内分泌性高血压的诊断-冰山一角.ppt

内分泌性高血内分泌性高血压的的诊断断冰山一角冰山一角四川大学四川大学华西医院内分泌科西医院内分泌科童南童南伟一、原一、原发性性醛固固酮增多症常增多症常见二、二、Cushing综合征未受重合征未受重视三、嗜三、嗜铬细胞瘤胞瘤诊断困断困难四、其他少四、其他少见原因原因一、原一、原发性性醛固固酮增多症常增多症常见病病例例1 1：男男性性患患者者，5858岁。诊断断糖糖尿尿病病伴伴高高血血压4 4年年。目目前前用用口口服服降降糖糖药血血糖糖控控制制理理想想。降降压药：硝硝苯苯地地平平缓释片片2#qd+2#qd+倍倍他他乐克克50mg 50mg Bid+Bid+引引 达达 帕帕 胺胺 5mg 5mg qdqd，6 6月月，血血 压 控控 制制 在在160/100mmHg160/100mmHg。问题：如何有效控制血如何有效控制血压？病病例例2 2：男男性性患患者者，3434岁。头晕1y1y，查出出高高血血压3 3月月。血血压无无明明显波波动，不不伴伴阵发性性心心悸悸、出出 汗汗，无无 四四 肢肢 乏乏 力力，无无 夜夜 尿尿。PEPE：血血 压160/100mmHg160/100mmHg（右右上上肢肢）。血血气气分分析析正正常常。血血钾4.0mmol/L4.0mmol/L。问题：下一步：下一步怎么怎么处理？理？病病例例3 3：男男性性患患者者，4545岁。反反复复发作作四四肢肢无无力力5y5y。此此前前共共发作作3 3次次。本本次次发作作（第第四四次次）四四肢肢肌肌力力下下降降时查血血钾2.3mmol/L2.3mmol/L。无无高高血血压病病史。史。PEPE：BP120/80mmHgBP120/80mmHg。问题：怎么明确低怎么明确低钾血症的病因？血症的病因？Diagnosis.Suspicious Conditions.Suspicious ConditionsBP160/100mmHg.BP160/100mmHg.drug resistant HT(hypertention).drug resistant HT(hypertention).HT+K.HT+K.HT+diuretic-induced K.HT+diuretic-induced K.Spontaneous K.Spontaneous K.HT+adrenal incidetaloma.HT+adrenal incidetaloma.HT+a family history of HT+a family history of early-onset HT.early-onset HT.HT+cerebrovascular accident at a young HT+cerebrovascular accident at a young age(40y).age(VEC,glomerulus,brain,)(LungVEC,glomerulus,brain,)ChymaseChymase(ventricle)(ventricle)AT AT（R1R1，R2R2）ATAT R1 R1AldosteroneldosteronesecrectionsecrectionSympatheticSympatheticactivationactivationvasoconstrictionvasoconstrictionBlood pressure regulationBlood pressure regulation7.ARR cut-off values for PAPRAPRAng/ml/hng/ml/hPRAPRApmol/L/minpmol/L/minDRCDRCmu/Lmu/LDRCDRCng/Lng/LPACPACng/dLng/dL30302.52.53.73.75.75.7PACPACpmol/Lpmol/L75075060609191144144PRA=plasma renin activity;DRC=direct renin concentrationPRA=plasma renin activity;DRC=direct renin concentrationPAC=plasma Ald concentrationPAC=plasma Ald concentration8.II.Confirmatory TestsII.Confirmatory Tests1.1.Oral sodium loading test Oral sodium loading test2.2.Saline infusion test Saline infusion test3.3.Fludrocortisone(Fludrocortisone(氟氟氟氟氢氢可的松可的松可的松可的松)suppression test)suppression test4.4.Captopril(Captopril(卡托普利卡托普利卡托普利卡托普利)challenge test)challenge test9.III.Subtypes of PA1.1.Ald-producing Adenoma Ald-producing Adenoma2.2.IHA(idiopathic hyperlasic aldosteronism):bilateral,IHA(idiopathic hyperlasic aldosteronism):bilateral,unilateral?unilateral?3.3.GRA(FH-I):glucocorticoid