认知障碍的主要表现形式.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第三章 认知障碍的主要表现形式,第一节 记忆障碍,第二节 执行功能障碍,第三节 失认症,第四节 失用症,第五节 体像障碍,第六节 忽视症,第七节 痴呆,2,3,（一）记忆的,概念,：,记忆是外界获得的信息或经验在人脑中编码、固化、提取的过程。,（二）记忆的过程：,记忆包括识记、保持（加工、再忆）和再现三个基本步骤。,一、概述,第一节,记忆障碍,（三）记忆的,分类,：,依时间不同分为：,瞬时记忆,、,短时记忆,、,长时记忆,；,1.,瞬时记忆,是指主体在,没有主动的记忆,过程的前提下,瞬间,能够保持在有意识地注意的情况下的信息量。,通常用记忆跨度或称数字广度（,7,个语言单位,+/-2,）检测。,4,2.,短时记忆,在感知外界的信息或事件后,延迟,数分钟或数小时,提取,的能力。,短时记忆的完成需要海马和副海马区的正常储存和提取功能。,最常应用的检查方式检查,3,个不相关的词在,5,分钟内的记忆情况，或早上吃什么饭？,3.,长时记忆,（远时记忆）,长时记忆是指信息经过充分的加工后，在头脑中,保持很长时间,的记忆。,如一个人生长的地方，一个人的第一个老师，祖父母的名字。著名的人物或事件，如总统的名字等等。,内侧颞叶的损害并不影响长时记忆；长时记忆的提取与海马系统无关，可能储存在新皮层。,记忆功能的模块化,(Tulving 1972),陈述性记忆,Explicit memory,非陈述性记忆,implicit memory,语义记忆,Semantic memory,情景记忆,Episodic memory,项目记忆,Item memory,源记忆,Source memory,回顾性记忆,Retrospective memory,前瞻性记忆,Prospective Memory,Memory,基于时间,PM,（,TBPM,）,基于事件,PM,（,EBPM,）,随着对记忆的深入研究，现在人们普遍接受,Tulving,提出的记忆的多系统理论。,4.,情景记忆,是指,与人的经历,(,包括特定的时间和地方等,),联系,在一起的记忆。,如某一天所做的事，又如什么时候见过某个人，或是在什么地方发生的事情等。,在情景记忆中，人们不仅需要对事件本身的记忆，更需要对事件相关的背景进行记忆。,5.,前瞻性记忆,是指对于,将来,的,计划或意图,的记忆。,根据记忆的提示可分为：,基于事件的前瞻性记忆,(event-based prospective memory),：指对当某个特定的目标事件出现时去执行某个行为的记忆。,基于时间的前瞻性记忆,(time-based prospective memory),：指对在某个特定的时间去执行某个行为的记忆。,（四）记忆的神经机制,(1),右侧的,前额叶,提取和注意,(2),海马,和相邻的,内侧颞叶,有意识的回忆,(3),扣带回,前的皮层,记忆的激活，特异的反应,(4),扣带回的中线后区：前楔回和楔回，视觉整合,(5),顶叶,下的皮层，尤其是右侧,空间知觉,(6),左侧的,小脑,主动、自我启动的提取,Papezs circuit,记忆的解剖基础,海马穹隆隔膜区和乳头体丘脑前核扣带回额叶扣带回海马,Behavioral Neurology:A Practical Approach.New York:Churchill Livingstone,1986,.,穹隆,海马,隔膜区,乳头体,丘脑前核,扣带回,胼胝体,杏仁核,丘脑后内侧核,额叶,二、记忆障碍的表现,记忆障碍的分类,器质性遗忘症：,1.,柯尔萨科夫综合征（,Korsakoff syndrome,）,2.,丘脑性遗忘,逆行遗忘（几分到几年，小的脑外伤逆行几分到几天）,3.,痴呆性遗忘,4.,短暂性全脑遗忘,5.,其他,精神性遗忘症：,1.,特异性遗忘症,2.,癔病性失忆,其他类型记忆障碍,：,1.,记忆增强,2.,错构,3.,虚构,是由脑部器质性病变所导致的一种,选,择,性,认知功能障碍，以,近事记忆障碍,为主要特征。,主要原因：酒中毒最为常见。,发病机制：酒中毒常致,B,族维生素缺乏，造成乳头体、海马、视丘内外侧核群等间脑与颞叶结构损害。,临床表现：主要是近事记忆障碍,（顺行或逆行遗忘）,。,常继发错构虚构现象，如果既有近事遗忘、同时有定向障碍及虚构著，被称为,柯,尔,萨可夫综合,征,。