肾脏良性肿瘤.ppt

*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,肾脏良性肿瘤,肾脏良性肿瘤,可以起源于肾脏的任何组织，包括肾小管、平滑肌、脂肪、血管及肾包膜等。,肿瘤在临床表现上没有恶性生物学行为。,3 以往多因肿瘤体积增大引起临床症状而就诊。,肾脏良性肿瘤,肾脏良性肿瘤的发现几率有不断增高趋势。原因,怀疑肾癌的肿瘤大约有10%被证实为良性。,良性肿瘤,腺瘤。,嗜酸细胞瘤,血管平滑肌脂肪瘤,后肾组织腺瘤,囊性肾瘤,上皮间质混合型肿瘤。,平滑肌瘤,肾素瘤,其他间质起源肿瘤,肾脏腺瘤,多发生于肾皮质。,绝大多数为实行。,25%为多中心病变。,无症状成人中肾脏腺瘤的发生率低于1%（4000例成人超声筛查结果）,尸检发生率为7%-23%,肾脏腺瘤,男：女=3:1,发病与吸烟有一定关联。,一组尸检报告显示：在43例血液透析的肾肿瘤患者有25%为良性乳头型腺瘤。,病理诊断上的争议,腺瘤胞核及细胞形态具有明显均一性特征。,与RCC在组织学上有许多相似性。,无论是光镜病理超微结构还是免疫组化都无法将两者区分开来。,腺瘤的乳头型病变与乳头型RCC在细胞形态上非常相似。,目前还没有分子遗传学或组织学特征来帮助确定肾脏皮质小肿瘤恶性潜能。,1 同一病理起源。,2 可能为初期的RCC。,肾脏腺瘤诊断,在尸检结果中病理学家很乐意做出肾腺瘤的诊断，但在手术切除病理中肾腺瘤的诊断率明显降低。,肿瘤大小曾作为腺瘤诊断的重要依据，即Bell法则。,Bell报告38例3cm的肿瘤中有70例发生转移。因此认为3cm的肾肿瘤可能为良性，提示肾脏腺瘤可能。,又有报告显示在62例5/10HPF,则应考虑为平滑肌肉瘤,免疫组化：至少呈现一种肌肉标记物阳性如SMA或结蛋白（Desmin）等。,平滑肌瘤的鉴别诊断,可以表现为囊性、实性、囊实性。在临床表现和影像学上都无特异性，不易与平滑肌肉瘤或RCC鉴别,CT诊断价值相对较大软组织密度肿瘤，中度强化,1 病变与周围组织界限清楚。,2 没有肾外侵润或转移表现。,3 病变位于肾包膜、肾包膜下或肾盂,平滑肌瘤的治疗,手术是治疗和诊断的唯一方法。,根据肿瘤大小和生长部位选择适宜的手术方式,手术切除后预后良好,肾素瘤,1967年首先报告，至2001年总结文献时已超过65例,发病平均年龄24岁，,男：女=1:2,起源于肾小球旁器的血管组织（血管外皮细胞，故又称血管外皮细胞瘤）因此肾素瘤免疫组化染色显示,因子及相关抗原强阳性,肾素瘤,绝大多数肾素瘤体积小于4cm,实性、包膜完整,电镜下特征表现为含有肾素原体的菱形颗粒,Dunnich总结报告肾素瘤血管造影检查均提示为少血管（9/9例),肾素瘤诊断,临床表现：高血压、头痛、多饮、多尿、夜尿以及神经肌肉症状,内分泌及生化检查：血浆肾素、醛固酮水平升高及血钾水平降低,分侧取肾静脉血测定肾素水平对定位诊断有一定意义,对于血浆肾素水平明显升高的高血压患者，如果排除肾动脉狭窄，就应该考虑肾素瘤的诊断,术前可穿刺活检明确肾素瘤 诊断,治疗,手术：肾切除或肾部分切除,迄今为止，还没有局部复发或转移的报告,有10%的患者在手术后其血压仍然偏高,可能与长期高血压导致肾脏血管的慢性改变有关,后肾组织腺瘤（MA）,1995年Davis等报告了50例新型肾脏肿瘤,该肿瘤虽然多具有临床且肿瘤体积较大但病程为良性。,在组织学特征上显示出与Wilms有一定关联，故命名为后肾组织腺瘤,50例后肾组织腺瘤总结,男：女=2:1,发病年龄多为50-60岁，但年龄跨度很大，从15个月到83岁均有报告。,肿瘤平均直径5.5cm。,所有的病例都为单侧病变，绝大多数为单一病灶,绝大多数肿瘤境界清晰，但出血和坏死现象很常见,22例（44%)以腹部疼痛、肉眼血尿或肿块就诊,6例患者伴有红细胞增多症，术后消失,临床表现均为良性病程,后肾组织腺瘤组织学特征,免疫组化特征与儿童或成人Wilms瘤以及生肾嵴组织非常相似,提示MA的组织来源与Wilms瘤可能相同,后肾组织腺瘤鉴别,很难完全对MA及成人Wilms瘤进行鉴别，细胞形态单一，核分裂象少见及缺少牙基再生有助于MA诊断,明细区别于其他肾脏肿瘤的特征有遗传学表现,鉴于不能通过临床表现和影像学方法在术前确定诊断，以及临床病例少见，MA目前还是一种病理诊断,治疗,几乎所有MA患者均需要接受手术治疗,肾脏平滑肌脂肪瘤,略,其它肾脏良性肿瘤,肾脏上皮间质混合性肿瘤,纤维瘤,淋巴管瘤,脂肪瘤,典型病例,女，30岁,因左腰痛伴尿频、尿急、尿痛，行超声检查发现有时肿瘤2周入院,超声：右肾中下极外侧缘实质部可见一2.1*1.4cm大小椭圆形中等回声结构与正常肾实质无明显界限，向肾外突出。,典型病例,术前诊断：右肾良性肿瘤，右肾癌不除外,行右肾部分切除术,大体标本：肿瘤直径2.0cm，包膜完整，切面灰白色，均质，编制状,术后病理：肾平滑肌瘤。不同部位切片均未找到脂肪成分。,结论,肾脏良性肿瘤临床并不少见，熟悉其诊断和处理方法非常有必要。,单纯性肾囊肿、轻度复杂性囊肿以及错构瘤可以通过影像学检查明确诊断。,肾脏腺瘤还具有争议，不易确定其恶性潜能。,有多种肾脏良性肿瘤类型多发于女性，因此对于以肾脏肿瘤就诊的年轻女性（45岁）患者，应该加以注意。,结论,肾脏穿刺活检鉴别良恶性肿瘤不可靠，但随着各种肾脏肿瘤分子遗传学特征的进一步明确，穿刺活检的诊断价值有可能会不断改善。,Thanks!,