代谢障碍性骨疾病.ppt

,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,代谢及营养障碍性疾病,概 述,骨骼从出生到老年，成骨、破骨及矿物质沉,积与去除都有一定规律，从出生到成年骨的发,育及生长占优势，成年后成骨与破骨保持平衡，,老年则成骨缓慢，破骨照常进行导致老年性骨,质疏松,骨骼的发育、生长和矿物质代谢的正常进行由适当营养和正常内分泌功能保证。营养不足，维生素缺乏和内分泌功能障碍而致骨吸收（破骨）骨生长（成骨）和矿物质沉积去除三方面异常。,X,线表现,：骨质疏松、软化、硬化等,1,、骨吸收（破骨）异常：,甲状旁腺素及,Vit D,均有维持正常血钙水平功能,|,增加外源即,钙的吸收,动员内存物质即,骨钙,破骨就是骨质（骨基质和骨盐）吸收和消失的,过程，为破骨细胞活跃的结果，甲状旁腺素增,多能促进破骨细胞活动破骨血钙,2,、骨生长（成骨）异常：,成骨细胞从骨的间质液中提取白蛋白，制造成骨,基质，再将骨盐沉积到骨基质内，决定成骨细胞,的数量、活性有如下几方面：,Vit C,不足；应力刺,激不足即运动和力作用不足；性激素，即与骨,骼成熟速度有关及材料（氨基酸、葡萄糖）,3,、矿物质沉积异常：,Vit D,不足（,Vit D,可增加小肠对钙的吸收及肾,脏排磷，催化成骨过程）尿中钙、磷过分丧失,致矿物盐沉积不足（佝偻病、软骨病）,骨质疏松,破骨细胞活动占优势的结果：,成骨细胞活动,或成骨性刺激不足,骨质疏松的原因 原料供应不足,绝经后、老年人、废用性,成骨细胞活动,或成骨性刺激不足：,成骨不全,正常应力刺激不足,(,废用或固定,),合成代谢类固醇激素的刺激（卵巢发育不全、,肢端肥大症、老年或绝经后）,抗合成代谢类固醇激素的刺激（,Cushing,氏,综合症、大量激素的应用）,原 料 供 应 不 足,蛋白质不足,Vit-C,不足,钙不足,原因不明,X,线表现,：,骨皮质变薄，骨小梁数量减少、变细致骨,密度减低,易发生骨折（骨质疏松之骨骼较,脆弱）。,生长障碍线明显,长管状骨,干骺线明显,皮质变薄，稀疏和成层现象,椎体密度,栅栏状小梁，双凹征,脊 柱,压缩性骨折,骨刺出现较少,骨质疏松,柯兴氏病：椎体密度减低而上下,椎板密度边缘模糊,多发颗粒样透光区,鞍背和鞍底变薄,颅 骨,骨缝附近骨密度相对增高,颅骨内外板变薄，顶骨为甚,发生在儿童乳突及鼻窦过度气化,坏血病,病因病理,坏血病是因维生素,C,缺乏所致的营养性疾患，常见于,8,个月,-2,岁的人工喂养幼儿，成人罕见维生素,C,缺乏时,毛,细血管的内皮细胞间质缺乏粘合质,毛细血管的脆性和,通透性,引起广泛出血,常发生于四肢肌肉、关节囊、,骨膜下和齿龈等处,骨骼的主要改变是由于成骨和破骨细胞活性减低，呈静止状态。骨基质形成障碍，但软骨钙化却正常进行，先期钙化带破骨性骨吸收减少而增宽、致密；新骨生成不足，骨皮质变薄、松质骨稀疏；骨骺周围相当于先期钙化带部位形成致密钙化环。,临床表现,四肢肌肉尤其在关节附近常有出血现象，牙龈,出血亦不少。患肢少动，触之即痛，呈假性麻,痹状态。症状通常首先出现在生长最迅速和最,活动的软骨内骨形成的部位，如膝、肩、踝、,腕关节和肋骨端。,影像学表现,1.,全身骨骼明显骨质疏松,2.,干骺端骨改变,干骺端软骨细胞增生减少，先期钙化带处钙盐继续沉着，,而在骨干侧的吸收又减少或停止，因此钙盐堆集。表现为,先期钙化带增宽、致密，常不规则,。