狼疮性肾炎-病例分析.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,病例分析,狼疮性肾炎,邱野,2012-10-12,内容,疾病简介,病例分析,是一种,多因素,参与的、特异性自身,免疫性结缔组织病,。病人可产生多种,自身抗体,，通过免疫复合物等途径，损害,各个系统、脏器和组织。,全身,发热，疲乏,皮肤黏膜,蝶形红斑,骨，肌,痛，肌炎,心血管,心包炎,肺与胸膜,炎症,神经系统,精神障碍,消化系统,食欲不振,血液系统,慢性贫血,眼,影响视力,系统性红斑狼疮（,SLE,）,肾,狼疮性肾炎,确诊,SLE,时 临床,LN,为,24.24%,半年,42.42%,；,一年,61.29%,；,二年,72.4%,；,四年,92.31%,。,SLE,患者若不在早期死于肾外疾患，绝大多数病例最终都会发生,狼疮性肾炎,临床,狼疮性肾炎（,LN,）,的发生率与,SLE,病程长短有关：,系统性红斑狼疮（,SLE,）,狼疮性肾炎（,LN,）,1.,全身表现,2.,肾脏表现,3.,化验异常,间断发热；蝶形红斑；无痛性口腔溃疡；,多个关节肿痛；癫痫或精神异常；雷诺氏现象。,单纯性,血尿,或,蛋白尿,；,肾炎,样表现：血尿、蛋白尿伴浮肿、腰酸或高血压,肾病综合征,样表现：大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿,急进性肾炎,表现：血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退,慢性肾功能衰竭,血常规出现白细胞减少（,4.0109/L,），,贫血，血小板减少（,100 109/L,）；,血沉快；,补体,C3,低；,抗核抗体及自身抗体阳性。,无须针对,LN,的特殊治疗措施，一般给与,中、小剂量糖皮质激素,治疗；当有严重肾外表现时，则按,肾外情况,给予相应治疗。,诱导阶段,主要是针对急性严重的活动性病变，迅速控制,免疫性炎症及临床症状,。,免疫抑制药物,作用较,强,，剂量较,大,，诱导时间一般,6,9,个月；,维持阶段,重在稳定病情，防止复发，减轻组织损伤及随后的慢性纤维化病变。,免疫抑制药物,剂量,小,，副作用,少,。,型及轻症,型,较重的,II,型,轻症,III,型,重症,型及,、,（包括,+,、,+,）,可给予单纯的,糖皮质激素,治疗。待病情控制后,逐渐减量并维持,。如单纯激素治疗,反应不佳,或激素治疗,禁忌,时，可给予,免疫抑制剂,治疗,。,不同病理类型,LN,，免疫损伤性质不同，治疗方法不一，应根据肾活检病变性质选择治疗方案。,狼疮性肾炎（,LN,）的治疗,（,1,）,现有治疗方案对部分病人无效：,大约有,10%20%,的重症,LN,患者在发病后,510,年内进入,终末期肾功能衰竭。,（,2,）,免疫抑制副作用：,在临床上有相当一部分重症,LN,患者死于治疗中的合并症。,（,3,）,复发率高：,即使在一些获得过完全缓解的病人中,仍有,1/3,病人会出现复发。,（,4,）,不同肾脏组织病理类型对治疗的反应存在差异：,肾小球膜性病变和血管炎样病变对激素和环磷酰胺疗法反应差。,狼疮性肾炎（,LN,）的治疗难点,病历基本信息,基本信息,男，,28,岁，,2012,年,8,月,17,日入院，在院,27,天,主诉,关节疼痛伴尿检异常近,1,年，双下肢浮肿,1,周,。