儿科学经典课件-泌尿系统疾病.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,临 床 医 学 专 业 课 程,儿 科 学,临床病例,女，,7,岁,7,个月，因“水肿、少尿,6,天，加重伴不能平卧,1,天”入院。入院前,6,天，患儿无明显诱因出现水肿，初以眼睑为主，晨起明显，后逐渐延及颜面部、双下肢。并自诉尿量减少，每天,23,次，每次尿量,100200ml,，尿色黄、浑浊，无尿频、尿急、尿痛表现。入院前,1,天，患儿水肿加重，呼吸增快，不能平卧入睡。尿量较前明显减少。入院前,10,天，曾患“上呼吸道感染”。,查体：,P 130,次,/,分，,R 40,次,/,分，,BP 160/120mmHg,W22Kg,。眼睑、颜面、双下肢非凹陷性水肿。咽充血，扁桃体,，未见明显渗出物。双肺呼吸音清，可闻及中量固定中细湿啰音。心音有力。律齐，未闻及杂音，最大左心界在左乳线外,1.0cm,。腹软，腹部膨隆，肝脏肋下,3.5cm,，质地偏中，边缘钝，脾肋下未扪及。双肾区叩击痛。,辅助检查：尿常规,:,蛋白（,+,），隐血（,+,），,RBC3+/HP,，,WBC+/HP,；血常规,:WBC9.010,9,/L,，,N 73%,，,L 27%,，,RBC 4.7110,12,/L,，,HGB 110g/L,，,PLT 26010,9,/L,，,CRP60mg/L,。,病史特点,患儿，女，,7,岁,7,个月，起病急，病程,6,天。,主要表现为水肿，初为双眼睑，渐至颜面及双下肢。伴有尿量减少，入院前出现呼吸增快，不能平卧。病前,1,周有呼吸道感染史。,BP 160/120mmHg,眼睑、颜面、双下肢有水肿，为非凹陷性。双肺呼吸音清，可闻及固定中细湿啰音。心音有力，心界明显扩大。腹软，腹部膨隆，肝脏肋下,3.5cm,，双肾区叩击痛。,实验室检查 尿蛋白（,+,），隐血（,+,），,RBC3+/HP,，,WBC+/HP,；,CRP60mg/L,。,临床问题,在病史和体检上，还要进行哪些方面补充？,诊断和鉴别诊断？,为明确诊断，还应做哪些方面的辅助检查？,该患儿水肿发生机理是怎样？,目前的状况，你作为值班的住院医生，应如何处置？,儿科学,PEDIATRICS,小儿泌尿系统疾病,肾小球组织结构,肾小球基底膜,急性肾小球肾炎,acute glomerulo,-nephritis(AGN),概念,定义,：,以血尿为主，伴不同程度浮肿、蛋白尿、高血压或肾功能不全的急性肾小球疾患。,又称急性肾炎综合征。,其中多数与链球菌感染有关，称急性链球菌感染后肾炎,(APSGN),急性链球菌感染后肾炎,Acute post-streptococcal glomerulo,-nephritis,(APSGN),概述,定义,A,组,溶血性链球菌感染所致免疫反应性肾小球疾病，以血尿、水肿、蛋白尿、高血压为特征,。,发病情况,发病季节,:,四季散发，冬春季多见,发病年龄：,5-14,岁多见，,2,岁罕见,性别：男：女,=2,：,1,病因,A,组,溶血性链球菌,感染途径：,上呼吸道感染,皮肤感染,不同感染途径所致的,APSGN,的差异,感染途径 呼吸道感染 皮肤感染,地区,温带 亚热带,季节,冬季多见 夏秋季多见,年龄,常见于学龄儿童 常见于学龄前儿童,前驱期,10,天左右,2-4,周,平均,20,天,ASO,80%,仅,50%,APSGN,发病机制,A,族,溶血性链球菌致肾炎株（,Ag,）,形成,CIC,/,IC/,自免,/,交叉,肾小球局部免疫炎症反应,毛细血管内增生,GBM,完整性受损,GFR,水、钠排出,尿少,血容量,静脉压,间质容量,循环负荷,水肿,高血压,血尿,、,蛋白尿、管型尿,循环充血,氮质血症,病理模型图,病理光镜图,病理电镜图,临床表现,前驱感染,典型病例：,血尿,、,蛋白尿,、,水肿,、,高血压,、,少尿,。,严重病例：,严重循环充血,、,高血压脑病,、,急性肾功能不全,非典型表现：,无症状性急性肾炎,、,肾外症状性急性肾炎,、,以肾病综合征表现的急性肾炎,血尿,离心后尿沉渣,RBC,3/HP,Addis count RBC,500,000,蛋白尿,正常尿蛋白,100mg/m,2,.d,（阴性）,尿蛋白阳性：,100mg/m,2,.d,100mg/L,150mg/d,浮肿,高血压,血压（,mmHg,）,学龄前,120/80,学龄儿,130/90,少尿与无尿,少尿：新生儿,1ml/kg,，婴幼儿,200ml/m,2,.d,，学龄前儿童,300ml/m,2,.d,，学龄儿童,400ml/m,2,.d,。