风湿性疾病总论课件.ppt

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版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级第三级第四级第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级第三级第四级第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,风湿病学总论,Rheumatology,1,Jacob Jordaens,1593-1678,The Painter,s,Family,2,类风湿关节炎,3,The Virgin with Canon,Jan Van Eyck,1358-1440,4,颞动脉炎,5,风湿病学历史,风湿病学概念,风湿病的范围与分类,风湿病的临床特点,风湿病的诊断措施,风湿病的辅助检查,风湿病的防治,风湿,(rheumatism),指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。,风湿性疾病,(rheumatic diseases),指影响骨、关节及其周围软组织,(肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经)和内脏内脏血管及结缔组织成分的一组疾病。,风湿病学概念,7,病因,大部分风湿性疾病的发病机制与自身免疫有关。,病因可为感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、肿瘤性、遗传性。,第一类 弥漫性结缔组织病,第二类 脊柱关节病：,强直性脊柱炎；,eiter综合征：无菌性尿道炎、眼结膜炎和,多发性关节炎为基本特性,银屑病关节炎；,未分化脊柱关节病。,第三类 退性性关节炎：骨关节炎（原发性、继发性）,第四类 感染所致风湿性综合征,反应性关节炎；风湿热,第五类 伴风湿病体现的代谢和内分泌疾病,痛风；假性痛风；马方综合征；免疫缺陷病,风湿病的范围和分类,9,第六类 肿瘤有关的风湿病,滑膜瘤；多发性骨髓瘤,第七类神经血管疾病,神经性关节病；雷诺病,第八类骨及软骨疾病,骨质疏松症；骨软化；骨坏死,第九类非关节性风湿病,关节周围病变；椎间盘病变,第十类其他疾病,周期性风湿病；结节红斑,风湿病的范围和分类,第一类 弥漫性结缔组织病,1.类风湿关节炎(RA),2.系统性红斑狼疮（SLE）,3.硬皮病(SSc),4.多发性肌炎与皮肌炎(PM/DM),5.重叠综合征,风湿病的范围和分类,11,6.坏死性血管炎和其他血管病,1）结节性多动脉炎,2）过敏性肉芽病(Churg-Strauss综合征),3）变应性血管炎,4）肉芽性血管炎,Wegener肉芽肿；巨细胞动脉炎；大动脉炎。,5）川崎（Kawasaki）病,6)白塞病,7.干燥综合征(SS),风湿病的范围和分类,风湿病学历史,风湿病学概念,风湿病的范围与分类,风湿病的临床特点,风湿病的诊断措施,风湿病的辅助检查,风湿病的防治,弥漫性结缔组织病的特点,关节病变的特点,风湿病的临床特点,晨僵,多关节炎,手关节炎,对称性关节炎,类风湿结节,类风湿因子,放射学变化,类风湿关节炎,类风湿关节炎的关节畸形体现,颊部红斑,盘状红斑,光过敏,口腔溃疡,关节炎,浆膜炎,肾病变,神经系统异常,血液学异常,免疫学异常,抗核抗体效价高,系统性红斑狼疮,17,皮肤呈硬、厚、萎缩，失去弹性,肌肉关节病变,系统受损,雷诺现象：肢端接连出现苍白、发绀和潮红三相反应，常因寒冷或情绪激动而诱发，以上肢多见。,自身抗体：ANA、抗ScL-70、ACA,系统性硬化症,对称性、进行性近端肌无力,血清肌酶升高,肌电图肌源性损害,肌活检肌肉有坏死、再生、炎症等,皮肤变化：向阳性紫红斑（以眼睑为中心，出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片）、暴露部皮疹，Gottron 征(指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，表面附有糠状鳞屑，境界清晰，见于30%的患者，皮损消退后留有萎缩、色素减退和毛细血管扩张。),自身抗体ANA 抗JO-1,多发性肌炎,/皮肌炎,皮肌炎皮肤体现：Gottron 征及向阳疹,约8%可伴发恶性肿瘤,可早于、晚于、或同步发生,高度警惕恶性肿瘤的发生,多发性肌炎,/皮肌炎,口干、眼干 如猖獗龋齿、干燥性角膜炎,腮腺肿大,皮疹,关节炎,肝、肾、肺、神经系统等受损,自身抗体：,ANA.RF.抗SS-A.抗SS-B,干燥综合征,反复口腔溃疡,反复外阴溃疡,眼炎：葡萄膜炎、视网膜血管炎玻璃体炎视神经萎缩、眼底出血等多为单侧病变，少数为双侧,皮肤病变：双下肢结节红斑,针刺反应阳性：针刺后12-48h出现米粒大小的红色斑丘疹，继而发展为水泡、脓疱、结痂。