,现病史,2011,年,9,月患者无明显诱因出现关节疼痛，颜面部可见蝶形红,斑，于外院诊断为,肾小球肾炎,。,2012,年,4,月诊断为,系统性红斑,狼疮、狼疮性肾炎,。血压最高达,200/120mmHg,，患者糖尿病现,空腹血糖,10mmol/L,，餐后血糖在,12mmol/L,。,1,周前患者无明显,诱因出现双下肢浮肿，自觉胸闷、乏力，尿量未减少（具体不,详），于阜新矿业医院查,CT,示考虑双肺炎症，纵隔淋巴结肿,大，双侧胸腔积液，心包积液，腹水。患者关节疼痛，颜面部,可见蝶形红斑，光过敏，患者自觉反酸、呕吐，近期无咳嗽、,咳痰，无腹痛、腹泻。,既往史,高血压病史,1,个月，最高达,200/120mmHg,；糖尿病病史,2,个月,。,入院诊断,1.,继发性肾小球疾病，狼疮性肾炎，慢性肾功能不全,(CKD4,期,),2.,系统性红斑狼疮,3.,高血压,3,级,4.2,型糖尿病,初始药物治疗方案,药物作用,药物名称,剂量,给药方式,抗炎,泼尼松片,20mg,，,2/,日,口服,降压,阿罗洛尔片,10mg,，,1/12h,口服,贝尼地平片,8mg,，,1/12h,口服,降糖,诺和灵,50R,早,12u,，晚,10u,皮下注射,保肾,芦黄参花胶囊,0.9g,，,3/,日,口服,百令胶囊,1g,，,3/,日,口服,纠正贫血,重组人促红素注射液,3000iu,，,2/,周,皮下注射,多糖铁复合物胶囊,150mg,，,1/,日,口服,纠正钙磷失衡,碳酸钙,D3,片,600mg,，,1/,晚,口服,葡萄糖酸钙注射液,20ml,，,2/,日,泵内注入,骨化三醇胶丸,1ug,，,1/,日,口服,改善肾脏微循环,丹参川芎嗪注射液,10ml,，,1/,日,静脉续滴,营养支持,延缓肾功能进展,注射用复合辅酶,2,支，,1/,日,静脉续滴,药用炭胶囊,0.9g,，,3/,日,口服,利尿,呋塞米片,60MG,，,3/,日,口服,螺内酯片,40MG,，,1/,日,口服,抗凝,低分子量肝素钙,4100iu,，,2/,日,皮下注射,监护要点,1.,狼疮性肾炎诱导期的治疗,2.,肾功不全患者降压药物的选择,3.,抗凝药物的使用,狼疮性肾炎的治疗,8,月,27,日 入院第,11,天,病情：,肾活检病理回报病理诊断：狼疮性肾炎,+,型（较多新月体形成）。,根据患者肾脏病理诊断及患者目前的临床表现，患者系统性红斑狼疮目前处在,活动期,。,泼尼松片,20mg,口服,3/,日,0.9%,氯化钠注射液,250ml,+,环磷酰胺粉针,0.6G,冲击治疗,3,天,0.9%,氯化钠注射液,100ml,+,甲泼尼龙琥珀酸钠粉针,1000mg,诱导阶段治疗,诱导期为了控制症状，激素的使用十分必要，大剂量激素发挥效应快，但是副作用也大，只能在诱导初期使用，后期要逐渐减量，直到维持量。单纯大剂量激素作为诱导治疗不合适，必须与其它抗增殖药物如,环磷酰胺（,CTX,）,、霉酚酸酯（,MMF,）等,免疫抑制剂联合应用。,肾脏病临床诊疗指南,泼尼松片,20mg,口服,3/,日,0.9%,氯化钠注射液,250ml,+,环磷酰胺粉针,0.6G,冲击治疗,3,天,0.9%,氯化钠注射液,100ml,+,甲泼尼龙琥珀酸钠粉针,1000mg,诱导阶段治疗,亲脂性强，能快速到达作用部位；,为一种活性药物，不需经肝脏转化；,与血浆蛋白的结合较少，有效药物浓度较高，,有利于发挥治疗作用；,与受体的亲和力最高；,盐皮质激素样作用弱，水钠潴留副作用较小。