,无尿：新生儿,0.5ml/kg,，儿童,50ml/m,2,.d,。,严重循环充血,发生：,起病,1,周内，水、钠潴留，血浆容量增加,开始：呼吸急促、肺部湿罗音,急性右心衰竭表现,严重病例,高血压脑病,高血压导致脑血管痉挛或扩张,血压,150-160/100-110mmHg,头痛、呕吐、视异常，惊厥、昏迷。,严重病例,急性肾功能不全,氮质血症,水、电解质紊乱,代谢性酸中毒,严重病例,无症状性急性肾炎,亚临床状态,镜下血尿,/C3,降低,非典型表现,肾外症状性急性肾炎,有链球菌前驱感染史,尿改变不明显,水肿、高血压明显,C3,下降明显,非典型表现,以肾病综合征表现的急性肾炎,水肿、蛋白尿突出,低蛋白血症和高胆固醇血症不明显,非典型表现,实验室检查,尿常规：,Pro+,ASO,：,2W-1M-3M,C3,：,8W,前恢复,ESR:,显著,代表疾病的活动性,2,3m,恢复，增高程度与疾病严重度无关,10,14d,开始升高,3,5w,高峰,3,6m,恢复,典型链感后肾炎诊断,链感史,临床症状：水肿、血尿、蛋白尿、高血压,实验室依据：,ASO,、,C3,（变化规律）,鉴别诊断,IgA,肾病：上呼吸道感染,24-48H,出现血尿,C3,正常。,慢性肾炎急性发作：蛋白尿为主，肾功能异常，低比重尿，贫血。,特发性肾病综合征：四大症状。,急进型肾炎：持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退。,VGN,、继发性肾炎,治疗,休息,饮食：盐、水、蛋白质,抗感染,对症治疗：利尿、降血压,严重病例的处理,自限性疾病，无特效治疗,休息和对症治疗,纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）,防治并发症、保护肾功能，以利自然恢复,病程与预后,2,周,：临床症状改善,4-8,周,：尿常规正常,4-8,月：,Addis,计数正常,多数预后良好,有何区别,?,肾 病 综 合 征,nephrotic,syndrome(NS),定义,一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：,大量蛋白尿；,低白蛋白血症；,高脂血症；,明显水肿,。,蛋白尿,蛋白尿,大量蛋白尿：定性，,定量,1000mg/m,2,.d,，,50mg/Kg.d,，,uP/uCr,3.5,。,水肿,分类,原发性,(Primary),占,90%,以上,继发性,(Secondary),先天性,(Congenital),原发性肾病综合征,Primary Nephrotic,Syndrome,PNS,发病情况,性别：男,女 约,2-4,：,1,年龄：各年龄组,3-5,岁高发,病因,分子屏障,静电屏障,病理（模型）,病理（电镜）,发病机制,IgG,补体,抗凝血酶,结合蛋白,临床表现,单纯性,NS,肾炎性,NS,：具有以下一项或多项,:,持续性血尿，两周内三次尿沉渣,RBC10/HP,；,氮质血症，除外循环量不足；,高血压，除外激素影响；,持续性低补体血症。,两型比较,单纯型肾病 肾炎型肾病,发病机制 静电屏障受损 静电,/,分子屏障受损,年龄,1-6,岁 多,7,岁,血尿,*,无 常有,高血压,*,无 常有,氮质血症,*,无或一过性 持续性,血清补体,*,正常 部分降低,病理 多微小病变型 多非微小病变型,激素治疗 敏感 部分敏感,/,无效,预后 较好 因病理而异,并发症,感染,电解质紊乱与低血容量,血栓形成,急性肾衰竭,肾小管功能障碍,肾上腺危象,感染,(infections),最常见,病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见,部位：呼吸道泌尿道或皮肤腹膜,免疫功能低下,全身水肿和循环不良,蛋白质营养不良,免疫抑制药物的使用,气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染,电解质紊乱,原因：,禁盐,大剂量利尿剂,常见低,K,、,Na,、,Ca,、,低血容量和休克,高凝状态,原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子,部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、,股动脉血栓形成,诊断与鉴别诊断,确诊肾病综合征（诊断标准）,区别原发性,NS,或继发性,NS,鉴别单纯性与肾炎性,NS,治疗,4,8w,尿蛋白仍,+,者，争取肾活检,PNS,与典型,APSGN,鉴别,要点,PNS,学龄前,静电,/,分子屏障受损,大量蛋白尿为主,少见高血压,大多补体正常,多为微小病变型,须用皮质激素治疗,因病理类型而异,APSGN,学龄期,免疫复合物性炎症,血尿为主,常见高血压,低补体血症,毛细血管内增生性,对症治疗,大多预后好,治疗,一般治疗,糖皮质激素治疗,一般治疗,休息,饮食：盐,1-2g/d,，,1.5-2g/Kg.d,，,Vitamin