食管间质瘤.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,食管间质瘤,吉大白求恩第一医院,李星花,自,1983,年,Mazur,首先提出了,“,胃肠间质瘤,”,的概念,(gastrointestinal stromal tmors,GIST),胃肠道间质瘤是发生于胃肠道粘膜下的一种少见肿瘤，它属于间叶源性肿瘤的一种。有其特殊的组织学、免疫表型及分子遗传学特点。,胃肠道间质瘤起源于消化道或腹部、CD117表达阳性的、富于梭形、上皮形或多形性细胞的间叶源性肿瘤是胃肠道最常见的非上皮源性肿瘤.,胃肠道间质瘤,(gastrointestinal stromal tumors,，,GIST),以胃常见，其次是小肠，发生在食管者较少见,GIST,是人类胃肠道最常见的间叶组织肿瘤。好发年龄为,50,岁以上，,40,岁以前少见。肿瘤最常发生于胃,(60,70,),，其次为小肠,(20,30,),、结直肠,(5,),及食管,(5,),间叶组织的定义,组织分类问题，间叶组织也称间充组织。动物胚胎期的结缔组织。由许多星状多突的细胞（间充质细胞，具有多向分化潜能）彼此连接成网，细胞间质存在于网眼空隙中，是一种透明而富有蛋白质的液体。间叶组织在胚胎中起着支持、填充及构成新组织和器官的作用。在人类和成体动物的结缔组织中，常保留有原始状态的间叶组织，需要时可分化成新的组织。,间叶组织包括：结缔组织、脂肪、肌肉、脉管、骨、软骨、淋巴组织和造血组织等。,临床症状,食管间质瘤临床症状无特征性早期不易发现吞咽困难为常见症状，少部分有胸骨后疼痛，发热、消瘦，需结合上消化道钡餐、胃镜、,CT,、超声内镜检查发现病变。肿瘤生长到一定程度才致食管腔受压变形，早期容易漏诊。,辅助检查,内镜,消化道钡餐检查,CT,超声内镜,病理,免疫组化,辅助检查,内镜下以瘤体大小表现不同，小的似常见的食管平滑肌瘤样，偏大的呈突向食管腔内生长，表面形态不一，不光滑伴糜烂，结节样，质硬的隆起物，大的可充满食管腔，内镜下很难观察到全貌。各例报道中术后瘤体大小有,25X8X3cm,瘤体表面高低不平，并见有多个小如蚕豆大至鸡蛋大小的结节。,内镜检查,食管：粘膜光滑，距门齿约,20,41cm,见粘膜隆起，大小约,1.5X20cm,表面光滑，食管腔狭窄，近口侧似有蒂。齿状线清晰，距门齿约,42cm.,病例1,患者男，,55,岁，低热、乏力、消瘦伴进食不适,3,个月，以“食管巨大良性肿瘤”收住昆明医学院第一附属医院胸外科,图l食管钡餐x线造影示胸段食管明显扩张其上多个囊状、,条索状隆起改变 图2胸部MRI示食道起始至贲门处可,见食道后壁有长条异常信号影,病例2,患者，男，,57,岁，,3,个月前出现进行性吞咽困难。体检无特殊。,胃镜：示距门齿约,30 cm,处见突向食管腔内生长，表面不光滑伴糜烂，质硬的隆起物。诊断：食管中段肿瘤。,图1食管中下段见菜花状不规则充盈缺损伴梭形扩张，与正常,食管分界清楚，黏膜大部分中断破坏。图2瘤细胞主要由梭,形细胞组成，呈编织状排列，核呈梭形或卵圆形，部分细胞有异,型性，核分裂像可见。,(,图,1):,食管胸上、中、下段明显扩张约,5.7 cm,上至第,2,胸椎水平,下达第,11,胸椎水平,密度不均匀,其内有多个囊状、条索状的隆起病变,轮廓不规则,有多个环状似“结肠袋”样改变。