,糖皮质激素治疗肾脏疾病的专家共识,监护要点：,患者高血压病,3,级，血压控制不理想，同时患有,2,型糖尿病。现应用糖皮质激素进行冲击治疗，要密切关注患者的血压和血糖指标。注意预防血栓、栓塞的发生。,狼疮性肾炎的治疗,泼尼松片,20mg,口服,3/,日,0.9%,氯化钠注射液,250ml,+,环磷酰胺粉针,0.6G,诱导阶段治疗,静脉注射,CTX,虽然优于口服,CTX,治疗，但不良反应较大：白细胞减少、严重感染、性腺功能抑制、脱发等常见。反复应用这一疗法的重型,LN,患者往往死于治疗并发症。,监护要点：,使用过程中需要监测白细胞,7,天以上，警惕发生骨髓抑制，尤其是对于此慢性肾功不全的患者，更应注意。,环磷酰胺的应用易出现胃肠道不适、脱发；重症感染；肝功能损害；骨髓抑制；出血性膀胱炎等不良反应。因此要定期监测患者的相关指标调整用药方案。,白细胞（,3.0,109/L),，血小板（,50.0,109/L),停药,。,谷胱甘肽,维生素,B6,狼疮性肾炎的治疗,冲击治疗,3,天,0.9%,氯化钠注射液,100ml,+,甲泼尼龙琥珀酸钠粉针,1000mg,因为肺炎停止环磷酰胺冲击治疗，积极给予抗感染治疗。,白细胞变化趋势：,血小板变化趋势：,3.0,50,监护要点,1.,狼疮性肾炎诱导期的治疗,2.,肾功不全患者降压药物的选择,3.,抗凝药物的使用,降压药物的使用,目标血压,3mg/dl,，或肾小球滤过率低于,30ml/min,或有,大量蛋白尿,，此时宜首先用二氢吡啶类钙通道阻滞剂；噻嗪类利尿药可替换成袢利尿药,(,如呋塞米,),。,中国高血压防治指南,GFR:,24.37ml/min,尿蛋白：,+,8.178.18,8.18,8.19,8.20,8.21,8.22,8.239.10,9.119.12,贝尼地平片,阿罗洛尔片,哌唑嗪片,硝苯地平片,乌拉地尔粉针,降压药物的使用,二氢吡啶类,L-type,T-type,调 节,组织分布,阻 滞 剂,阻滞效果,高电压激活，,持续失活,低电压激活，,暂时失活,高电压激活，,中度失活,平滑肌、心、脑等,肾、心、脑等,神经细胞等,所有钙通道,阻滞剂,Ni,2+,等,Conotoxin,等,扩张血管,和,降低血压,降低肾小球内压和,减少心率,抑制去甲肾上腺素释放,N-type,降压的基础,心、肾保护,肾脏保护,入球小动脉,入球小动脉,+,出球小动脉,钙离子通道亚型,肾脏分布,氨氯地平,硝苯地平,贝尼地平,监护要点,1.,狼疮性肾炎诱导期的治疗,2.,肾功不全患者降压药物的选择,3.,抗凝药物的使用,预防性抗凝治疗,8.178.18,(D1D2),8.199.10,(D3D14),8.319.10,(D15D25),9.119.12,(D26D27),低分子量肝素钙,血栓、栓塞,激素应用,大量蛋白尿,高凝状态,肾小球微,循环障碍,肝脏合成凝血因子增加,AT,从尿中丢失增加,预防性抗凝治疗：,白蛋白,25g/L,时停止，可选用肝素、低分子肝素、华法林，使,INR,控制在,2-3,之间。,白蛋白,20.2g/L,白蛋白,27.2g/L,药物治疗总结,1.,不同病理类型狼疮性肾炎的治疗,2.,狼疮性肾炎诱导期的治疗,3.,肾功不全患者降压药物的选择,4.,抗凝药物的使用,谢谢！,