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<p>七风湿性疾病范晓斌第四章系统性红斑狼疮（SLE）一．多系统、多器官受累的慢性自身免疫性疾病。育龄期妇女多见。二．病理基本病理变化——血管炎（“洋葱皮样”病变）特征性改变：苏木紫小体、类纤维蛋白坏死主要组织病理：肾组织病理：LN 6型  、皮肤狼疮带三．临床表现（一）皮肤光过敏、蝶形红斑、盘状红斑、甲周红斑、Raynaud(雷诺)现象（二）粘膜部位：颊,牙龈,硬(软)腭,鼻咽，阴道特征：无痛性溃疡、大小不一、反复发作、活动期明显（三）关节、骨和肌肉部位：小关节、腕、膝及踝特点：1关节痛、肿、积液     2 对称性分布   3非侵蚀性（无畸形）（四）肾脏（内脏受累最常见脏器，SLE主要死因之一）临床谱广，囊括所有“肾炎” （五）神经系统器质性脑病  癫痫（大发作）脑血管病变无菌性脑膜炎偏瘫运动性失语眼睑下垂眼球震颤周围神经病变精神变态：抑郁、狂躁（六）血液系统血常规:  三系减少或某系减少脾大淋巴结肿大（七）其他心血管：心包积液、心内膜炎、心肌炎肺胸膜：胸水、狼疮性肺炎、肺间质纤维化消化道：肝肿大、腹水四．实验室检查 1．抗核抗体普抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗sm抗体 2. 其他抗体抗磷脂抗体：抗心脂抗体、狼疮抗凝物、假阳性的梅毒试验 3.其他自身抗体（如：RF） 4.补体：C3、C4 五．诊断（一）诊断标准（>=4） (1)颧部红斑     (2)盘状红斑     (3)光敏感 (4)口腔溃疡 (5)关节炎       (6)浆膜炎 (7)肾脏病变     (8)神经系统异常   (9)血液学异常   (10)免疫学异常 (11)抗核抗体（二）鉴别诊断 1统损害非自身免疫病:染、中毒、肿瘤 2器官损害自身免疫病:A 、PM、DM、PSS、MCTD 3器官损害自身免疫病:肾发性血小板减少性紫癜 4物性狼疮六．治疗（一）一般治疗 1.休息及活动：急性活动期——卧床休息慢性稳定期——适当活动或工作 2.避免光照（二）药物治疗 1. NSAIDs适应症：发热、节肌肉酸痛、膜炎、疹 2. 抗疟药适应症：皮肤损害、关节炎机理：稳定细胞膜副作用：视网膜病变常用药物：氯喹及羟基氯喹 3. 激素 4. 免疫抑制剂：环磷酰胺、唑嘌呤小结人群——育龄期妇女多见发病机理——ds-DNA抗体免疫复合物基本病理——血管炎（肾、皮肤）临床表现——多系统、多器官受累最典型皮肤损害——蝶型红斑、盘状红斑最常见内脏损害——肾最严重脏器损害——脑实验室检查：选——ANA 记——Sm抗体动——ds-DNA抗体、C3下降诊断——11条有4条治疗：方案——激素+CTX 原则——首剂足，减量慢，维持长第四章类风湿关节炎（RA）一．概述 RA是一种慢性，破坏性、对称性以小关节为主的多关节炎，属全身性自身免疫性疾病。女性多发，男女之比为1∶2～4。可发生于任何年龄，发病高峰在30～50岁之间     二．病因 1.A-DR4及共同表位(shared epitope) 2.、支原体、病毒（EB） 3.多于男性，更年期高峰；妊娠病情可缓解，产后复发；服避孕药的女性发病减少 4.潮湿、疲劳、外伤、吸烟、及精神刺激三．病理滑膜炎、血管炎类风湿结节四．临床表现关节表现（僵、疼、肿、畸、障）   1. 晨僵，活动受限 2. 压痛 3. 对称性关节肿胀 4. 晚期出现各种畸形：天鹅颈畸形、纽扣花畸形、峰谷畸形、嵌入型手 5. 功能障碍关节外表现 1. 类风湿结节是本病特异性皮肤表现，出现在前臂伸面肘关节附近、枕部及跟腱处。 2. 小血管炎可出现在指甲下或周围、巩膜等处，皮肤溃疡，甲床梗死，指端坏死，突发单神经病变。 3. 肺部可表现为肺类风湿结节、闭塞性毛细支气管炎、间质性肺炎、肺纤维化、胸腔积液。 4. 心包炎是心脏受累最常见的表现。 5. 肾：继发性淀粉样变。 6. 神经病变：中枢性：继发于颈椎破坏后脊髓和脑干损伤；外周性：滑膜炎压迫正中神经而出现腕管综合征。 7. Felty综合征指本病合并有脾大、白细胞减少和／或血小板减少。 8. 排除继发干燥，巩膜外层炎（及病情活动相关）。五．辅助检查 1. 类风湿因子(RF)：敏感性高、特异性差 2. 抗CCP抗体             3. 关节滑液 4. HLA-DRβ1(HLA-DR4/DR1) 5. 