由于骨质不良，先期,钙化带不坚实，易骨折，弯曲或凹陷，致密带断裂向骨下,内凹陷，,干骺端呈边缘清楚的杯口状,角 征：,干骺端周缘处，先期钙化带骨干侧松质骨,和 皮质骨的裂隙状缺损区称为角征，反映,该处骨小梁及皮质萎缩、消失，为坏血病,的特有征象，常见于胫骨近端,骨刺征：,当增厚的先期钙化带横向延伸、突出干骺,端边缘时形成骨刺，亦为坏血病的特征,坏血病带：,在骨干侧，由于已钙化的软骨不能正常成骨,由纤维组织代替，呈一透亮的明显骨小梁缺,损带，称为坏血病带,环形骨骺,：（周围致密钙化，中心骨疏松）,环状骨骺,刺征,坏血病带,3.,骨干改变：,密度减低，皮质变薄如同铅笔所勾轮廓，髓腔呈磨,玻璃样并增宽；,骨膜下出血：,骨膜与皮质分离，开始为周围软组织肿胀,其后则出,现钙化，常见于干骺区；,4.,恢复期：,骨皮质逐渐增厚，密度恢复正常，坏血病带消失以,至恢复正常结构,坏血病。,股骨和胫骨骨质普遍稀疏呈毛玻璃样，干骺端先期钙化带增厚、增白，股骨下端处分离、移位。骨骺呈指环状，软组织肿胀为出血所致,Vit D,缺乏症,是指由于,Vit D,及其活性代谢产物缺乏引起钙磷,代谢紊乱，导致骨基质缺乏钙盐沉着而引起佝,偻病和骨质软化,骨质软化症,病因病理,成人缺乏,Vit D,及钙质引起，以骨质软化及骨骼畸形,为特征，,Vit D,不足使不断形成的骨样组织不能充分,钙化而致骨质软化，多为女性,影像学表现,全身骨骼普遍性骨质软化，密度低，骨小梁细小，粗糙,和骨皮质变薄,假骨折：（,1-2mm,透光带，骨样组织形成对,特殊,X,线征：称，多发倾向，无骨痂，无移位）,骨骼弯曲：负重长骨和骨盆（三叶样变形）,压缩变形：椎体上下缘内陷（鱼椎样）,佝偻病,病因病理,佝偻病是在婴儿和儿童期，由于缺乏,Vit D,钙、磷代谢障碍,骨样组织钙化不良,骨质软化,Vit D,的来源是食物和阳光。阳光中的紫外线能使人体皮肤或皮下的胆固醇原基变为羟基维生素,D,3,，然后在肝脏中形成,25,OH,维生素,D,3,，再在肾脏中转化成为,1,，,25,OH,维生素,D,3,，为有活性的,Vit D,临床表现,患儿四肢常软弱无力，腹壁膨隆，头颅呈方形,压之有乒乓球感。胸壁两侧有沟状凹入，胸廓,呈“鸡胸”畸形，胸骨两旁肋端呈串珠状突起，,双下肢呈“,O”,形、“,X”,弯曲畸形,影像学表现,佝楼病的特殊,X,线表现位于生长期骨组织形成,最活跃的干骺端，最常见的检查部位为尺、桡,骨远端,1.,骨化异常,生长软骨基质钙化不足,普遍性骨质疏松软化，密度，小梁稀少，皮质,变薄，分层,骨样组织不能钙化：骨结构模糊毛糙,原有的骨结构被吸收：干骺端中央区脱钙呈杯口状,2.,骨质软化、变形,负重长骨弯曲变形，出现,O,形腿及,X,形腿,3.,干骺端变化：,临时钙化带不规则、模糊、变薄以至消失,干骺端向外展开而增宽，或形成侧刺,干骺端中央区脱钙呈杯口状凹陷，边缘刺状骨,影形成，呈毛刷状,骨骺与干骺端距离增大（骺板软骨增生，肥大,不骨化）,佝偻病。,尺桡骨远侧干骺端增宽，边缘不规则模糊，呈杯口状凹陷，骨骺轮廓模糊不清,生长板变宽,4.,愈合改变：,临时钙化带出现，杯口状、毛刷状改变减轻消,失，密度增高；,干骺距离恢复正常，但干骺端外展增宽现象要,持续较长时期才能消失；,长骨的弯曲畸形在佝偻病痊愈后仍可长期存在,肾性骨病,是肾小球衰竭或肾小管功能障碍引起的骨病。根据,病因可分为,肾小球性,和,肾小管性,骨营养不良两种,（一）肾小球性骨营养不良,发生于慢性尿毒症患者，引起的骨病包括：,骨软化症或佝偻病,肾病妨碍,25,OH,维生素,D,3,转化成,1.25,OH,维生素,D,3,而干扰或抵抗,Vit D,的作用而导致肠道对钙的吸收减少,纤维囊性骨炎,肾小球滤过磷致血磷 血钙，低血钙状态,刺激甲状旁腺增生肥大甲状旁腺素 甲旁亢,纤维囊性骨炎,骨硬化,机制不清,骨质硬化为肾性骨病的特征性改变之一，表现为骨,小梁增粗、融合，弥漫性骨密度增高，皮髓质分界,不清，骨结构消失；椎体可呈分层状密度增高,软组织钙化,血钙、血磷或二者均增高可溶性磷酸氢钙过多,生成所致，可发生在角膜、肾脏、动脉和内脏。