内科学巨幼细胞性贫血.pptx

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,巨幼细胞性贫血,主 要 内 容,概 述,病 因,发 病 机 制,临 床 表 现,诊断及鉴别诊断,辅 助 检 查,治 疗,预 防,病例导入：,患者,男性，,63,岁，,5,年前溃疡病行胃大部切除术，近,5,个月来头晕、乏力、四肢发麻，舌呈,牛肉舌,状改变，化验结果如下（血常规）：,WBC,6.8109/L,（,4109/L-10109/L,）,RBC,2.491012/L,（,4.51012/L-5.51012/L,）,HGB,101g/L,（,120-160g/L,）,HCT,0.31,MCV,124fl,（,82-92fL,）,MCHC,327g/L,（,340-360g/L,）,PLT,93109/L,（,100109/L-300109/L,）,概念,巨幼细胞性贫血（,megaloblastic anemia,）是由于,维生素,B12,或（和）,叶酸,缺乏，导致,DNA,合成障碍所引起的一类贫血。,婴幼儿、妊娠妇女中较为多见。,4,病 因,1.,维生素,B12,缺乏,2,.,叶酸缺乏,（一）维生素,B,12,缺乏的原因,1,、,摄入量不足：,动物性食物：丰富,植物性食物：几乎不含,2,、吸收和运输障碍,：,回肠末端吸收、肝脏储存,3,、需要量增加,：,生长发育快,严重感染,（二）叶酸缺乏的原因,1,、摄入量不足,:,绿叶蔬菜、水果、谷类、内脏丰富,人乳、牛乳足够，羊乳不足,（加热破坏）,2,、药物作用：,广谱抗生素、抗叶酸制剂、抗癫痫药,3,、吸收不良：,慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等。,4,、需要增加：,早产儿、慢性溶血。,5,、代谢障碍：,遗传性叶酸代谢障碍、参与叶酸代谢的酶缺陷。,发病机制,叶酸,四氢叶酸,Vit B,12,催化,Vit B,12,叶酸,四氢叶酸,DNA,合成,RBC,分裂、增殖时间,Hb,合成不受影响,RBC,核发育落后于细胞浆,RBC,体积变大易破坏,贫血,8,临床表现,1.,一般表现,:,以,6,月,-2,岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点或瘀斑。,2.,贫血表现,:,睑结膜、口唇、指甲苍白，皮肤蜡黄,轻度黄疸,疲乏无,力,肝脾肿大。,3.,消化系统症状,:,厌食,恶心,呕吐,腹泻,舌炎。,9,舌面光滑,牛肉样舌,巨幼细胞性贫血,4.,精神神经症状,:,VitB12,和叶酸缺乏均存在精神异常表现：,烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、体智力发育落后。,VitB12,缺乏所致神经系统症状（重者）,:,震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和,Barbinski,征阳性。叶酸缺乏无此类表现,。,11,实验室检查,1,、血象：,大细胞性贫血：血涂片：成熟红细胞大小不等，红细胞体积大椭圆。中性粒细胞分叶过多，核右移。,严重时白细胞、血小板会全血细胞少。,12,2,、骨髓象：,增生性贫血。,幼红数量增多，中幼和晚幼红比例增高。各阶段幼红细胞巨幼变。“核幼浆老”。粒系、巨核系巨幼变。,13,MA,骨髓象：巨早幼中幼红细胞易见，可见,H-J,小体,巨杆状核粒细胞 核肿胀，粗大，不规则，,染色质疏松,VitB12,74pmol/L,叶酸,100fl，,多数红细胞为大椭圆形,（2）,白细胞和血小板可减少，中性分叶核分叶过多,（3）,骨髓呈巨幼细胞贫血形态改变,（4）,叶酸测定，血清叶酸6.81,nmol/L，,红细胞叶酸227,nmol/L；,（5）,血清维生素,B,12,测定74103,pmol/L，,红细胞叶酸测定227,nmol/L；,（6）,血清维生素,B,12,测定29.6,pmol/L,（7）,血清内因子阻断抗体阳性,（8）,放射性核素双标记维生素,B,12,进行吸收试验，24小时维生素,B,12,排出量10%。,具备上述,:,1,的,（1）,或,（2）,，和2的,（1）,、,（3）,或,（2）、（4）,者诊断为,叶酸缺乏,的巨幼细胞贫血；,具备上述：,1的,（,1）,或,（2）,，和2的,（1）、（3）,或,（2）、（5）,者诊断为,维生素,B,12,缺乏,的巨幼细胞贫血；,具备,上述：,1,的,（1）、（2）、（3）,，和2的,（1）、（3）、（6）、（7）,者怀疑有,恶性贫血,，,（8）,为 确诊试验。,诊断：,鉴别诊断,MDS；,少数巨幼贫可有明显的全血细胞减少，与,AA,鉴别；,肝病；,Vit B,12,缺乏症与神经系统疾病；,溶贫。,治疗原则,（一）一般治疗,注意营养、辅食；防治感染；震颤明显可鼻饲对症。,（二）病因治疗,（三）,VitB12,和叶酸治疗,:,1.,有精神神经症状者以,VitB12,治疗为主,.,2.,叶酸缺乏为主者,:,叶酸,5mg Tid,数周，同时口服,VitC,促进利用。,19,疗效标准：,1有效：,经过治疗后患者的症状贫血及消化系统症状消失；血象恢复正常，粒细胞分叶过多现象消失；骨髓象恢复正常。,2.部分有效：,经过治疗后患者的症状明显改善；血红蛋白可上升30,g/L；,骨髓细胞形态基本正常。,3无效：,经过治疗后患者的临床、血象、骨髓象均无改变。,预防,1,、改善乳母营养,2,、及时添加辅食、饮食均衡,3,、及时治疗肠道疾病,4,、合理应用抗叶酸代谢药物,