,遗忘综合征,短暂性全脑遗忘,认知完整的人突然,短时记忆缺失,持续,数小时到,24,小时,。,期间逆行遗忘和顺性遗忘同时存在，之后逆行遗忘期明显缩短，遗留一个永久的记忆缺口。,重复提问，尤其关于其环境。,影响交谈。,见于复杂部分性癫痫，偏头痛，可能影响双侧海马的,TIA,，药物中毒，酒精中毒的戒断，以及小的头外伤。,14,痴呆性遗忘,痴呆,是一组严重认知功能缺陷或衰退的临床综合征。记忆、定向、概括、学习能力、视空间知觉、语言功能、结构性运用、高级执行功能全部受损。,记忆障碍是痴呆的早期症状和主要表现。,逆行性遗忘,是痴呆患者记忆障碍的重要特点，并有明显的时间梯度相关。,通常,情景记忆,障碍较语义障碍更为严重和突出，并伴有时间定向障碍，对时间，地点，人名记不住等。,15,特异性遗忘（,心因性失忆症）,最突出的特点是,记忆的选择性损伤。,这种选择性既可以表现在时间上也可以表现在事件上，即所遗忘的事情选择性地限于痛苦经历或可能引起心理痛苦的事情，多在重大心理应激后发生。,情绪因素,既能影响识记，又能干扰追忆过程。同以往经历的某一特殊时期有关的或与强烈恐惧、愤怒、羞辱情境有关的记忆丧失，是心因性遗忘的典型表现。,遗忘的,内容往往有高度选择性,。心因性遗忘是暂时性可以治疗的障碍。,癔病性失忆,癔病患者的失忆表现表现为没有器质性基础的功能性记忆障碍。,这种失忆通过暗示和其他心理治疗手段往往能够戏剧化地将其恢复过来。这是癔病性失忆最突出的特点。,17,（一）执行功能的,概念,：,执行功能是一种重要的高级认知加工过程,是为了实现一项特殊目标而将不同的认知加工过程灵活地,整合,起来,协同操作,的功能,它包括多个不同的认知加工过程。,一、概述,第二节 执行功能障碍,（二）执行功能的子成分及分类,Smith,与,Jonides,认为执行功能可以分为：,（,1,）注意与抑制：注意相关信息、抑制无关信息。,（,2,）任务管理：安排执行复杂的任务，需要注意在不同任务间切换。,（,3,）计划：安排多任务的序列以达到一个特定目标。,（,4,）监控：更新并检查工作记忆的内容以决定任务中的下一步加工序列。,（,5,）编码：编码工作记忆的时空表征。,Collette,和,Linden,将执行功能分解为四种基本成分：,抑制、转换过程、刷新、双任务协调,Zelazo,根据是否需要高度的情感卷入，将执行功能,分为冷（,cool,）执行功能,和,热（,hot,）执行功能两种。,（三）执行功能的神经机制,1.,前额叶背外侧（,DLPFC,）,抑制功能,2.,前扣带回皮质,(ACC),在线监控目标定向行为,3.,眶额皮层（,OFC,）,情绪信息的高级整合中心,4.,基底神经节,参与动作反应的发起和抑制,5.,小脑,时间管理功能,前额叶,皮层下结构,顶叶,丘脑,执行功能的神经基础,“,冷”执行功能,“,热”执行功能,执行功能的神经基础,二、执行功能障碍的表现,多种神经心理障碍有执行功能异常，,如精神分裂症、抑郁症、强迫症等精神疾病；,痴呆、帕金森病、亨廷顿病、脑损伤等神经系统疾病；,注意缺陷多动障碍、孤独症等儿童发育期疾病。,三、执行功能的检查,（一）冷执行功能的研究方法,1.,威斯康辛卡片实验,2.,停止信号任务,3.Stroop,实验,4.,河内塔和伦敦塔测验,5.Go/No GO,6.,数字广度测试（,Digital Span,，,DS,）,该测验包括,4,张刺激卡，,128,张反应卡，,其中包括三,种不同的概念,：,颜色、形状、数目,。,先,让被试看,4,张,不同的颜色、外形或号码,的卡片，,然后请他们开始为,128,张卡片分类,。,主试不告诉他如何分,，,但,在他每,分好一张卡片后告诉他分的正确与否,。,他,排对,10,张,卡片,后,，,主试会,告,诉,他改用另一,种,分,类基准,，如此,类推,，,直至分,完,128,张,卡片,为,止。,威斯康辛卡片分类测验（,WCST,）,neuropsychology,26,颜色,形状,数目,威斯康辛卡片分类测验示意图,该测验共包括,3,张卡片。,卡片,A,为用红、绿、黄、蓝,4,种颜色印刷的圆点。,卡片,B,为用红、绿、黄、蓝,4,种颜色印刷的汉字（无色彩含意）。,卡片,C,为用红、绿、黄、蓝,4,种颜色印刷的红、绿、黄、蓝,4,种汉字（字的意义与印刷的颜色不符，产生冲突）。,要求受试者尽快读出卡片上点或字的颜色，而不管写的是什么字,本测验可以检查,注意集中力,、,选择注意力,、,反应抑制能力,和,执行功能,。