,（二）肾小管性骨营养不良,肾小管对磷的重吸收 尿磷，血磷形成低,血磷性佝偻病及骨软化症，年龄较大，骨骼改变,主要是骨软化，很少有甲旁亢改变,内分泌性骨病,内分泌系统由许多内分泌腺组成，其中垂体、,甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、胰岛和性腺等的,异常，均可引起骨骼系统病变，如骨生长发育,异常、骨质吸收、骨生成障碍等,脑垂体疾患,亢进（生长素分泌过多）：成人,-,肢,前叶功能 端肥大症；儿童,-,巨人症,低下：垂体性侏儒及席汉氏综合征,一、巨人症与肢端肥大症,病因病理,是由脑垂体前叶嗜酸性细胞腺瘤或增生，或单纯功能亢进引起垂体分泌生长激素的功能亢进所致。如发生在骨骼愈合之前，则成为巨人症；如发生在愈合之后，则成为肢端肥大症。后者具有骨骼和软组织的增生和肥大，主要表现在颜面的突出部位和四肢的末端等处,临床表现,肢端肥大症主要表现为手足粗大，颜面皮肤粗厚，耳、鼻、唇、舌肥大，前额眉弓隆起，颧骨突出，下颌部伸长，面容丑陋。发音低沉而粗大等内分泌,功能失调的现象。脊背常后突。常有糖尿病的症,群。若脑垂体肿瘤较大，可引起头痛、视力下降、颞侧偏盲等压迫症状,影像学表现,1.,头颅：,颅骨内、外板增厚，外形变大，前后径增长。枕骨粗隆,明显增大，可呈钩状,单纯脑垂体功能亢进，蝶鞍可无改变。如因肿瘤引起，,则蝶鞍扩大，骨壁受压变薄但不易消失；,鼻窦及乳突气化显著，主要是额窦过度发育与膨胀扩,大，并前突,眼眶眉嵴突出，下颌支伸长，下颌角增大,肢端肥大症。,颅骨内外板,及板障均增厚，枕外粗隆,呈钩状突起，蝶鞍明显扩,大膨隆。下颌骨伸长，鼻,窦过度气化,2,、手足：,如病变影响到指、趾间，则每一节骨的软组织轻,度增生和多节骨的增生，使手外观粗大，手指变长。指、趾骨末节爪粗隆呈矛状骨刺增生，主要,由松质骨构成,3,、巨人症表现为全身骨骼均匀性增长、变粗，骨,骺愈合及二次骨化中心出现延迟,肢端肥大症。,手、足骨干变粗，指、趾和掌骨的两端,均增大，皮质增,厚，有棘样突起,爪粗隆过度生长,与棘样突起,额窦过度气化,跟垫厚度增加,乌克兰人斯坦尼科可能是现在世最高的人,.,他现在约,253cm,左右,14,岁时切去脑部肿瘤时损伤了垂体,从此就没停过生长,过去,3,年他长了,30,厘米,侏儒明星弗恩,特罗伊尔,甲状旁腺功能亢进,病因病理,是由于肿瘤或肥大、增生，而使甲状旁腺素分泌亢进所致，好发于中年女性。甲状旁腺素主要参与钙、磷代谢，其作用为促进肾脏排磷,血磷,减低,血钙升高,肾脏排钙量增加。血磷,减低，,当钙磷乘积小于一定值时，必须增加钙离子才能维持平衡，故促进骨质溶解（刺激破骨细胞活动，增加骨质破坏骨质疏松，纤维囊性骨炎，使血钙增加,临床表现,血钙增高可出现厌食，恶心、呕吐以及肌肉张力降低引起的,四肢无力等症状。,由于骨骼的受损可有骨病、骨变形不能行走和自发性病理骨折等情况。,可出现尿路结石引起的症状。生化检查，可见血清钙增高，血清磷下降，碱性磷酸酶增高,影像学表现,1.,全身骨骼骨质疏松：,骨质密度减低，早期呈普遍性或斑点状骨质稀疏，骨皮质变薄。这种改变常见于脊椎和骨盆，骨盆变为扁平，椎体出现双凹，股骨可明显弯曲，肋骨塌陷；颅骨内、外板边缘模糊，多发圆形透明区,2,、骨膜下骨吸收：,特征性,X,线表现,指骨皮质呈花边样脱钙，一般在第二三指骨的中指节,桡侧缘最明显，指骨末端呈骨吸收；同时齿槽硬板也呈吸收现象,3,、,软骨下骨吸收：,4,、骨质软化：,骨膜下骨吸收,5,、骨质硬化：,主要见于慢性肾功能衰竭引起的继发性甲旁亢病人,6,、局限性囊状骨质破坏（,棕色瘤,）：,甲旁亢骨吸收区可被纤维及肉芽组织替代，后两者可出现,继发性粘液变性和出血，称之为纤维囊性骨炎。因其富含,含铁血黄素而呈棕红色，又称之为棕色瘤,7,、尿路结石及软组织钙化,棕色瘤,明显的软组织与血管钙化,