皮肤血管炎的识别.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,皮肤血管炎,讲课提纲,概念：,病理,临床表现,鉴别诊断,2,概念,皮肤血管炎既可以单纯发生于皮肤，也可以表,现为系统性疾病的皮肤表现；,皮疹直观、多样，一般呈圆形或类圆形，伴有,疼痛或痒感，包括红斑、丘疹、紫癜、皮下,结节、水疱、血疱、坏死及溃疡等,缺血的表现：苍白，皮温下降，无脉,3,临床表现,一 般而言，皮肤血管炎的皮损好发于下肢，,特别是悬垂位或着紧身服部位，,而上肢、躯干和头颈部少见，如果出现，则,提示病情严重或伴有系统性血管炎,4,皮损类型与受累血管大小有关,小血管炎：累及真皮浅层的毛细血管、毛细血管后细静脉和非肌性细,动脉，如变应性皮肤血管炎和过敏性紫癜，标志性临床表现为可触及,性紫癜，也可有瘀点、水疱、脓疱、风团和裂片状出血等；,中等大血管炎：累及真皮网状层深部接近皮下脂肪处的肌性小动脉，,代表性疾病是结节性多动脉炎和川崎病，皮损为网状青斑、皮下结,节,、溃疡、坏死或指,(,趾,),坏疽；,累及小、中血 管：主要有显微镜下多动脉炎、,Wegener,肉芽肿病和,Churg,一,Strauss,综合征：,大血管炎：皮肤,不是主要受累器官，常出现肢体或颌跛行,(jawclaudication),、杂音、脉搏减弱及头痛等如,Takayasu,病和巨细胞,动脉炎,混合型：大、中、小：百塞病，,cogan,、,5,6,病理,廖文俊，李承新，王 雷，临床皮肤科杂志,2012,年,41,卷第,8,期,JClinDermatol,，,August2012 V01,41,，,N0,8,红斑、丘疹及风团样损害在组织病理上表现为真皮浅,层血管周围稀疏的中性粒细胞浸润，伴核尘和红细胞,外溢；,瘀斑和浸润性红斑提示真皮浅层小血管壁纤维蛋白样,变性和血管损伤，而真皮网状层小血管受累则表现为,可触及性紫癜、水疱,(,大疱,),或血疱性皮损；,溃疡、结节、凹陷性瘢痕或网,状青斑提示真皮和皮下,脂肪交界处或皮下脂肪的,肌性动脉受累。,7,8,皮肤病理,要选好取材部位，注意要深达皮下脂肪层，,血管炎组织病理学多表现为血管内皮细胞肿胀,、血管壁及周围纤维蛋白样物质沉积、细胞浸,润和碎裂及血管外红细胞，肉芽肿，免疫荧光,同时要区别是否有血管本身受累，是血管炎还,是血管病，有无伴发脂膜炎，,此外还要注意受累血管大小、深度及浸润的细,胞类型。,9,10,11,12,荧光,48h,内的皮损直接免疫荧光检查,lOO,发,现血管壁免疫球蛋白沉积，,48,，,72h,皮损,阳性率约,70,，,72h,后多为阴性，但,50,能发现补体沉积。,13,直接荧光,缺乏免疫复合物或少,IgG,和,(,或,)c3,，即少免疫性血管炎见于,Wegener,肉芽肿病,、,ChurgStrauss,综合征和显微镜下多动,脉炎：,IgG,、,IgM,、,IgA,和,(,或,)c3,沉积于血管壁及其周围是免疫复合物介导血管炎的,特征,(,皮肤白细胞碎裂性血管炎和冷球蛋白血症性血管炎,),，最常见的是,c3,，,随后依次是,IgM,、,IgA,和,IgG,，也常见纤维蛋白原沉积。,免疫球蛋白的类型和沉积模式有助于诊断：以,IgA,为主的血管壁沉积见于过,敏性紫癜，特别是肾脏受累的患者：,基膜带或,角质形成细胞核着色,(,多为,IgG),见于结缔组织病性血管炎如狼疮性血,管炎：,在荨麻疹性血管炎，基膜带着色,C1q,见于并发结缔组织病和低补体血症的患,者；,IgM,沉积于血管也见于伴有循环类风湿因子或单克隆,IgM,的血管炎如类风湿,血管炎和冷球蛋白血症性血管炎。