,Stroop,测验,河内塔和伦敦塔测验,河内塔任务,：,3,个相同大小的底座，几个盘子从大到小、由下至上放置在其中一个底座上。被试遵守特定的规则（如每次只能移动一个盘子且移动过程中,3,个座上都始终保持大盘在下、小盘在上）将盘子从起始座借助中间座移到目标座。,伦敦塔任务,：将河内塔任务中的盘子换成了彩球，要求被试描述他们要怎样改变彩球的最初排列才能将它们按要求移到目标座上。,这两种研究方法考察的是运用规则，制定行动计划以达成目的的能力。,测验包括顺背和倒背数字,测试方法：,顺背数字,倒背数字,计分方法：正确复述的最高位数记分,HKU-AHMU Neuropsychological Battery,数字广度测试（,Digital Span DS,）,1,.,延迟满足任务（,delay of Gratification,）,2,.,表征变化任务（,representational Change Task,）,3.,博弈测验,(,Gambling Test,),4.,风险测试（,Risk Taking Test,）,（二）热执行功能的研究方法,赢,50,输,25,、,50,、,75,、,250,不等,赢,100,输,150,、,200,、,250,、,300,、,350,、,1250,不等,博弈任务,每次让受试者从,A,、,B,、,C,、,D,四个选项中选择一张牌，分别按键盘上的数字进行选择，选,100,次后实验自动结束，在每次选择之后，屏幕上会有相应的结果反馈。,实验任务是在始动资金,2000,元的情况下，尽可能的赢更多的钱。,考察的是社会性决策能力。,风险测试,失认证的,概念,：,是指脑损伤患者在无视觉、听觉、躯体感觉、意识及智能障碍的情况下，对原本认识的事物表现为不再认识的一种特定症状。,失认证的,分类,：,一、失认症的分类和临床表现,第三节 失认证,失认症,视觉性失认症,体象障碍,触觉性失认症,听觉,失认症,1.,物体失认症,指对呈现于视觉通路中的物体的辨识障碍，而同样的物体通过其他感觉通路则可以辨识。,有时患者可以正确使用他们不能辨识的物品，却说不出物品的用途。,2.,视觉空间失认症,指患者不能对空间方位进行辨别。,常表现为,在以前熟悉的地方迷路，,甚至在自己的房间里也不能辨别方向。,（一）视觉失认症,是指在,视觉及推理能力正常,的情况下，患者的视觉对所认识的物体、人物或者场景的不能识别或识别困难。,3.,人面失认症,患者常表现为看到人时不能立即认出是什么人。,严重者连自己的亲人和密友也认不出来，在镜子里不能辨认自己的面孔。,有时合并有视觉失认症，最常见于右侧中央后回病变。,4.,颜色失认症,患者不能认出他以前能辨别的颜色。,表现为对不同的颜色命名错误或说不出颜色的名称，常使用一些迂回的说法，如,“,草的颜色,”,代表绿色，,“,血的颜色,”,代表红色等。,常见于中央后回病变。,5.,同时性失认,指患者可以辨识一幅画面或一个场景中的个别物体或人物，却不能那个对整幅画面或场景正确地认知。,6.,知觉恒常性障碍,主要特征是患者不能正确地辨识出现在不同角度的三维物体。,此类失认不易在临床中觉察到，只有通过特意设计的实验才能够发现。,7.,文字失认症,也称单纯性失读，是联合性失认在文字阅读上的表现。,8.,范畴失认,特定部位脑损伤会导致特异性范畴的失认。,失读症即属于对文字阅读上的范畴失认。,一些患者对有生命属性的事物（如动物、植物等）不能辨别，,另一些患者则对无生命属性的事物（如人工制品等）有明显的辨识障碍。,近年来一些研究者还发现仅对身体部位的失认，或仅对屋内用品的失认，及仅对水果和蔬菜的失认等。,（二）听觉失认症,指患者不再能够依靠听觉辨识或对以前熟悉的事物辨识不清。如：对闹钟声、汽车声、飞机声等通常人们都可以辨识的声音不能识别。,听觉失认是临床上很少见的症状。,按听觉失认的内容可分为失音乐症、环境音失认、纯词读。,（三）触觉失认症,主要为,实体感觉缺失,，患者触觉、温度觉、本体感觉等基本感觉存在，但闭目后不能凭触觉辨别物品。,二、失认症的检查,（一）失认证的单项测查,1.,视觉认知,测验包括实物命名，物画匹配，图画的临摹；色彩认知测验包括听色辨认，颜色命名，颜色匹配，涂画；面孔认知测验包括熟悉面孔，陌生面孔，动物及面部表情的识别；同时性失认测验包括重叠图画和情景图画的描述。,2.,听觉认知,环境音认知测验包括对环境声音的音图匹配和同音选择；音乐认知。,3.,触觉认知,闭目触摸日常用品，命名或匹配。