Wernicke脑病.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Wernicke脑病韦尼克脑病,定义,Wernicke,脑病（,Wernicke encephalopathy,，,WE,）是由于,维生素,B1,严重缺乏引起的,严重营养代谢性脑病,。,本病由,Carl Wernicke,于,1881,年首先报道。,维生素,B1,为丙酮酸脱氢酶的辅酶，在葡萄糖三羧酸循环及磷酸戊糖途径等代谢过程以及维持中枢神经系统细胞膜内外渗透梯度的稳定性中起重要作用。,维生素,B1,缺乏可通过神经元能量代谢障碍，乳酸堆积、谷氨酸受体介导的细胞毒性作用、氧化应激以及神经元膜内外渗透梯度紊乱等机制，使神经元选择性受损。,VitB1,需要量,正常成人每天,VitB1,需要量为,2 mg,，各种原因引起的摄入过少或吸收障碍，均能导致,VitB1,的缺乏，持续数周即可产生症状。引起,Vit B1,缺乏的因素主要为摄入不足、吸收障碍及生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。最多见的,慢性乙醇中毒,和,妊娠剧吐,患者。,其次,长期外源性营养,、,神经源性呕吐,。,胃空肠吻合术后,、,结肠次全切除术后,营养不良的患者、,白血病,、,淋巴瘤,、,肾衰血透,等恶性消耗性疾病患者及,艾滋病,患者。,病因,引起维生素,B1,缺乏的原因分为两类：,酒精依赖性,，见于长期酗酒的患者；,非酒精依赖性,包括；呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃大部或空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期渗透性、非肠道营养、镁缺乏以及硝酸甘油、苯妥英钠等药物所致。,高度警惕患者,中老年男性，长期（,10,年以上）及大量（,0.2kg/d,以上）饮酒者，且饮酒年龄越小，脑损害程度越重，发生的机会也越多。,非维生素,B1,缺乏,Wernicke,脑病,转酮醇酶,(transketolase),基因的缺陷,可以导致,Wernicke,脑病的发生。,病理,常对称性地累及,乳头体,、,丘脑,、,第三脑室,、,中脑导水管周围灰质,、,延髓,和,第四脑室,，,乳头体,是最易被侵犯的部位。,早期的病理改变为由受损部位神经纤维网状组织及血管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性水肿，细胞毒性水肿占优势,随后出现血脑屏障被破坏、血管内皮细胞肿胀、外膜变薄、点状出血等改变，最终导致胶质细胞增生、髓鞘脱失、神经元变性死亡、数量减少。,病理,可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑齿状核及皮质、中脑顶盖及下脑桥被盖等多部位的损害而使临床表现复杂化,.,临床特征,临床表现以,眼外肌瘫痪,、,小脑性共济失调,以及,精神和意识障碍,的三联征为主要特点。,但不到,16%,的患者具有典型的三联征，所以,WE,常被误诊和漏诊。,常见临床表现,在,精神症状,方面，可表现为,嗜睡,、,精神异常,、,近记忆减退,、,计算力下降,、,反应迟钝,、,虚构,等。,眼部体征,可表现为,眼震,、,两眼外展不能、内收不能,、,上下运动不能,、,同向侧视障碍,等。,小脑性共济失调,主要表现为,步态运动失调,。可伴有,言语障碍,。,还可表现为,肢体远端麻木、无力,，,腱反射迟钝或消失,等,多发性神经病变,症状。,非特异性症状有,恶心呕吐,、,腹胀,、,全身乏力,、,头昏,及原发病相应症状等。