,14,15,16,病理,-,皮肤,过敏性紫癜,Granular deposition of IgA in dermal capillaries of,patient as seen on direct immunofluorescence,.,17,鉴别诊断,变应性血管炎,低补体性 荨麻疹血管炎,冷球蛋白血症性血管炎,色素性荨麻疹（肥大细胞增生）,色素性紫斑,白细胞碎裂性血管炎,（,Leucocytoclastic vasculitis,，,LCV,）,:,18,变应性血管炎,19,变应性血管炎,-IgG,20,荧光：,IgM,低补体性 荨麻疹血管炎,21,色素性荨麻疹（肥大细胞增生）,22,色素性紫斑,23,24,25,嗜酸性肉芽肿性多血管炎（,EGPA,）,显微镜下多血管炎,-ANCA,阳性,26,PAN,（结节性多动脉炎）,27,网状青斑：,28,红斑狼疮，,结节性多动脉炎，,抗磷脂综合症,淋巴细胞性血管炎,一般认为血管周围及血管壁淋巴细胞浸润，伴纤维蛋白样变性即可诊断为淋,巴细胞性血管炎，辅助诊断依据包括淋巴细胞核尘、细动脉内皮下及血管壁,淋巴细胞浸润和组织缺血坏死。淋巴细胞性血管炎主要表现为,3,种形式：,淋,巴细胞性血管内膜 炎：表现为中、小血管内膜增生、管腔狭窄或闭塞、梗死,，见于 肌性血管壁炎性细胞浸润，,Sneddon,综合征、血栓闭塞性脉管炎、川,崎病及硬化性结缔组织,苔藓样淋巴细胞性血管炎：表现为血管壁纤 维蛋白样变性、红细胞外溢、,苔藓样空泡样界面皮炎及淋巴细 胞浸润，见于急性痘疮样苔藓样糠疹、移,植物抗宿主反应、冻疮 样红斑狼疮、苔藓样药疹、冻疮及,Degos,病等；,围管性,(,或血管 破坏性,),淋巴细胞性血管炎：单纯的淋巴细胞介导的血管破,坏 及围管性浸润多见于皮肤淋巴瘤如围管性,T,细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿、淋,巴瘤样丘疹病及慢性淋巴细胞性白血病，也可见于 结缔组织病相关性血管炎,如狼疮性血管炎及白塞综合征。,29,30,31,种痘样水泡病,-EB,病毒感染,种痘样水泡病,-,淋巴瘤,继发性血管炎,其他结缔组织病：,SLE,，皮肌炎，,JIA,等,32,33,皮肤狼疮带,皮肌炎：寡（无）肌病皮肌炎,34,感染模拟血管炎：,包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血,管炎和病毒性血管炎,如,SBE,，流脑，,EBV,，,CMV,，,DIC,等,35,36,37,38,伴随血管炎（,incidental vasculitis),出现在外伤或手术溃疡底部的中性粒细胞性小血管炎,并不少见，这是一种继发性血管损伤，需与原发性血,管炎鉴别,嗜中性皮病（,sweet,）也可表现为中性粒细胞介导的血,管破坏，类似白细胞碎裂性血管炎但此时出现的伴随,血管炎发生于真皮内弥漫性中性粒细胞浸,“,脓疱,”,性皮,炎伴表皮内或表皮下中性粒细胞性微脓肿中的血管,，而非像真性白细胞碎裂性血管炎的围管性中性 粒细,胞浸润。,39,假性血管炎,包括各种原因引起的血管内皮损伤及血凝,纤维系统异常导致的高凝状态；,假性血管炎临床表现复杂多样，可类似巨细,胞性动脉炎、结节性多动脉炎或白细胞碎裂,性血管炎；,正确诊断假性血管炎并与真性血管炎相鉴别,，对于患者的治疗和预后十分重要。