remediable aldosteronism,GRA(FH-I):glucocorticoid remediable aldosteronism,familial hyperaldosteronism-I familial hyperaldosteronism-I4.4.FH-:more common than GRA(FH-I)FH-:more common than GRA(FH-I)5.5.Ald-producing Carcinoma Ald-producing Carcinoma6.6.Ectopic Aldosteronism Ectopic Aldosteronism10.Localization and Subtype Classification.Localization and Subtype Classification1.1.Adrenal CT Scan(50%accuracy)Adrenal CT Scan(50%accuracy)IHA:normal,nodular changes,limb thickeningIHA:normal,nodular changes,limb thickening Ald-producing Adenoma:microadenoma(1cm),Ald-producing Adenoma:microadenoma(1cm),GRA(FH-)and FH-:similar to IHA?GRA(FH-)and FH-:similar to IHA?Ald-producing Carcinoma:macroadenoma(4cm?)Ald-producing Carcinoma:macroadenoma(4cm?)Ectopic Aldosteronism Ectopic Aldosteronism2.2.AVS(adrenal venous sampling,AVS(adrenal venous sampling,肾肾上腺静脉采血上腺静脉采血上腺静脉采血上腺静脉采血)3.3.Gene diagnosis Gene diagnosis11.Clinical Roadmap FOR PASuspicious patients with PASuspicious patients with PAARR for detecting unlikelyARR for detecting unlikely-Confirmatory testing unlikelyConfirmatory testing unlikely-+Adrenal CTAdrenal CTIf surgery not desiredIf surgery not desiredIf surgery desiredIf surgery desiredMR antagonistMR antagonistAVSAVSbilaleralbilaleralunilateralLaparoscopic adrenalectomyLaparoscopic adrenalectomy12.二、二、Cushing综合征未受重合征未受重视病病例例1 1：女女性性患患者者，6060岁。长胖胖3 3年年，查出出糖糖尿尿病病伴伴高高血血压2 2年年。腰腰围86cm86cm。无无紫紫纹等等，口口服服优降降糖糖2.5mg 2.5mg Tid+Tid+二二甲甲双双胍胍1000mg 1000mg BidBid降降糖糖，FBG6.3mmol/LFBG6.3mmol/L，2hPBG 2hPBG 9mmol/L9mmol/L，HbA1C6.8%HbA1C6.8%。TG3.8mmol/LTG3.8mmol/L，ch6.0mmol/Lch6.0mmol/L，HDL0.9mmol/LHDL0.9mmol/L，LDL3.6mmol/LLDL3.6mmol/L。查出伴出伴发病：骨病：骨质疏松症。疏松症。问题：MSMS的病因是什么？的病因是什么？病病例例2 2：男男性性，3232岁。高高血血压史史1 1年年多多，用用ACEIACEI控控制制血血压至至160/100mmHg160/100mmHg。DMDM史史6 6月月，用用胰胰岛素素血血糖糖控控制制好好。四四肢肢乏乏力力无无瘫痪6 6月月。皮皮肤肤薄薄，面面部部多多血血质。Hb132g/LHb132g/L，血血K+3.0mmol/LK+3.0mmol/L，肝肝、肾功能正常，血气分析代碱。功能正常，血气分析代碱。问题：高血高血压处理？理？病病例例3 3：患患者者女女性性，3434岁，因因体体检发现双双肾结石石就就诊。多多次次化化验血血尿尿酸酸正正常常，血血电解解质正正常常。因因寻找找结石石病病因因就就诊于于内内分分泌泌科科，追追问病病史史有有月月 经 量量 明明 显 减减 少少，但但 周周 期期 正正 常常。PEPE：BP120/70mmHgBP120/70mmHg，体体毛毛偏偏多多（病病员感感近近年年似似乎乎体体毛毛有有增增多多），BMBMI 22kg/m22kg/m2 2，无无紫紫纹及及多多血血质等等。性激素阳性性激素阳性发现示示TT。问题：诊断思路？断思路？Cushing综合征的合征的诊治治问题1.1.筛查方法不方法不规范范2.Cushing2.Cushing病与异源性病与异源性ACTHACTH的的鉴别3.Cushing3.Cushing病的定位病的定位4.4.影像学阴性的影像学阴性的CushingCushing病治病治疗16.