胃镜,:,食管息肉样肿物。,。,CT(,图,2):,食管上段扩张,内见一沿食管长轴走行长条状混杂密度影,边界清楚,后与食管后壁相连,上端起于食管入口,最大层面,5.5 cm 2.5 cm,密度不均,其内以脂肪成分为主,周边见稍高密度环形包膜,病灶双侧及前方见新月形食管,含气浅腔,增强后病灶不均匀强化,提示食管胸段占位病变,错构瘤可能。,MR I(,图,3):,食管起始至贲门部可见食管后壁有长条形异常信号影,边界尚清晰,在,T1W I,上呈等高混杂信号,T2W I,上呈高信号,其内可见分隔,食管受压仅剩弧线型空隙,病灶大小约,21 cm 3 cm 5 cm,注入,Gd2DTPA,后包膜明显强化,病灶不均匀强化。,MR,诊断,:,食管整段后壁黏膜下良性占位病变。,CT,像,图,l,食管中上段间质瘤。,A,钡餐显示食管上段半圆形允盈缺损，类似压迹。,B,CT,横断面纵隔窗显示食管腔内黏膜下类圆形软组织肿块。,C,肺窗显示管腔明显狭窄，含气部分呈月牙状。,CT,图2食管中段恶性间质瘤。CT增强显瘤体明显强化。融合状。,图3食管下段恶性间质瘤术后复发。,A121增强横断面纵隔窗显示手术区圆形软组织团块，轻度强化。,B病理显示肿瘤细胞梭形，核深染，胞质嗜,酸性。右侧见大片坏死(HE x lO)。,术中所见：肿瘤位于食管中下段，侵及肌层，表面呈暗红色，有坏死，切面灰白、质硬，大小约,4 cm3 cm2 cm,，基底约,2 cm3 cm,。,术前、后病理诊断：食管恶性间质瘤,(,图,2),。免疫组化,CDll7(+),、,CD34(+),。,超声内镜,食管间叶瘤是最常见的一种粘膜下肿瘤，其内镜下表现与食管息肉、脂肪瘤、囊肿、恶性肿瘤相似而无法确定诊断。超声内镜可获得清晰的病变范围和定位层次及邻近组织结构的断层图像，可以确定食管间叶瘤的来源，并与其他粘膜下肿瘤鉴别，但仍无法确定其类型。,超声内镜图像为低回声团块，可起源于粘膜肌层，也可起源于固有肌层；,超声内镜所见,超声内镜所见：病变范围广泛，呈圆柱状，病变似起源于食管壁浅层，粘膜层及粘膜下层层次不清，固有肌层及外膜完整，肿物呈略低回声，边缘回声略高，边缘可见血流信号，截面直径约,3,4cm,，未见侵犯周围组织。周围未见肿大淋巴结。,病理,病理组织学检查表现为以梭形细胞为主，间质瘤的细胞比较丰富，平滑肌瘤的细胞比较稀疏，但不能完全鉴别。,病理,图1食管间质瘤由长梭形胞浆红染细胞束状交错排列构成,(HE X100),图2示食管间质瘤的瘤细胞核长梭形，核仁不明显，核密度低,(HE X200),免疫组化,食管间质瘤的组织学特点及免疫组织化学标记表明食管间质瘤是以平滑肌分化为主的良性间质瘤。,CD117目前被公认为是胃肠道间质瘤最具特征性的免疫表型标记物。,CD117、,CD34,在食管间质瘤表达明显。,免疫组织化学染色，观察食管间质瘤和平滑肌,(,肉,),瘤细胞中抗原,CDll7,、,CD34,、,SMA,、,Desmin,的表达，根据着色程度确定阳性细胞，根据阳性细胞比率确定阳性标本及其强度。,间质瘤与平滑肌瘤有不同的免疫组化特征，,CD117,、,CD34,在食管间质瘤表达明显，,SMA,、,Desmin,在食管平滑肌,(,肉,),瘤表达明显。