,4.,视空间认知：,包括,Albert,删除测验，线等分试验，图画临摹，自发绘画，。,5.,身体认知,身体部位认知测验包括听辨认，韦氏人体拼图，病觉缺失测验等。,（二）失认证的成套测验,1.Halstead-Reitan,成套测验（,HRB,）,成人版有十个测验组成。其中，范畴测验，触摸操作测验，音乐节律测验，语音知觉测验，感知觉检查和失语症测查均与失认症有关。,2.Luria-Nebraska,成套测验（,LNB,）,成人版由,11,个分量表组成。其中节律测验、触觉测验、视觉测验、言语感知测验、阅读测验均与失认症有关。,3.,神经心理学成套测验（,HKU-AHMU BATTORY,）,失用症：,指脑损害后的获得性障碍，患者,肌力完好,，,神经支配完整,，但不能顺利完成已习得的、有目的的或熟练的技巧性动作。,具体表现为：,按言语指令不能作出正确有效的动作；,不能正确地模仿检查者的动作；,对所见的物品不能进行正确的应答性动作；,不能正确操作实际器具。,一、概述,第四节 失用症,二、失用症的分类及表现,依据动作涉及的躯体部位分为：,肢体失用、口面运动失用、躯干失用、眼球运动失用等。,依据可能的神经心理学机制分为：,分离性失用、传导性失用、概念性失用等。,（一）肢体失用症,1.,运动性失用症,指患者一个肢体（常为上肢远端）的特异性运动障碍。,表现为肢体动作缓慢笨拙，难以完成操纵小的物体及做精细的手指动作。,动作困难和动作本身的简繁程度无关,源于获得性脑病的高阶运动障碍，主要影响其运用前臂表演熟练的、习得的动作。,2.,观念运动性失用症,临床上最常见的、最经典的失用症类型。,典型特征：语言,理解正常,，也能描述自己要表现的动作（系列），但就是,不能执行,该动作。但作模仿动作时有所改进。,失用症,的,运用错误,内容,错误,生成,错误,空间性错误,姿势性错误或内部构造性错误,轨迹样错误,时间性错误,3.,观念性失用症,指患者不能完成需运动工具概念的复杂连续动作。,典型特征：简单动作可以正常，不能完成复杂的连续动作，且动作越复杂则错误越明显。,经典观点认为观念性失用症源于任务,概念化缺陷,，即患者,不能理解,、运用工具的概念性知识不能形成该任务所需要的运动程序。,有人直接将其等同于概念性失用症。,观念性失用症的运用障碍几乎总是双侧肢体。,（二）结构性失用,指患者尽管,不存在单一动作失用,的表现，但,不能完成,绘画、搭建和组装复杂形式等,结构活动,。,基本表现是在完成结构作业时不能将各个不同部件按正常的空间关系组合成一个整体。,德国神经病学家,Kleist,认为是由于执行有关作业时不能成功整合结构活动所需的视觉与运动信息所致，患者无视空间知觉障碍。,（三）发育性失用,人类的,运用功能,是在与外界环境不断地相互作用过程中逐渐形成完善的一种习得性技能，一般在,2,岁,12,岁之间呈有序性发展，,与整体脑成熟程度有一定关系,。,儿童在发育过程中如果运用功能发育存在障碍而导致其动作及姿势的产生过程出现缺陷，未能达到相应的生理年龄水平，则认为其存在儿童的发育性失用。,发育性失用也非单一性障碍，可存在多种类型的动作与姿势障碍和不同的发生机制。,三、失用症的检查,（一）肢体失用症的检查,检查内容,1.,不及物动作,不涉及外界物品的肢体技巧性动作与姿势。包括基本动作、表情动作、象征性动作、描绘动作。,2.,及物动作,使用物品与工具的动作与姿势。包括单一物品使用、复数物品系列操作、表演性及物动作、实际操作。,3.,无意义动作,依据视觉指令模仿。如单手握拳，握拳后手指掌面朝下，竖起示指与小指，或拇指与示指做圆圈动作等。,（二）结构性失用的检查,1.,小棒建构测试,要求被试用火柴或其它小棒模仿拼搭预制图形。,2.,木块排列测试,要求被试参照积木图形用积木或其它木块在平面上模仿拼图。,3.,木块搭建测试,要求被试参照预制模型用积木或其它木块在垂直面上搭建积木结构。,4.,木块设计测试,要求被试按提供的图片来搭建图形。,5.,三维空间木块建构,提供积木搭建的三维空间结构，要求被试依此来搭建。,6.,模仿画,要求被试依据所给予的图形模仿作画，如三角形、圆形、正方形或无意义的,Rey,图形和绘制立方体、房屋、自行车和钟面等。,7.,言语指令绘画测试,模仿画测试中有意义的图形均可作为指令要求被试作画。,第五节 体像障碍,体像障碍的概念：,体像（body schema）,是一种知觉，与人对自己的空间感知有关，常常用来指对自体空间特征的一种模糊的意识。