补体医学免疫学.ppt

*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,补体医学免疫学课件,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,（2）调节蛋白,（3）补体片段和补体受体（CR）,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,3.命名,C1C9,C3a,C3,C3b,C酶原,C活化,iC/Ci灭活,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,4.理化特性,10%含量恒定,不耐热 56、30，61、2,T1/2短,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,二、补体激活,酶原酶,级联反应放大效应,经典途径,MBL途径 *末端效应,旁路途径,（4）正调作用,MIRL（CD59）：抑制C7、8与C5b、6结合,（4）正调作用,（4）正调作用,I因子C4b C4c、C4d,C5b、6、7、8、9 n,（1）抑制C3Bb的组装,CR1、DAF,H、CR1、DAF,MCP裂解C4b（I）,C4b2b C3转化酶 C4aC2a,上海第二医科大学免疫教研室,C5b、6、7、8、9 n,抑制C2b+C4b C4b2b,放大效应：C3阳性反馈环,上海第二医科大学免疫教研室,H、CR1、DAF,上海第二医科大学免疫教研室,C5 C5b,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,Classical pathway,激活物：AgAb（IgG1、2、3，IgM）,参与成分：C1-C9,识别阶段、活化阶段,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,识别阶段：,C1q,主动识别,细菌（Ag）,C,1q,C1q、r、s C1sC1酯酶,AgAb,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,T1/2短,C3肾炎因子 C3Bb,上海第二医科大学免疫教研室,（2）MAC的效应机制,促进C4b2b分解,I因子C4b C4c、C4d,上海第二医科大学免疫教研室,MBL pathway,HRF（C8bP）：干扰C9与C8结合,上海第二医科大学免疫教研室,（3）补体片段和补体受体（CR）,抑制C2b+C4b C4b2b,Terminal pathway,C4b2b3b C5转化酶C3a,T1/2短,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,活化阶段：,C1,q、r、s,C1,sC1酯酶,C4、C2,C4b2b,C3转化酶,C4aC2a,C3,C4b2b3b,C5转化酶,C3a,C5 C5b,C6、C7、,C8、C9n,C5b、6、7、8、9 n,MAC,生理意义：,裂解,细菌、细胞,AgAb,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,2.MBL pathway,甘露糖,残基,MBL,+,细菌,MASP,C4、C2,C4b2b,C3,C4b2b3b,C5 C5b,C6、7、8、9n,C5b、6、7、8、9 n,MAC,*MASP：MBL相关的丝氨酸蛋白酶,生理意义：,丝氨酸蛋白酶,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,3.Alternative pathway,激活物凝聚的IgG4、IgA等,C3,C3bBbP,旁路C3转化酶,C3b+B,C5,C5b、6、7、8、9n（MAC）,D,C3bnBb,旁路C5转化酶,C3b,C5b,C6、7、8、9 n,生理意义：,放大效应：C3阳性反馈环,水解,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,4.Terminal pathway,C5 C5b,C6、7、8、9,C5b、6、7、8、9 n,MAC,经典 MBL 旁路,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,（1）MAC的组装,（2）MAC的效应机制,孔洞,H,2,O、离子,渗透压改变,溶涨性死亡,（lysis）,*液相失活,*脂质双层,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,*C3的核心作用,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,三、补体活化的调节,1.自身调控,t 1/2,失活,2.调节因子的作用,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,（一）、经典途径,C1抑制物 （CIINH）,C4bp抑制C4b2b形成,I因子C4b C4c、C4d,C3b 降解,I,I,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,MCP,C4b C4c、C4d,5.DAF（CD55）,抑制C2b+C4b C4b2b,促进C4b2b分解,I,MCP,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,（二）、旁路途径,（1）抑制C3Bb的组装,H、CR1、DAF,（2）抑制C3Bb的形成,I、H、CR1、MCP,（3）促进C3Bb的降解,CR1、DAF,（4）正调作用,P：C3Bb,C3肾炎因子 C3Bb,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,（三）、MAC形成的调节,HRF（C8bP）：干扰C9与C8结合,MIRL（CD59）：抑制C7、8与C5b、6结合,*HRF、CD59自我保护作用,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,C1抑制物,C4bP抑制C4b2b形成，促进C3b水解（I）,I因子C4b C4c+C4d,C3b裂解,MCP裂解C4b（I）,DAF（CD55）抑制C4b2b形成，并促其分解,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,抑制C3bBb形成I、H、CR1、DAF,促进C3bBb降解CR1、DAF,正调作用P、C3肾炎因子,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,