,实验室检查,维生素,B1,血浓度,：低于,99.7nmol/l,即为缺乏,丙酮酸,水平升高，转酮醇酶活力减低,可表现,肝功能,轻度异常、轻度,低钠血症,诊断依据,维生素,B1,缺乏,病史,或具有,危险因素,具有,眼部症状,、,共济失调,和（或）,精神、意识障碍,。,VitB1,减少,，,丙酮酸,水平升高，,转酮醇酶,活力减低。,MRI,特有性表现,诊断依据,经典的,WE,临床诊断标准包括,临床三联征,，但同时具备临床三联征者不足,20%,，导致成人,WE,生前诊断率仅,20%25%,，儿童生前诊断率仅,42%,，而非酒精中毒性,WE,生前诊断率仅,16%,。鉴于此，,1997,年,Caine,等将,WE,诊断标准予以修改，即,任何患者满足以下任意,2,个标准,：（,1,）,营养不良,；（,2,）,意识障碍,；（,3,）,眼球运动障碍,；（,4,）,共济失调,，即需考虑,WE,可能，即可给予大剂量,维生素,B1,肌肉注射或静脉用药，治疗后症状戏剧性好转，即确诊,WE,。,WE,特征性三联征,精神和意识障碍,：意识障碍可表现为嗜睡、昏睡；精神异常表现为注意力、记忆力和定向力障碍，精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等；,眼球运动障碍,：最常见双侧外展神经麻痹和复视，也可出现动眼神经麻痹、眼球震颤及凝视麻痹；,小脑性共济失调,：以躯干和下肢为主，表现为站立、行走困难，个别患者可出现吟诗样言语。,大约,19%,的患者始终不表现为典型三联征中任一种症状，而表现为昏迷、低血压及心律失常等少见症状。,MRI,表现,MRI,特征性地表现为,乳头体,、,第三脑室,、,丘脑中背侧核,、,中脑导水管周围,区域对称性异常信号影，,T1WI,呈,低信号,，,T2WI,及,Flair,呈,高信号,，急性期增强扫描，由于血脑屏障破坏病灶可,强化,，经治疗后复查上述强化可消失，晚期可有局部脑萎缩，但也有不典型者可仅在小脑、颅神经核、大脑皮质出现异常信号，更增加了WE的诊断难度。,MRI,特征性改变,MRI,表现为损害部位,对称性,异常信号影,脑干,出现,T2WI,高信号影与神经纤维网状组织海绵状蜕变,MRI,诊断局限性,MRI,对,WE,诊断的,敏感性,只有,53%,，,特异性,为,93%,鉴别诊断,多系统萎缩,Korsakoff,综合症,酒精性痴呆,脑桥中央髓鞘破坏,多发性硬化症,治疗,起初是,Vit B1 500 mg/d,，静脉滴注,，,35 d,后改,肌肉注射,，,Vit B1 100200 mg/d,，同时给予,叶酸,、,VitB12,以及针对引起,Vit B1,缺乏因素的治疗。补液时尽可能减少,葡萄糖,液体，能胃肠进食者尽量恢复胃肠进食。,疗程,1-3,月,。,长期饮酒者可长期补充。,预后,Wernicke,脑病如不治疗，死亡率,50%,，及时后早期治疗可以完全恢复，治疗不及时可以遗留,眼震,、,共济失调、智能下降,和,精神异常,。,误诊原因,对病史认识不详。,对,wernicke,脑病认识不足。,缺乏对,wernicke,脑病的警惕。,Wernicke,脑病的,MRI,表现,Wernicke,脑病是,维生素,B1,缺乏引起的,急性,神经精神综合征。,1881,年由,Carl Wernicke,首先发现并以急性出血性脑灰质炎而提出的。,1940,年,Campbell,和,Russell,强调,营养,和,Wernicke,脑病有密切关系,并提出,硫胺素,缺乏是引起,代谢异常性,脑病的诱发因素。,Wernicke,脑病的病因繁多,常见于,慢性酒精中毒,和,妊娠剧吐,者。