,体像障碍（disturbances of body schema）,指患者基本感知功能正常，但对自己身体部位的存在、空间位置和各部分之间的关系存在认知障碍,。,一、体像障碍的分类及表现,（一）,左右失认,指对身体所有部分左右之间关系的错误认知。,主要表现在患者不能分清自己及对面检查者身体和全身各器官的左右关系，常常需要借助于运动觉或视觉的帮助，以明确正常的侧向关系。,（二）,自体部位失认与手指失认,指患者不能按照指令指出其身体的一部分，或当他人触及其身体的某一部分时不能说出其名称。甚至坐在镜子面前，他们仍不能识别身体的各部分。,手指失认是自体部位失认的一种。,（三）,病感失认,（疾病感缺失）,指患者不能察觉或否认疾病的存在。,通常所说的病感失认是指偏瘫的疾病感缺失，这是严重偏瘫患者的一种特殊病态。,（四）,幻肢症,与幻肢痛,指截肢后的肢体，其缺失部分对于患者来讲，所有以前真肢的空间特征仍然存在。,53,幻肢症是对缺失肢体的所有知觉，尤其是空间特征的感知，是一种持久的体像障碍。,截肢后的幻肢常常伴有疼痛，这就是幻肢痛,。,二、体像障碍的检查,（一）,左右失认,的临床检查可以分为四个层次：,1.自身定向力检查,（1）嘱被试回答检查者所指的单侧肢体部位名称；,（2）嘱被试指出单侧口令中的肢体部位；,（3）嘱被试指出双重不交叉口令中的肢体部位；,（4）嘱被试指出双重交叉口令中的肢体部位；,2.闭眼或蒙住双眼，自身定向力检查,（1）嘱被试回答检查者所指的单侧肢体部位名称；,（2）嘱被试指出单侧口令中的肢体部位；,（3）嘱被试指出双重不交叉口令中的肢体部位；,（4）嘱被试指出双重交叉口令中的肢体部位；,3.自身面对的人或物的左右判断,（1）嘱被试回答检查者所指的单侧肢体部位名称；,（2）嘱被试指出单侧口令中的肢体部位；,（3）嘱被试模仿对方双重不交叉口令中的肢体部位；,（4）嘱被试模仿对方双重交叉口令中的肢体部位；,4.结合定向力判断,（1）嘱被试指出双重不交叉口令中的肢体部位（如被试用左手指出对方的左耳）；,（2）嘱被试指出双重交叉口令中的肢体部位（如被试用左手指出对方的右耳）。,（二）,自体部位失认与手指失认,的检查方法,通过检查各个输入途径（听觉、视觉、触觉等）理解中枢以及输出途径，从而达到对症状临床检查的目的。,其临床检查包括以下几项：,1,.,要求被试者按照医生的要求辨别身体各个部位，或者移动相应的部位；,2,.,要求被试根据图片或者医生所指的身体部位，进行部位命名要求被试移动医生所碰触的部位；,3,.,要求被试者用身体的一个部位去碰触另一部位。,（三）病感缺失的检查方法,病感缺失临床表现非常明显，通过医生仔细问诊即可明确。,其典型的临床表现为：,1.,明显的否认偏瘫,表现为用否定来回答问题，如被问,“,你是否有瘫痪，为什么你不能自己行走,”,，患者回答为,“,没有瘫痪，不能行走不是因为瘫痪的原因，而是自身虚弱等原因,”,。,2.,对偏侧肢体忽视,表现为对患侧肢体的失认，如被要求,“,抬起你左侧手臂（患侧手臂）,”,，病人会抬起健康的右侧肢体，反复要求后病人的反应皆无明显改变。,（四）幻肢症与幻肢痛的检查方法,多发生与外科肢体切除手术后，或者脊髓感觉传导束损伤后。,通过临床问诊可以明确，并且患者可以主动表达。,临床一般通过McGill疼痛测量量表对幻肢痛进行评定。,临床上最困难的问题是如何区分幻肢症及幻肢痛。同一中疼痛强度，有的病人会描述成幻肢症有的则描述为幻肢痛。,第六节 忽视症,一、概述,（一）,忽视症,的定义,又称单侧空间忽视症、偏侧忽略。,通常指患者对脑损伤对侧空间刺激不能注意、报告、表征的临床综合征。,发病率：国外左、右侧脑卒中患者忽视症发病率分别为,20%,、,43%,，,。,（二）忽视症的神经机制,经典定位于：右侧颞顶交界区及周围,随着研究的不断深入，不同脑区引起忽视症的报道越来越多，如顶叶、额叶、扣带回、小脑、基底节区、前额叶皮质下白质、内囊后肢等皮质或皮质下损伤均可能表现出忽视症状。,Neuropsychologia 24,609-622(1986),额叶、颞叶、扣带回、角回等损伤均可以引起忽视。,个案报道，右侧小脑出血引起右侧忽视。,j Neurol Neurosurg Psychiatry 2001,忽视症,二、忽视症的分类及表现,其,他,运,动,忽,视,感,觉,忽,视,听,觉,忽,视,视,觉,忽,视,忽视症的分类：,忽视症的临床表现多样，但需要细心观察或者测查。