,40,假性血管炎：,结节性多动脉炎样病变,心房黏液瘤：是最常见的心脏原发性肿瘤，皮肤表现有指端紫绀、红斑、,丘疹、面部毛细血管扩张、腹部网状青斑，也可见甲下裂片形出血、溃疡,、紫色匐行性环状皮损、瘀点。皮损活检可见黏液样物质阻塞血管。患者,可有贫血、白细胞增高、血小板减少、低补体血症、血细胞沉降率增快、,自身抗体等，影像学检查显示节段性动脉瘤和狭窄，无论临床表现或影像,学检查均与结节性多动脉炎非常相似。,纤维肌性发育不良：是一种非动脉粥样硬化、非炎症性血管病变，累及中,小血管，主要发生于青年女性，原发于肾脏及颈颌部动脉，也可见于髂动,脉、锁骨下动脉及内脏血管。影像学特征为,“,串珠样,”,改变。一般无全身症,状，偶可闻及腹主动脉或颈动脉杂音。高血压、缺血性疼痛如腹痛，以及,由于受累血管阻塞、剥离、破裂所导致的缺血是主要临床表现。急性危象,时可出现全身症状，化验检查可有炎症指标的增高，容易误诊为结节性多,动脉炎。,41,假性血管炎：,结节性多动脉炎样病变,遗传性疾病：,型神经纤维瘤病、,型,EhlerDanlos,综合征、弹性纤维假,黄瘤、马凡综合,征、,LoeysDietz,综合征等亦可出现类似结节性多动脉炎,的,血管、皮肤改变及影像学特点。,胆固醇栓塞：最容易与血管炎混淆的是从动脉粥样硬化斑块中脱落的栓塞,。栓子主要由胆固醇、钙化碎片、纤维及血栓等成分构成，当它停留在某,处血管后（最常见受累脏器为肾、胰、脾），可因阻塞而引起炎症反应。,栓塞的最初几天，组织学上可能没有胆固醇裂隙，容易误诊为急性坏死性,血管炎。急进性肾功能衰竭、高血压和皮肤损害是常见的临床表现。皮肤,表现有指端紫绀、网状青斑、溃疡、受累区域坏疽，其他表现包括低热、,不适、体重减轻和头痛。化验示白细胞增高、嗜酸粒细胞增多、低补体血,症、血细胞沉降率增快、抗核抗体、,类风湿因子、尿液检查示嗜酸粒细胞,尿、白细胞、红细胞计数增多、蛋白尿，类似于结节性多动脉炎。,42,43,神经纤维瘤病,假性血管炎：,LCV,抗磷脂抗体综合征和,Sneddon,综合征（皮肤血栓性,损害合并脑血管意外）：,抗磷脂抗体可诱导血栓形成，血栓可见于任何组织器官的动脉、静脉和小血,管，在皮肤上可出现紫癜、瘀斑、坏死、溃疡、肢端坏疽、网状青斑等。病,理可见中、小动脉内血栓，,但血管壁及其周围无炎细胞浸润。,坏血病：皮肤表现为双侧小腿瘀点，围绕毛囊分布，伴断裂的,“,螺旋,”,状毛发,。由于前胶原缺乏羟,基化，胶原脆弱、不稳定、不能形成网纹状结构，使毛,细血管脆性增加，伤口愈合缓慢，可发生水肿、关节痛、滑膜炎，常误诊为,系统性血管炎。,青斑血管病（,livedoid vasculopathy,）：又称为白色萎缩、节段性透明性血管,炎、青斑血管炎，曾认为是一种与免疫复合物相关的疾病。由于可伴发于结,缔组织病，因此，容易与类风湿性血管炎混淆。目前研究发现，青斑血管病,存在高凝状态，包括,V,因子,Leiden,突变、凝血酶原,20210A,突变、蛋白,S,缺乏、,高同型半胱氨酸血症及狼疮抗凝物质等，目前认为是一种非炎症性血栓闭塞,性疾病。,44,假性血管炎：组织细胞增生症,45,副肿瘤性血管炎,坏死性血管炎常见于骨髓增生性和淋巴增生性,疾病、骨髓增生异常综合征（,MDS,）；可见于,恶性黑色素瘤、肺癌、前列腺癌、乳腺癌、直,肠,癌和卵巢癌,皮肤白细胞破碎性血管炎可表现为可触及的紫,癜、荨麻疹和或,关节炎，是最常见的癌相关性,血管炎,结节性多动脉炎可见于毛细胞白血病,46,47,48,小结,皮肤血管炎病种多；,需与感染性，假性，肿瘤性血管炎鉴别,皮肤病理非常重要,谢 谢！,放映结束,感谢各位的批评指导！,让我们共同进步,