炎综合征（名词）急性肾炎综合征（名词）起病急，常表现为明显的血尿、轻至中度蛋起病急，常表现为明显的血尿、轻至中度蛋白尿，常有水肿和高血压。严重者出现氮质白尿，常有水肿和高血压。严重者出现氮质血症。血症。2.快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征（rapidly progressive nephritic syndrome）起病急，进展快。出现水肿、血尿、蛋白起病急，进展快。出现水肿、血尿、蛋白尿改变后，迅速发生少尿或无尿，伴氮质尿改变后，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症，并发展为急性肾功能衰竭。血症，并发展为急性肾功能衰竭。3.肾病综合征肾病综合征（名词）（名词）三高一低：三高一低：（1）高蛋白尿，）高蛋白尿，3.5g/d；（2）低蛋白血症；（低蛋白血症；（3）高脂血症和脂）高脂血症和脂尿；（尿；（4）高度水肿。）高度水肿。4.无症状性血尿或蛋白尿（无症状性血尿或蛋白尿（asymptomatic hematuria or proteinuria）持续或复发性肉眼或镜下血尿，或轻度蛋白尿，或两持续或复发性肉眼或镜下血尿，或轻度蛋白尿，或两者兼有。者兼有。5.慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征（chronic nephritic syndrome）终末阶段：多尿、夜尿、低比重终末阶段：多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。毒症。肾小球疾病的病理类型肾小球疾病的病理类型常见的类型有：常见的类型有：急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎快速进行性肾小球肾炎快速进行性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎gA肾病肾病慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎 特征性病变：特征性病变：弥漫性毛细血管内皮细胞、系膜细胞增生弥漫性毛细血管内皮细胞、系膜细胞增生 临床特征：临床特征：多见于多见于5-145-14岁儿童。岁儿童。临床主要表现为急性肾炎综合征。临床主要表现为急性肾炎综合征。以以A A组乙型溶血性链球菌感染最为常见，组乙型溶血性链球菌感染最为常见，常发生在感染后常发生在感染后1-41-4周。周。病因与发病机制病因与发病机制：急性增生性肾炎由免疫复合物引起，急性增生性肾炎由免疫复合物引起，但确切抗原成分尚未阐明。但确切抗原成分尚未阐明。病理变化病理变化肉眼观：肉眼观：对对称称性性增增大大，表表面光滑，面光滑，色红，表面或色红，表面或 切切面面见见出出血血点点故故名名大大红红肾肾或或蚤蚤咬咬肾（名词）肾（名词）电镜：电镜：基基底底膜膜和和脏脏层层上上皮皮细细胞胞之之间间有有驼驼峰峰 状状“hump”致致密物沉积。密物沉积。免疫荧光：免疫荧光：颗粒状荧光颗粒状荧光 IgG、C3沉积沉积Hump 镜下：镜下：肾小球：肾小球：系膜细胞及内皮细胞增生系膜细胞及内皮细胞增生肾小管：肾小管：上皮细胞变性坏上皮细胞变性坏死（水肿，脂肪死（水肿，脂肪变变,并有管型并有管型)。肾间质：肾间质：血管充血、间质血管充血、间质水肿。水肿。Cellular swellingred cell castProtein cast临床病理联系:急性肾炎综合征1.少尿、无尿，严重者出现氮质血症2.血尿、蛋白尿、管型尿3.水肿4.高血压结局：结局：（1）多数痊愈；）多数痊愈；儿童患者95%以上痊愈。（2）少数转为慢性；）少数转为慢性；（3）极少数转为新月体性肾炎。）极少数转为新月体性肾炎。治疗治疗以休息和对症为主。急性肾功能衰竭病以休息和对症为主。急性肾功能衰竭病例应给予肾透析，待其自然恢复。不用例应给予肾透析，待其自然恢复。不用激素和细胞毒性药物。激素和细胞毒性药物。（二二）快快速速进进行行性性肾肾小小球肾炎球肾炎(RPGN)又又称称新新月月体体性性肾肾小小球球肾肾炎炎 病病理理学学特特征征为为肾肾小小球球壁壁层层上上皮皮细细胞胞增增生生，新新月月体形成。