室管膜瘤.ppt

单击此处编辑标题,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,室管膜瘤,柴恩慈,脑脊液循环,脑脊液主要由脑室脉络丛（侧脑室、第三、四脑室）产生，侧脑室通过,室间孔foramen of Monro,到第三脑室，通过中脑导水管到达第四脑室，第四脑室借一个,正中孔,和两个,外侧孔foramen of Luschka,和蛛网膜下隙相通。,侧脑室横断面,第三脑室横断面,第四脑室横断面,室管膜瘤,概念：室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管的,室管膜细胞,或,室管膜残余组织,及,脑白质室管膜细胞巢,的中枢神经系统肿瘤，主要发生于脑室内，以,第四脑室最为常见,，侧脑室次之，再第三脑室、脊髓、脑实质。,WHO,分级为,II,级。,室管膜瘤,室管膜瘤多属良性肿瘤，占儿童中枢神经系统原发肿瘤的,8%-12%,和儿童后颅窝肿瘤的,8%-15%,；其发生率随儿童年龄的增长而下降，可见于任何年龄组。儿童期，幕下室管膜瘤（,70%,）较幕上（,30%,）多见，颅内较髓内多见。,发病年龄高峰为,1-5,岁,和,45,岁左右,，男女比例为,1.9,：,1,肿瘤多位于脑室内，少数可位于脑组织内。发生在脑组织内的肿瘤主要位于幕上，在脑室内的位于第四脑室及侧脑室。,在儿童幕下肿瘤占绝大多数，易随脑脊液循环发生种植转移。,组织学及病理学,组织学上室管膜瘤分为（cellular ependymoma）细胞型、（papillary乳头状型,),、,(,clear cell,),透明细胞型及,(,tanycytic,),伸展细胞型，,典型表现为胶质样细胞及上皮样细胞围绕血管，排列形成假菊形团【pseudorosettes】,，瘤细胞有间变、核分裂象，瘤内可见坏死。,病理学上肿瘤边缘清楚，质软、呈分叶状，常见,囊变,，坏死、出血。免疫组化检查、节细胞纤维酸性蛋白（,GFAP,）、,EMA,呈阳性。,免疫组化：对,GFAP,不同程度阳性反应，尤其假菊团处。,室管膜瘤,临床症状,：,颅内：头痛，伴头晕、恶心、呕吐，可强迫头位,幕上：颅内压增高症状、运动障碍、视力障碍、癫痫,幕下：颅内压增高症状、平衡障碍、颈部疼痛及僵硬,脊髓室管膜瘤：四肢疼痛、麻木及感觉、运动异常,室管膜瘤,CT,影像表现,平扫示肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。,第四脑室内肿瘤,后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液，前方与脑干境界不清。,幕上肿瘤常发生于脑室周围，多位于,顶叶、枕叶或颞顶枕交界,。,约,62%,可发生,钙化,，多呈散在,沙粒样,、,斑点状,钙化。,肿瘤常合并囊变、坏死，囊腔大小不一，壁光滑。,增强扫描实性部分及囊壁不均匀中等强化。,室管膜瘤MR影像表现,T1WI,呈等或稍低信号，,T2WI,呈高信号，有囊变（,大片,样）、钙化、少数合并出血,(,肿瘤信号不均质,),为本病的特点,。,与钙化、囊变、出血、含铁血黄素沉着等因素有关。,四脑室肿瘤可经四脑室正中孔、侧孔进入枕大池、桥小脑角区（,可塑性,生长或,“,浇注,”,现象）,边缘,光滑,。,肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液。,侧脑室肿瘤多位于体部或三角区，体积较大，,广基底,与室壁相连。,肿瘤多突入对侧侧脑室，或,沿脑室通路,突入邻近脑室，或侵入基底部脑实质。,增强扫描,中度,-,明显,强化，均匀或不均匀。,DWI,呈,等、稍高,信号,磁共振质子波谱（,MRS,）：胆碱峰,Cho/NAA,峰多在,2-4,之间。,经外侧孔foramen of Luschka（卢施卡孔）进入桥小脑角池 cerebellopontine,甚至枕骨大孔foramen magnum。,鉴别诊断：,髓母细胞瘤,1.,髓母细胞瘤,：常位于小脑上蚓部并突入第四脑室,顶部,，第四脑室多呈“一”,字形前移，,横断位肿瘤,前方,有脑脊液环绕。,2.发病时间：,75%,见于,15,岁以前，,4-8,岁最常见,，男女比例,2-3,：,1,3.,轴位病灶与脑干之间可见弧形脑脊液信号存在；边界清楚，无,“,浇注,”,现象；,出血、钙化、坏死少见。,周围小脑有不同程度水肿环；,4.,增强：,CT,、,MR,均,均质显著强化,。,髓母细胞瘤（第四脑室,顶部,）,室管膜瘤（,第四脑室,底部,）,与脑干分解不清，横断位上,肿瘤的后方及侧方有脑脊液。,第四脑室多呈“一”字形前移，,横断位肿瘤前方有脑脊液环绕,鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤,1.脉络丛乳头状瘤：分泌脑脊液引起非对称性交通性脑积水，脑室扩大。,2.,常位于侧脑室三角区（左侧），内部可见血管流空信号,。,3,.,肿瘤内可见颗粒状或桑葚样混杂信号（瘤细胞呈乳头状排列）；肿瘤圆形或类圆形，有蒂与脉络丛相连，可移动，边缘呈,颗粒状,、凹凸不平或,分叶状,；边界清楚。,4.,均呈,显著,强化，可呈颗粒状强化,鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤,鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤,鉴别诊断：室管膜下巨细胞星形细胞瘤,结节性硬化患者,的,10-15%,：,皮脂腺瘤、癫痫、智力低下易合并心脏横纹肌肉瘤,常位于侧脑室孟氏孔附近,患者,20,岁，,高峰,11,岁,圆形或不规则形结节，通常直径,2-3cm,，伴室管膜下多发小结节，部分钙化。,肿瘤内可有钙、铁沉积,鉴别诊断：室管膜下巨细胞星形细胞瘤,预后,儿童较成年人差，后颅窝较幕上差，复发常见。行室管膜瘤局部切除术后的病人需术后放疗。,谢谢,