小儿α-地中海贫血可以分为几个类型.doc

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持，谢谢！小儿-地中海贫血可以分为几个类型（专业文档）小儿-地中海贫血可以分为几个类型：1、血红蛋白H病：根据临床特点及Hb电泳分离出HbH即可确诊。有条件单位尚可进一步作基因诊断。依本病发病年龄，病情轻重等可分为以下3型：（1）轻型：本型常见，儿童或青少年期发病，轻度或无贫血，轻度或无肝、脾肿大。原发病一般不需要特殊治疗。感染和（或）氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸，甚至“溶血危象”，类似红细胞G6PD缺陷症临床表现，应注意鉴别。（2）慢性溶血性黄疸型：本型少见，轻至中度贫血，持续性轻至中度黄疸，轻度肝、脾肿大，感染和（或）药物加重溶血，可合并胆石，高间接胆红素血症，切脾后黄疸不消退。（3）重型：多于婴儿期发病，类似重症-地贫，严重的慢性溶血性贫血，库氏面容，脾肿大明显，需依靠输血维持生命。预后极差，新生儿存活率极低。新生儿期无贫血，HbBarts含量25%，少量：HbH。2、血红蛋白ConstantSpring（HbCS）：是一种a链异常的血红蛋白。因单纯携带此种异常Hb的患者，临床症状常不明显，故不易被发现，但与其他异常Hb病（如HbH病）并存，症状加重时便较易发现。（1）HbCS的杂合子状态（即HbCS特性）：无血液学异常，或轻度贫血，红细胞异常，小红细胞症等。HbCS约0.01，HbA及A2均正常。HbCS若同时复合地贫1（基因型为CSa/-）时，其临床表现和血象与HbH病相似。称为CS型HbH病。使用pH8、6的淀粉凝胶电泳容易与HbA、HbA2、HbF等区分可来，由于量少，容易忽视。（2）HbCS的纯合子状态：可有轻度低色素性贫血，有时发生黄疸，肝脾轻度肿大。红细胞大小不等，有靶型细胞，MCH偏低，网状红细胞计数增多。HbCS0、050、06，微量HbBarts，HbA2及F均正常，其余为HbA。这种病例很少见。3、HbBarts胎儿水肿综合征：绝大多数于妊娠期3040周（平均34周）时，胎儿死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度水肿，腹水，呈蛙腹，少数病例无水肿及腹水。重度贫血、苍白、可有轻度黄疸，肝肿大比脾肿大明显，可无脾大。可见皮肤出血点。胎盘巨大且粗厚、苍白、质脆。依本症临床特征，肝肿大比脾肿大明显，特征性红细胞形态及Hb电泳主要Hb为HbBarts即可确诊。每个人都希望自己能拥有健康，因为健康是生活幸福，事业成功的基础。回溯上个世纪中期，人们普遍概念认为“没有疾病就是健康”；至1977年，世界卫生组织将健康概念确定为“不仅仅是没有疾病和身体虚弱，而是身体、心理和社会适应的完满状态”；到20世纪90年代，健康的含义注入了环境的因素，即健康为：“生理心理社会环境”四者的和谐统一；进入21世纪，“健，康、智、乐、美、德”六个字组成了更全面的“大健康”概念，成为幸福人生的更佳境界。同时，大家保持好心情锻炼好身体，一定会健健康康！以上内容仅供参考，如有必要请去医院咨询。