近年来,各种原因所致的,营养不良,和,胃肠外营养,导致,非酒精性,Wernicke,脑病,的发病率明显升高。还有报道,A IDS,患者和,甲亢,患者患,Wernicke,脑病的风险大大增加。,Wernicke,脑病多呈,急性或亚急性,发病,眼肌麻痹,、,共济失调,、,精神障碍,为该病典型的“,三联征,”。,Wernicke,脑病中,80%,90%,会发展为,Korsakoff,综合征,主要临床表现为,近事遗忘,、,错构症,、,虚构症,及,定向力障碍,。当,Wernicke,脑病及,Korsakoff,综合征同时出现时称为,Wernicke-Korsakoff,综合征,。,Wernicke,脑病颅脑,特征性,MRI,表现为,对称性第三、四脑室旁,，,中脑导水管周围,，,乳头体,，,四叠体,，,丘脑,为常见受累部位，,MRI,上可见上述部位病变呈稍长,T1,长,T2,信号，,FlLAIR,序列上呈,高信号,，,DWI,序列病变急性期为,高信号,，亚急性期为,低信,号。急性期由于血脑屏障破坏病灶可,强化,。,另外，,小脑齿状核,、,桥脑被盖,、,红核,、,中脑顶盖,、,尾状核,及,大脑皮层,等少见部位也可发生，急性期病灶还可表现为,出血,.,Wernicke,脑病的发病部位比较典型。从解剖学特点来看，脑白质，特别是,脑室周围的深部白质,，主要由,穿支动脉供血,，它们很少或完全没有侧枝循环，在距离脑室壁,3-10mm,范围内的终末区为,分水岭区,。这样的解剖特点决定了该区白质最容易受到缺血的影响，而最终导致,缺血缺氧性脱髓鞘改变,。,病理变化,Wernicke,脑病脑损伤部位组织病理变化特点,:,急性期主要以受累病变部位,细胞性水肿,为主，亚急性期主要以,血管源性水肿,为主，组织总含水量增加，水肿进一步发展为,神经元变性、坏死、缺失,;,神经纤维的松弛,;,髓鞘结构变性、坏死,;,星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细血竹增生，细胞内水肿和斑点状出血等。,鉴别诊断,Wernicke,脑病表现复杂，应和多发性硬化、血管性痴呆、病毒性脑炎等病相鉴别。,多发性硬化,MRI,表现大约,90%,的患者可以在,T2W I,看到典型的表现，侧脑室周围及深部白质、大脑脚、中脑导水管、脊髓侧柱和后柱等部位呈稍长,T1,长,T2,信号，在横断位成圆形，在冠状位成条形，均垂直于侧脑室，其被称为“,直角脱髓鞘征象,”。,多发性硬化,主要特征为在性质和严重程度上随时间变化的多样性和趋势，经常发生病情的加重和缓解。脑脊液中淋巴细胞数增多,(,特别是急性期,),。但神经元损伤程度小。,MRI,在其特征的“,直角脱髓鞘征象,”与,Wer-nicke,脑病表现不同。,血管性痴呆,MRI,表现,:,脑白质疏松，多发梗死性痴呆占,58.9%,，常双侧额叶、内囊前肢、尾状核、半卵圆中心前部、侧脑室体旁前部白质及丘脑等部位呈稍长,T1,长,T2,信号，特征是,梗死面积大、范围广,。和典型的,Wernicke,脑病脑室周围为发病部位有差别。,病毒性脑炎,MRI,表现,:,病毒性脑炎脑内有多发或单发的对称或不对称大片状病灶，主要位于,皮层、皮层下,及,基底节一丘脑区,，,MRI,呈稍长,T1,长,T2,信号。病毒性脑炎发生有一定的季节性和流行性。而,Wernicke,脑病一般不伴有发热。,MRI,是,Wernicke,脑病首选影像学检查方法，,MRI,在良好的信号对比的基础上，通过不同序列和不同方位能全面了解病变情况。,Wernicke,脑病的早期诊断需要与临床表现、病理及相关检查相结合。,Thank you！,