三、嗜三、嗜铬细胞瘤胞瘤诊断困断困难病病例例1 1：男男性性患患者者，体体检时B B超超发现右右肾上上腺腺34cm34cm占占位位。多多次次量量血血压及及动态血血压监测血血压均均正正常常。无无高高代代谢表表现。无无紫紫纹及及肥肥胖胖。血血尿尿儿儿茶茶酚酚胺胺检查均均正正常常。肾上上腺腺CTCT发现与与B B超相似。超相似。问题：若手若手术切除切除肾上腺病上腺病变应注意什么？注意什么？病病例例2 2：患患者者女女，7070岁，发现血血压高高多多年年，突突发高高血血压危危象象入入院院。病病史史中中血血压的的波波动大大，有有时正正常常，有有时突突然然升升高高。因因疑疑为嗜嗜铬细胞胞瘤瘤，作作RegitineRegitine试验阳阳性性，作作肾上上腺腺B B超超示示右右侧58cm58cm占占位位，尿尿VMAVMA阳阳性性。血血电解解质正正常常。PEPE特特点点：皮皮肤肤较黑黑（追追问病病史史，色色素素加加深深已已有有6+6+月月），有有明明显的的胡胡须（近近6+6+出出现，且且逐逐渐增增多多）。主要内分泌指主要内分泌指标检测：ACTHACTH，PTC PTC 问题：诊断是什么？断是什么？病病例例3 3：女女性性患患者者，3333岁。发现波波动性性高高血血压3y3y，一一般般降降压药控控制制血血压疗效效不不好好。RegitineRegitine试验阳阳性性，高高血血压时3 3次次尿尿VMAVMA均均阳阳性性。双双侧肾上腺薄上腺薄层强化化CTCT阴性，阴性，诊断嗜断嗜铬细胞瘤。胞瘤。问题：如何定位如何定位诊断？断？病例病例4：男性患者，男性患者，4141岁，医生。，医生。发现心悸心悸2+2+月，月，诊断休克断休克10+10+小小时入院。无高血入院。无高血压史。糖史。糖尿病史尿病史1y+1y+，控制好。心悸，控制好。心悸发作作时量血量血压正正常，常，ECGECG窦速。心肌速。心肌损伤标志物志物。ECGECG无无MIMI表表现。冠造及心室造影等阴性。冠造及心室造影等阴性。问题：休克的原因？休克的原因？20.病例病例5：男性患者，男性患者，7878岁。发现高血高血压3y3y，“心心绞痛痛”病史数月。本次因病史数月。本次因“心心绞痛痛”伴伴A-SA-S综合征入院。病情合征入院。病情稳定定10+10+小小时后又后又发生生A-SA-S综合征，合征，抢救无效死亡。救无效死亡。问题：A-SA-S综合征的病因？合征的病因？21.嗜嗜铬细胞瘤小胞瘤小结1 1、重、重视肾上腺外嗜上腺外嗜铬细胞瘤胞瘤l多个瘤体罕多个瘤体罕见l10%10%以上以上为肾上腺外（上腺外（NENE为主）。主）。l 80%80%在腹腔。在腹腔。2 2、恶性嗜性嗜铬细胞瘤胞瘤3-26%3-26%3 3、延、延误诊断致命的病因断致命的病因 恶性心律失常性心律失常 AMIAMI 脑卒中卒中4 4、与、与MENMEN伴伴发5 5、“假性嗜假性嗜铬细胞瘤胞瘤”l焦焦虑l甲亢甲亢l戒酒戒酒综合征合征l低血糖症低血糖症lOSASOSASl颈椎病椎病6 6、生化、生化诊断断6.1 NE6.1 NE EPI EPI假阳性：假阳性：交感活性交感活性对嗜嗜铬不特异不特异假阴性：假阴性：（15%15%）SilentSilent瘤瘤多巴胺多巴胺6.2 NE6.2 NE与与EPIEPI代代谢NE EPINE EPI儿茶酚胺儿茶酚胺-O-O-甲基甲基转移移酶（COMTCOMT）单胺氧化胺氧化酶（MAOMAO）MAOMAOCOMTCOMT甲氧基甲氧基NENE（NMNNMN）二二羟苯乙二醇苯乙二醇甲氧基甲氧基EPIEPI（MNMN）MAOMAOMAOMAOCOMTCOMTMAOMAO甲氧基甲氧基-4-4-羟苯乙二醇苯乙二醇MAOMAOVMAVMA6.3 6.3 各各项生化指生化指标评价价指指标敏感性（敏感性（%）特异性（特异性（%）血血浆游离甲氧基游离甲氧基EPIEPI血血浆儿茶酚胺儿茶酚胺尿尿总甲氧基甲氧基EPIEPI尿部分甲氧基尿部分甲氧基EPIEPI尿儿茶酚胺尿儿茶酚胺尿尿VMAVMA血多巴胺血多巴胺尿多巴胺尿多巴胺999981817272969685856262898981819393646485859393Londers JW,et al.JAMA 20026.4 6.4 干干扰HPLCHPLC检测的物的物质吗啡，拉啡，拉贝洛洛尔，索他洛，索他洛尔，丁螺，丁螺环酮，对乙乙酰胺基酚，胺基酚，L-L-多巴，甲基多巴，麻黄素多巴，甲基多巴，麻黄素7 7、定位、定位诊断（断（5%5%左右无法定位）左右无法定位）定位定位诊断方法断方法评价价敏感性（敏感性（%）特异性（特异性（%）CT/MRICT/MRIMIBGMIBGOctreotideOctreotide18F-18F-多巴胺多巴胺PETPET85-9785-9778-9578-9530-4030-4098%98%低低88-9988-99？99%99%8 8、诊断流程断流程图疑疑诊嗜嗜铬细胞瘤胞瘤CT/MRI疑疑肾上腺上腺疑疑肾上腺外上腺外MIBG全身全身CT/MRI肾上腺上腺手手术肾上腺上腺意外瘤？意外瘤？MIBGF18-DA-PET生化生化为假假阳性？阳性？可能可能肾上上腺外腺外肯定肯定肾上上腺外手腺外手术重复生化重复生化+-+-+-+-+NIH，USA四、其他少四、其他少见原因原因1 1、甲亢、甲亢2 2、先天性、先天性肾上腺增生上腺增生3 3、肢端肥大症、肢端肥大症4 4、其它、其它资料可以编辑修改使用学习愉快！课件仅供参考哦，实际情况要实际分析哈！感感谢您的您的观看看