,具体表现如：,就餐时常常吃掉盘中右侧的食物，左侧吃的较少；,行走时左侧肢体容易碰撞到人或门框；,阅读一行文字时常常遗漏左侧的文字或者一个字的左侧偏旁；,抄写文字时往往写在纸张的右侧，并仅仅抄写内容的右侧部分；,患者临摹图形常常只画出图形的右侧部分；,给患者双耳同时声音刺激，患者仅能听到右侧声音等。,忽视症的表现：,三、忽视症的检查,忽视症的测量方法简单易行，以纸笔实验为主，主要包括,线段划消,、,线等分,、,临摹画花,和,自发画钟,。,线段划消,临摹画花,线等分,自发画钟,第七节 痴呆,一、概述,痴呆的,概念,：,一组,严重认知功能缺陷或衰退,的临床综合征，如进行性思维、记忆、行为和人格障碍等可伴随精神运动功能症状，损害达到影响职业、社会功能或日常生活能力的程度。,记忆、定向、概括、学习能力、视空间知觉、语言功能、结构性运用、高级执行功能（如：计划、组织、按程序,/,秩序活动），全部受损。,引起,痴呆的,病因,变性病：,阿尔茨海默病,AD,路易体痴呆（,DLB,）,亨廷顿病,额颞叶痴呆,(FTD),共济失调,嗜银颗粒病,AgD,血管病：,脑血管病性痴呆,感染性、炎症性：,艾滋病、朊蛋白病、霉菌脑膜炎（非病毒的感染很少引起痴呆）、单疱等,代谢,：,维生素,b12,缺乏,酒精中毒,肝豆状核变性,腊样脂褐质沉积病,脑腺黄瘤病,白质营养不良,线粒体病,肿瘤以及其他原因,：,颅内占位病变引起的痴呆占,5%(,肿瘤以及硬膜下血肿）,交通性脑积水或称正压性脑积水,1%,5%,二、痴呆的表现（,ABC,）,生活能力下降（,A,ctivities of daily living,）,认知功能减退,（,C,ognition,）,精神与行为症状（,B,ehavioral and psychological,symptoms of dementia,，,BPSD,）,记忆障碍、语言障碍、失用、执行功能障碍、视空间结构功能损害。,基本日常能力、工具性日常生活能力。,焦虑、抑郁、淡漠、激越、妄想、幻觉、睡眠障碍、冲动攻击、,怪异行为、饮食障碍、性行为异等。,三、常见的痴呆类型,（一）,阿尔茨海默病（,alzheimers Disease,AD,）,临床特点：,多于,65,岁以后发病；,隐匿起病、缓慢加重；,近记忆障碍为突出表现，伴有轻,-,中度语言障碍、失用、失认和视空间技能紊乱；,早期神经系统检查正常；,MRI,：,弥漫性脑萎缩，以内颞叶及海马萎缩为主。,临床常见的痴呆类型包括,阿尔茨海默病,、,血管性痴呆,、,额颞叶痴呆,和,路易体痴呆,等。,AD,记忆障碍特点,逐渐出现的、,进行性记忆减退,；,最初是近记忆受损，随后远期记忆也受损；,显著的延迟回忆障碍，提示或再认不能明显改善；,情景记忆障碍可在起病时或病程中单独出现，或与其它认知改变一起出现；,记忆力减退可伴有错构和虚构现象，影响日常生活。,AD,的病理特点,弥漫性脑萎缩，以颞叶、顶叶、前 额叶以及海马等部位为著。皮质和皮质下的神经元广泛脱失，但胶质细胞相对增生；灰质出现老年斑和神经纤维缠结。,正常对照 71,岁,MMSE,=,30,分,AD患者,69,岁,MMSE,=,21,分,脑内,A,b,聚集,脑萎缩,颞顶叶糖代谢降低,AD,患者,PT,改变,（二）,血管性痴呆,(,vascular dementia,VD,),临床特点：,存在脑血管病危险因素；,急性起病，或某次脑血管病后缓慢起病；,斑片状智能障碍，以执行功能障碍为主；,认知障碍呈,波动性病程或阶梯式进展,；,脑局灶定位体征明显；,CT/MRI,：脑梗塞、脑室周围白质脱髓鞘等；,病理改变为大脑实质可见出血或缺血损害（以缺血较多见）。,多发梗塞性痴呆,重要部位梗塞痴呆,Binswanger,病,VD,的主要亚型,（三）,额颞叶痴呆（,frontotemporal dementia,FTD,）,临床特点：,多数于,4565,岁之间发病；,40%,的患者有家族史；,人格和行为改变突出；,认知改变以口语表达和执行功能障碍为主。,分为三型：,额叶变异型,FTD,、语义性痴呆、原发进行性非流畅性失语。,CT/MRI,改变：局限性、不对称性额,叶或,/,和颞叶萎缩。,FTD,主要病理改变,核心特征,：,社会行为改变：卫生不良、举止不当、脱抑制；,口,/,进食改变：口部过度活动、贪食、过度烟酒；,持续症：精神僵硬、异常运动行为、环境依赖；,焦虑,/,情感：躯体关注、抑郁和自杀念头、淡漠；,认知改变,：,语言,/,口语：进行性口语输出减少、刻板词语或短句；,执行功能：缺乏顺序、缺乏认知策略；,后天功能保存：视空间功能保存、计算力保存；,支持特征,：,65,岁以前发病。