,白塞病,鞍鼻,肺迁移性浸润影或空洞,肾损害,Wegner肉芽肿,骶髂关节炎,肌腱附着点炎,眼炎,其他关节外体现,HLA-B27有关,强直性脊柱炎,非对称性远端指间关节炎,骶髂关节炎,银屑病皮肤变化,与HLA-B27有关,银屑病关节炎,属自身免疫病，曾称胶原病,以血管和结缔组织慢性炎症的病理变化为基础,病变累及多种系统，包括肌肉、骨骼系统,同一疾病在不一样患者的临床谱和预后差异甚大,对糖皮质激素有一定的反应,其慢性病程和晚期累及多种器官损害导致医疗中许多难点，只有初期诊断，病进行合理治疗才能使患者得到良好的预后,弥漫性结缔组织病的特点,关节,RA AS OA 痛风 SLE,起病,缓,缓,缓,急骤,不定,首发,PIP、MCP,腕、膝、,膝、腰,第一跖趾,手关节或,髋、踝,DIP 关节 其它部位,痛性质 持续性，休息 休息后加重 活动后加重 痛剧烈、不定,后加重,夜间重,肿性质 软组织为主 软组织为主 骨性肥大 红、肿、热 少见,畸形 常见，明显 部分 小部分 少见 偶见,影响功能,演变 对称性多关 不对称下肢关 负重关节 反复发作,节炎 节炎，少关节炎 症状明显,脊柱炎和 偶有 必有，腰椎增生 无 无,(或)骶髂,功能受限,唇样变,关节炎,风湿病关节病变的特点,28,风湿病学历史,风湿病学概念,风湿病的范围与分类,风湿病的临床特点,风湿病的诊断措施,风湿病的辅助检查,风湿病的防治,详细的病史采集,全面的体格检查,必要的辅助检查,风湿病的诊断措施,风湿科,骨科,皮肤科,眼科,耳鼻喉科,口腔科,呼吸内科,循环内科,消化内科,泌尿内科,神经内科,血液科,妇产科,31,风湿病学历史,风湿病学概念,风湿病的范围与分类,风湿病的临床特点,风湿病的诊断措施,风湿病的辅助检查,风湿病的防治,血、尿、便常规,肝肾功能检查,自身抗体检查,关节镜和关节滑液检查,影像学检查：X片、CT、MRI,血管造影,试验室和其他检查,33,抗核抗体谱,类风湿关节炎,血清学自身抗体,抗中性粒细胞胞浆抗体,抗磷脂抗体,自身抗体检查,抗核抗体的分类,抗可溶性核抗原(ENA)抗体,（Sm、RNP、SSA、SSB、,Scl70、Jo-1抗体、抗U1RNP等）,1.抗DNA抗体,抗双链DNA(dsDNA),抗单链DNA(ssDNA),抗左旋DNA(z-DNA),2.,抗组蛋白抗体,总组蛋白抗体（,AHA）,H,1,、,H,2a,、,H,2b,、,H,3,、,H,4,3.,抗非组蛋白抗体,抗着丝点抗体,(ACA),4.,抗核仁抗体,自身抗体检查,35,自身抗体 常见疾病,RF RA、硬皮病、SLE、药物性狼疮、MCTD、SS,ANA SLE、MCTD、RA、PM、SS,抗Sm SLE,抗ds-DNA SLE,抗组蛋白抗体 SLE、药物性狼疮,抗RNP MCTD、SLE,抗SSB（抗La）SS、SLE、新生儿狼疮,抗SSA（抗Ro）SS、SLE、新生儿狼疮,抗着丝点抗体 局限性硬皮病,抗ScL-70抗体 系统性硬皮病,抗Jo-1抗体 DM、PM,ANCA Wegner肉芽肿,抗新磷脂抗体 SLE、抗磷脂抗体综合征,狼疮抗凝物 SLE、抗磷脂抗体综合征,自身抗体与风湿性疾病的关系检查,36,重要鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性反应的也许原因。,WBC NE%,非炎性关节液 不高,炎性关节液 20，000 70%,化脓性关节液 外观呈脓性，且白细胞数更高,关节镜及滑液检查,风湿病学历史,风湿病学概念,风湿病的范围与分类,风湿病的临床特点,风湿病的诊断措施,风湿病的辅助检查,风湿病的防治,1.病人教育,2.初期诊治,3.联合用药,4.方案个体化,5.功能锻炼,风湿病治疗原则,39,药物治疗,外科治疗,其他治疗,一般治疗,风湿病治疗分类,机制 环氧化酶克制剂,具有退热、止痛、抗炎、消肿作用,不良反应,胃肠反应（糜烂、溃疡、出血）,外周血细胞减少、肾、肝损害、哮喘等,选择性COX-2克制剂能减少胃肠道不良反应,剂型、剂量个体化,注意 防止两种或两种以上NSAIDs同步服用,叠加用药不能增长作用，只会增长副作用。,对症治疗 不能更改病程和防止关节破坏,非甾体抗炎药（,NSAIDs）,抗炎和免疫克制（多种CTD的一线、基础用药）,迅速减轻关节肿痛，不能制止病情进展,适应证,.重要脏器受累,.严重血管炎,.高热、大量关节腔或心包积液等,桥梁 可作为DMARDs起效前的“桥梁”作用，或疗效不满意时的短期措施,重视副作用 须纠正单用激素的倾向，不能长期大量应用,糖皮质激素,较NSAIDs发挥作用慢，临床症状的明显改善大概需1-6个月，故又称慢作用抗风湿药,目前控制风湿性疾病的重要药物，有改善和延缓病情进展作用,常用药物有柳氮磺吡啶、硫唑嘌呤、来氟米特、环磷酰胺、甲氨蝶呤等,变化病情抗风湿药(DMARDS),生物制剂,目前已广泛应用于多种CTD：RA、脊柱关节病、SLE等。,种类：TNF-、抗CD-20单克隆抗体、IL-6受体拮抗剂等,不良反应：感染，尤为注意乙肝、结合的筛查，增长肿瘤发生风险，治疗费用贵。,其他治疗,静脉注射免疫球蛋白：病情严重及全身性感染者。,血浆置换、血液净化治疗,其他新型治疗：基因治疗、干细胞移植等是研究热点,预后,强调初期诊断、初期规范化治疗,缺乏根治性治疗手段，病情反复迁延,若长期得不到规范化治疗，就会出现骨、关节、多脏器的功能、构造的毁损，甚至死亡。,此课件下载可自行编辑修改，供参照！,感谢您的支持，我们努力做得更好！,