D,利尿：只用于浮肿重伴尿少者,防治感染,宣教,初治病例糖皮质激素治疗,短程疗法：,泼尼松,2mg/Kg.d*4w 1.5mg/Kg,隔日晨服,中、长程疗法：,泼尼松,2mg/Kg.d UP,阴转后,2w(,应,8w),隔日,2mg/Kg,顿服,2-4w,减少,2.5-5mg,4w,内,UP,阴转,4w,后,UP,阴转,6M 9M,糖皮质激素反应判断,激素敏感：,8wUP,转阴,激素耐药：,8w,内,UP,不转阴,复发与频复发：,UP,阴性,2w,后又转阳，半年,2,次一年,3,次的复发为频复发,激素依赖：激素敏感，但减量或停药,1,月内复发,超过,2,次,以泼尼松,1.5,2mg/,（,kgd,）（最大量,60mg/d,）治疗,8w,判断：,激素完全效应（敏感型）,激素部分效应（部分敏感型）,激素无效应（耐药型）,复发和激素依赖病例的激素治疗,查明是否存在感染或用药依从性,恢复初始疗效剂量,改为每日疗法,放慢减量速度，延长疗程,更换剂型,激素冲击疗法,适应症：频复发、激素耐药、口服不耐受,药物：甲基强的松龙,剂量：,15-30mg/kg/d,*3,天,激素副作用,代谢紊乱,消化性溃疡,机体免疫力下降,精神兴奋,肾上腺皮质功能不全,预后,与病理类型关系密切,灶性硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差,微小病变型主要死于感染或激素严重副作用。,泌尿道感染,Unrinary,Tract Infection,UTI,概 述,病原体直接侵入尿路，在尿液中生长繁殖，并侵犯尿路粘膜或组织而引起的损害。是儿科常见的感染性疾病。,国内统计约占泌尿系统疾病住院第,3,4,位,临床以细菌尿和或白细胞尿为特征,婴幼儿,UTI,症状多不典型,容易漏诊,合并严重畸形和,/,或反复感染可致肾疤痕形成,病因,宿主的易感因素,小儿输尿管长而弯曲,管壁弹力纤维发育不良,女婴尿道短,男孩包茎积垢,泌尿系统先天发育异常,膀胱输尿管反流、多囊肾,慢性疾病,致病菌的特征,80%,90%,由肠道杆菌引起，最常见的是大肠杆菌，其次为变形杆菌，副大肠杆菌，克雷白杆菌等。,临床表现,急性感染,新生儿以全身症状为主,多由血行感染引起,男女发病相等,婴幼儿期 全身症状重,局部症状轻微或缺如,儿童期 下尿路感染以膀胱剌激症状为主,上尿路感染以发热、寒战、腰痛、肾区叩击痛、肋脊角压痛等为主,临床表现,慢性感染,病程迁延或反复发作，,可出现,贫血、消瘦、生长迟缓、高血压或肾功能不全,。,复发,经治疗后暂时转阴,停药后短期内原有致病菌又现,症状再现。,再感染,经治疗已愈,停药后较长时间,(,通常,6,周,),由另外一种致病菌侵入尿路引起,。,实验室检查,(,一,),尿常规,晨尿离心后镜检,白细胞,5,个,/HP,为异常,白细胞管型更具诊断意义,肾盏乳头炎或膀胱炎可有血尿,（二）尿细菌学检查,1.,中段尿培养确诊：,抗生素应用前完成，,避免污染,2.,尿涂片找细菌,3.,亚硝酸盐试验,影像学检查,X,线检查 排尿性膀胱尿道造影,MCU,静脉肾盂造影,IVP,B,超检查,核素检查：,99mTc DMSA,对检查肾疤痕较敏感,有,UTI,症状,中段尿培养菌落计数,10,5,/m1,无症状,则要求,2,次中段尿培养为同一种菌种且菌落计数均,105/m1,耻骨上膀胱穿刺尿,细菌生长即有意义菌尿,临床评估,诊断标准,本次系初次感染、复发或再感染,致病菌的确定及药敏试验,感染的定位诊断,肾实质损害程度的估计,有无尿路畸形、梗阻以及“反流”及其程度,有无肾疤痕、肾功能受损,以做为拟定治疗计划及长期随访的依据,治疗原则,缓解症状,清除细菌,防止复发,保护肾功能,急性感染 新生儿和,6,月小儿：静脉用药，总疗程,10-14,天。年长儿上尿路感染静脉用药,膀胱炎或轻症者可口服给药，疗程,7-10,或,10-14,天,复发与慢性感染 明确基础诱因、及时纠正，疗程至少,2,周,待尿菌培养阴性后再减量，小剂量维持治疗,3,6,个月,膀胱输尿管反流,综合反流程度、肾疤痕情况手术纠正,预防性抗生素治疗（不宜选用广谱抗生素）,抗菌疗法,