因此，,CD117,、,CD34,、,SMA,、,Desmin,等多种标记物的同时检测有助于鉴别各种食管间叶瘤。,CDll7,，食管间质瘤的瘤细胞阳性,(SP x100),CD34,，食管间质瘤的瘤细胞胞浆阳性,(SP x200),诊断,临床表现：吞咽困难、胸痛、消瘦，无特异性。,内镜：内镜下表现与食管息肉、脂肪瘤、囊肿、恶性肿瘤相似而无法确定诊断。,超声内镜：低回声团块。,钡餐透视：食管不规则充盈缺损，瘤样占位。,CT:可见食管粘膜下软组织团块，食管腔狭窄。,病理：以梭形细胞为主，间质瘤的细胞比较丰富，平滑肌瘤的细胞比较稀疏，但不能完全鉴别。,免疫组化：,CD117、,CD34,在食管间质瘤表达明显。,鉴别诊断,食管间叶源性肿瘤已平滑肌瘤为主。,因间质瘤有恶性倾向，所以明确是否是间质瘤，近年受到临床关注。,临床症状：无明显特异。,年龄：平滑肌瘤多见于,50,岁以下人群,间质瘤多见于,50,岁以上人群,形态上；胃镜下平滑肌瘤、间质瘤在,形态上,难以区别。,超声内镜：超声内镜图像均为低回声团块,，,可起源于粘膜肌层，也可起源于固有肌层，较难区别。,钡餐、,CT,也较难区别,已报道的病例：间质瘤发病就诊时病变均较大。,病理、免疫组化,组织病理学检查表现为以梭形细胞为主，间质瘤的细胞比较丰富，平滑肌瘤的细胞比较稀疏，但不能完全鉴别。,近年来研究发现免疫组化检测,CDll7,和,CD34,，,SMA,和,Desmin,的表达对诊断和鉴别诊断有一定价值。,间质瘤与平滑肌瘤有不同的免疫组化特征，,CD117,、,CD34,在食管间质瘤表达明显，,SMA,、,Desmin,在食管平滑肌,(,肉,),瘤表达明显。因此，,CD117,、,CD34,、,SMA,、,Desmin,等多种标记物的同时检测有助于鉴别各种食管间叶瘤。,临床、内镜、超声内镜、病理及免疫组化结果的综合分析与判断对食管间叶瘤的的诊断与鉴别有重要价值。,图,1,食管恶性间质瘤,梭形细胞区,瘤细胞梭形,交叉束状排列,异形明显,HE 100,图,2,食管恶性间质瘤,梭形细胞区,梭形瘤细胞呈栅栏状排列,围绕血管,胞质淡,HE 100,图,3,食管恶性间质瘤,上皮样细胞区,上皮样瘤细胞胞质空亮,核位于一侧呈印戒样,黏膜肌层和鳞状上皮完好,肿瘤源于固有肌层,HE 100,图,4,食管恶性间质瘤,肿瘤间质内可见团丝样纤维,HE 400,图,5,食管恶性间质瘤,瘤细胞,CD117,弥漫强阳性,EnVision,法,400,图,6,食管恶性间质瘤,瘤细胞,CD34,弥漫强阳性,EnVision,法,100,图,8,食管平滑肌瘤,胞质丰富嗜伊红,细胞稀少,表面被覆鳞状上皮,肿瘤源于黏膜肌,HE 100,图,9,食管平滑肌瘤,瘤细胞胞质丰,富嗜伊红,细胞稀少,左下角为正常固有层平滑肌,肿瘤源于固有肌层,HE 100,图,10,食管平滑肌瘤结蛋白弥漫强阳性,EnVision,法,100,图,11,食管平滑肌瘤瘤细胞,CD117,阴性,间质散在肥大细胞阳性,EnVision,法,100,SMA,，食管间质瘤的瘤细胞呈阳性,(SP X100),治疗,胃镜、超声内经检查后：根据瘤体大小、形态评估有否内经下切除可能。,因为是粘膜下病变，活检很难明确。,外科手术治疗为主（已报道病理基本为术后病理、免疫组化）,术后要求跟踪随访。,