,FTD,诊断标准,（四）,路易体痴呆,(dementia with Lewy body,，,DLB),临床特点：,痴呆和帕金森症在起病,1,年内先后出现；,认知波动明显,，常伴有显著的意识错乱和谵妄：,白天困倦和嗜睡、白天睡眠,2,小时以上、长时间无目的注视。,幻觉,，尤其视幻觉比较明显；,早期记忆障碍可能不明显，而,执行功能障碍突出,；,REM,睡眠行为异常；,植物神经功能紊乱。,主要临床表现为进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍。,78,路易体（,Lewy body,）是胞浆内向心多层圆形小体。路易体常分布于脑干黑质单胺能神经元、蓝斑、迷走神经背核等处。,DLB,的病理特征,四、痴呆的检查,（一）总体评价,1.,临床痴呆量表（,clinical dementia rating scale,CDR,）,2.,总体衰退量表（,global deterioate scale,GDS,）,3.,临床医师访视印象变化量表及其扩充（,clinicians interview based impression of change,CIBIC,、,CIBIC-plus,）,4.,临床医师整体印象变化量表（,clinicians global impression of change,CGIC,）,79,（二）神经心理评估,1.,简明精神状态检查（,mini-mental state examination,MMSE,）,2.,蒙特利尔认知评估（,montreal cognitive assessment,MoCA,),3.,阿尔茨海默病评估量表,(,alzheimers disease assessment scale,ADAS,）,4.,严重障碍量表（,severe impairment battery,SIB,）,5.,严重认知损害量表（,severe cognitive impairment profile,SCIP,）,80,（三）神经精神症状评估,1.,阿尔茨海默病行为病理评定量表（,rating scale of the behavioral pathology in alzheimers disease,，,BEHAVE-AD,）,2.,神经精神症状问卷（,neuropsychiatric Inventory,，,NPI,）,3.,抑郁量表,4.,其他精神行为症状评定量表,81,（四）日常生活能力评估,日常生活能力（,activity of daily living,，,ADL,）,痴呆残疾评估（,disability assessment for dementia,，,DAD,）,阿尔茨海默病合作研究,-,日常活动力,社会功能调查表和进行性恶化评分,82,附表（痴呆,ABC,评估）,83,A,日常生活能力,C,认知功能,B,精神行为症状,日常生活能力量表,神经精神症状问卷、,AD,行为病理评定量表,Cohen-Mansfield,激越问卷、,Hamilton,抑郁量表,加利福尼亚痴呆行为问卷、,Sandoz,老年临床评定量表,(1),筛查测试：,MMSE MOCA Mattis,量表等,(2),成组设计认知测试量表：,CAMCOG;ADAS-cog;,(3),痴呆严重程度评定量表：,HDS SCIP SIB TSI,(4),其他：,Hachinski,缺血量表、,loeb,量表、,Zarit,照料者负担量表,(5),认知专项测查：注意、记忆、风险决策、社会认知等,84,日常生活能力量表（,ADL,）,分,2,部分,躯体生活自理量表,工具性日常生活活动量表,上厕所,进食,穿衣,梳洗,行走,洗澡,打电话,购物,备餐,做家务,洗衣,使用交通工具,服药,自理经济,由,Lawton,氏和,Brody,于,1969,年制定,。,评分：,1,分：自己完全可以做；,2,分：有些困难，自己尚能完成；,3,分：需要帮助；,4,分：根本没法做。,总分量低,16,分，为完全正常，大于,16,分有不同程度的功能下降，最高为,64,分。