体形成。此此型型病病情情凶凶险险，常常在在数数周周或或数数月月内内死死于于肾肾竭竭病因和发病机制病因和发病机制 CrGN可分为三型：I型：型：抗GBM肾炎Goodpasture syndrome-肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征 II型：型：为免疫复合物性肾炎，我国较常见III型型：免疫反应缺乏型。病理变化病理变化肉眼：双侧肾脏体积肉眼：双侧肾脏体积增大，色苍白，皮质增大，色苍白，皮质表面有点状出血。切表面有点状出血。切面皮质增厚。面皮质增厚。镜下：镜下：肾球囊内有新月体或环状体形成肾球囊内有新月体或环状体形成 新月体（名词）新月体（名词）由由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核巨嗜细胞构成，增生的壁层上皮细胞和渗出的单核巨嗜细胞构成，有时可见淋巴细胞。以上成分附着于球囊壁层，在有时可见淋巴细胞。以上成分附着于球囊壁层，在毛细血管球外侧形成新月体或环状体。毛细血管球外侧形成新月体或环状体。Cellular CrescentFibrous-CrescentFibrinogen-ir 临床病理联系：临床病理联系：快快速速进进行行性性肾肾炎炎综综合合症症先先出出现现血血尿尿，快快速速出出现现少少尿尿、无无尿尿、氮氮质质血血症症，晚晚期期发生肾功能衰竭。发生肾功能衰竭。结局：结局：预后：较差预后：较差(与新月体数目及发展有关与新月体数目及发展有关)王王XX，女女性性，15岁岁，湖湖南南隆隆回回人人，学学生生。因因呕呕吐吐、肉肉眼眼血血尿尿，少少尿尿7天天，于于2001年年9月月9日日入入院院。40天天前前因因双双脚脚“脚脚癣癣”并并发发感感染染，当当地地用用庆庆大大霉霉素素治治疗疗（用用量量不不详详）。至至9月月初初出出现现少少尿尿和和肉肉眼眼血尿，伴呕吐入院。血尿，伴呕吐入院。CASE STUDY体格及实验室检查体格及实验室检查血压血压160/9mmHg，眼睑及双下肢浮肿；，眼睑及双下肢浮肿；尿常规：红细胞（尿常规：红细胞（+），尿蛋白（），尿蛋白（+）24小小时时尿尿量量100ml；尿尿素素氮氮16.2mmol/L（正正常常值值 9mmol/L）肌肌 酐酐 934.8mol/L（178mol/L）。）。B超检查示：双肾对称增大。超检查示：双肾对称增大。临床诊断：急性肾功能衰竭查因临床诊断：急性肾功能衰竭查因1、急性肾小管损伤？、急性肾小管损伤？2、急性肾小球肾炎？、急性肾小球肾炎？3、急进性、急进性肾小球肾小球肾炎？肾炎？问题：问题：诊断及诊断依据？需与那些疾病鉴别？诊断及诊断依据？需与那些疾病鉴别？肾穿刺肾穿刺肾小球肾小球有有新月体新月体形成，大部分新月体与血管球粘形成，大部分新月体与血管球粘连，肾球囊明显变窄，血管球内细胞数目增多，连，肾球囊明显变窄，血管球内细胞数目增多，毛细血管腔闭塞，个别毛细血管壁可见坏死；毛细血管腔闭塞，个别毛细血管壁可见坏死；肾小管肾小管上皮细胞显水变性，未见坏死病变上皮细胞显水变性，未见坏死病变肾间质肾间质多灶性炎症细胞浸润，肾小血管扩张充血。多灶性炎症细胞浸润，肾小血管扩张充血。镜下所见病理诊断：新月体性肾小球肾炎病理诊断：新月体性肾小球肾炎课后作业列表比较所学肾炎的特点（临床表现、病理特点）本节重点两种肾炎的特点（临床表现、病理特点）课堂习题一、是非题一、是非题1.急性肾小球肾炎是一种变质性炎症。2肾病综合征包括高血压、高蛋白尿、高度水肿。3急性肾小球肾炎是由溶血性链球菌引起的增生性炎症。()()()二、名词解释二、名词解释新月体颗粒性固缩肾肾病综合征急性肾炎综合征大红肾三、填空题三、填空题1急性肾炎综合征包括急性肾炎综合征包括 、等临床表现。等临床表现。2肾病综合征包括肾病综合征包括 、和和 。3急性肾炎以急性肾炎以 、细胞大量增生为特细胞大量增生为特征。征。1新月体主要由哪些细胞增生形成：A系膜细胞 B脏层上皮细胞C毛细血管内皮细胞 D以上均有 E壁层上皮细胞（E）四、选择题四、选择题2急性肾小球肾炎肉眼变化主要呈现：A大白肾 B蚤咬肾和大红肾C多发性小脓肿 D多囊肾E固缩肾（B）3急性肾小球肾炎的病变是：A纤维素性炎 B变态反应性炎 C变质性炎D化脓性炎 E增生性炎（E）