,85,B-,神经精神症状问卷（,NPI,）,神经精神症状,植物神经症状,妄想、幻觉、激越、抑郁、焦虑、淡漠、欣快、,脱抑制行为、异常动作（,10,个）,夜间行为紊乱、饮食异常（,2,个）,是否有症状,频率（,4,级）、严重程度（,3,级）、引起照料者苦恼程度（,6,级）,否,86,B-,阿尔茨海默病行为病理评定量表（,BEHAVE-AD,）,症状评估,总体评估,25,个症状，归为,7,类，即偏执和妄想、幻觉、攻击、活动异常、昼夜节律紊乱、情感障碍、焦虑和惧怕。,按,4,级评分：,0,级无症状；,1,级有症状；,2,级有症状，通常有情感反应；,3,级有症状，通常有情感和躯体反应,评定精神行为症状的严重程度：,0,级对照料者无干扰或对患者无危险；,1,级对照料者有轻度干扰或对患者有轻度危险；,2,级对照料者有中度干扰或对患者有中度危险；,3,级对照料者有严重干扰或对患者有严重危险。,由,Reisberg,等,1987,年编制，是最早发表的一项简短、有效且可靠的评分。,87,主要评价患者的激越行为。,共评定,29,个与激越有关的行为症状的发生频率，评定的时间段是过去,2,周。,加利福尼亚痴呆行为问卷（,CDBQ,）：,按,7,级评分。评定等级如下：,1,级无，,2,级每周少于,1,次，,3,级每周,1,2,次，,4,级每周数次，,5,级每天,1,2,次，,6,级每天数次，,7,级每小时数次,B-Cohen-Mansfield,激越问卷（,CMAI,）,88,Hamilton,于,1960,发表，此表列出了,17,项症状，后来发展到,21,、,24,项。,评分：大部分项目用,04,分,5,级评分：,0=,无，,1=,轻度，,2=,中度，,3=,重度，,4=,极重度；少数项目采用,02,分的,3,级评分法，即,0=,无，,1=,轻中度，,2=,重度。,B-Hamilton,抑郁量表,参考值,:7,无抑郁；,717,轻度抑郁；,1824,中度抑郁；,24,重度抑郁。,89,加利福尼亚痴呆行为问卷（,CDBQ,）：由,Victoroff,主持制定，是一个照料者评定的量表，能全面评价痴呆患者的行为障碍。整个量表有,81,个条目。,Sandoz,老年临床评定量表（,SCAG,）：由,Shader,编制于,1974,年，主要是用来评定老年精神病患者治疗前后的症状的变化。由,18,个项目组成，加上总体印象共,19,项。常用于药物临床试验，能较敏感地反映治疗前后精神行为症状的改变。,B-,其他神经精神症状评估量表,90,C-,认知功能检查,痴呆严重,程度的评,定量表,成组设计,的认知测,试量表,筛查测试,其他补充量表及单项认知功能检查,91,筛查测试,4,2,3,1,MMSE,MoCA,Mattis,痴呆评定量表,其他筛查量表,如,:,Blessed,痴呆量表（,Blessed,1968,年,),、,Riesberg,简短认识评定量表,(Reisberg,1988),92,简明精神状态检查量表（,MMSE,）,6,个领域,共,30,分,即刻、延迟记忆,时间、地点定向,力,注意力,视空间能力,计算力,语言能力,Folstein1975,年发表；,痴呆界定值：文盲,17,分，小学,20,分，中学,22,分，大学,23,分，提示有认知功能缺损,，检测痴呆的敏感度多在,80,90,，特异度为,70,-80,缺点：,1.,不能把单项的分值视为相应的认识功能表现,2.,成绩受文化水平和年龄影响,3.,语言测试项目较多，因而对左侧大脑半球病变所致的认知障碍较敏感,4,年内,MMSE,成绩下降,4,分提示认知有损害,93,蒙特利尔认知评估量表（,MoCA,）,注意和集中,执行功能,记忆、语言,视结构功能,抽象思维,8,个领域,共,30,分,计算、定向力,由加拿大,Nasreddine,制定，,2004,年,11,月确定最终版本，,如果受教育年限,12,年则加分，,26,分属于正常,优点,：,MoCA,的敏感性较高，覆盖重要的认知领域，测试时间短，适合临床运用，应用结果提示信度和效度好于,MMSE,缺点,：只能作为,MCI,和,AD,诊断的筛查工具，对痴呆的病因诊断方面有限；同样受文化和年龄限制,94,Mattis,痴呆评定量表,1976,年由,Mattis,编制，于,1988,年修订,优点：,题目,由难到易排列,，,能完成较难的就不再做该项目中较易的题目,这样可以节约测试时间,；对额叶和额叶,-,皮质下功能失调敏感。,缺点：,对临床前痴呆或,MCI,感性和特异性并未改善。,测试为,5,个领域,共,144,分,启动与维持,注意,概念形成,启动与维持,记忆,95,阿尔茨海默病评定量表认知分量表（,ADAS