关节Ｘ片：骨质疏松，关节面毛糙，囊性变，侵蚀性改变，关节僵直融合，其中以手指及腕关节的Ｘ线最有价值，根据Ｘ片可将本病分为Ⅰ～Ⅳ期。 6. CT对关节间隙的分辨能力优于MRI； 7. MRI很好地分辨关节软骨、滑液及软骨下组织； 8. 关节镜和针刺活检；六．诊断和鉴别诊断 1987年美国风湿病学会诊断标准：至少满足4条即可。 1. 晨僵≥１小时，病程＞６周 2. 有至少３个关节肿，至少＞６周 3. 腕、掌指、近端指关节肿，至少６周 4. 关节肿呈对称性，至少６周 5. 有皮下结节 6. 手Ｘ片有本病的改变 7. 类风湿因子阳性（数值高于正常人）鉴别诊断: 1. 骨关节炎 2. 强直性脊柱炎 3. 系统性红斑狼疮 4. 银屑病关节炎七．治疗（一）一般治疗（二）药物治疗 1.NSAIDs 2.糖皮质激素 3.改善病情的抗风湿药（DMARDs）首选甲氨蝶呤（MTX），副作用有胃肠道症状、口腔炎、皮疹、脱发，偶有骨髓抑制、肝脏毒性，肺间质变。 4.生物制剂第五章强直性脊柱炎（AS）一．概述一种以中轴关节、外周关节以及关节周围组织慢性进展性炎症为主的原因不明的全身性疾病。其特点为几乎全部累及骶髂关节。   我国发病率约为0.25%, 是造成人群残疾的重要病因。男性多见, 男女之比为10∶1, 女性病情较轻。发病年龄为10～40岁, 以20-30岁为高峰，16岁前发病为幼年型AS，45-50岁以后发病为晚起病AS。二．病因 1.  遗传因素      易感基因-----HLA-B27 2.  感染因素三．病理肌腱附着端炎四．临床表现脊柱表现一般起病隐袭，感臀部钝痛或骶髂部剧痛早期疼痛多在一侧呈间断性,数月后多在双侧，呈持续性逐渐出现腰背部或骶髂部疼痛和(或)发僵半夜痛醒, 翻身困难, 晨起或久坐后腰部发僵, 活动后减轻病情进展由腰椎向胸颈发展, 出现相应部位疼痛、活动受限炎性背痛(IBP)：以下5项需满足≥4项: 1.发病年龄<40岁 2.隐匿性发病 3.活动后可使症状改善 4. 休息后症状不改善 5. 夜晚痛醒外周关节 45%从外周关节炎开始发病，以髋、膝、踝和肩关节居多。少数或单个，非对称性、下肢大关节炎为本病特征。除髋关节外, 其他关节极少或几乎不引起关节破坏和残疾。髋受累占38%～66%，多数为双侧, 94%髋部症状起于发病后头5年内。发病年龄小, 及以外周关节起病者易发生髋关节病变。外周关节症状为主者, 因肿痛关节多无异常X线征, 常被误诊。体格检查 1. “4”字试验 2. schober试验 3. 枕墙距 4. 胸廓活动度 5. 指地距五．辅助检查（一）实验室检查血沉(ESR), C-反应蛋白（CRP）、血小板增高轻度贫血，免疫球蛋白(IgA、IgG)轻度升高类风湿因子（RF）、抗核抗体（ANA）阴性 HLA-B27阳性率大于90%，（正常 2～7%） HLA-B27阴性不能排除AS可能（二）影像学检查 X线具有诊断意义，AS最早发生在骶髂关节，X线片显示：骨缘模糊，骨质糜烂，关节间隙模糊，骨密度增高及关节融合 CT在骶髂关节炎诊断中有高度的敏感性。六．诊断 AS分类标准(1984年纽约修订版) 1.临床标准: 1) 腰背痛和僵直持续至少3个月，活动后改善、休息不能缓解. 2) 腰椎前后和侧屈活动均受限. 3) 胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值. 2. 放射影像学标准: 双侧骶髂关节炎≥2级或单侧骶髂关节炎3~4级确诊AS：符合放射影像学标准和1项以上临床标准可能AS：符合3项临床标准或符合放射影像学标准但不具备任何临床标准者 AS及RA鉴别七．治疗治疗目的：缓解症状延缓、控制病情进展 1.非药物治疗教育、锻炼、硬床等 2.药物治疗 1) 非甾体类抗炎药 2) 慢作用药 3) 激  素 4) 生物制剂高尿酸血症和痛风一．概念嘌呤代谢障碍       血尿酸增高  组织损伤痛风标准：男性＞7.0 mg/dl；女性＞6.0 mg/dl 二．发病机制温度下降、酸碱度、创伤疲劳尿酸盐离子                               尿酸盐结晶三、临床表现 1.痛风性关节炎      如第一跖趾关节午夜起病、单关节炎、剧痛难忍、有自限性 2. 痛风结节慢性表现、好发部位耳廓鹰嘴、呈类圆形、大小不一 3. 肾脏损害夜尿增多、尿比重下降、蛋白尿、血尿腰痛、血尿、排玉米粒样石头分期 1. 无症状期：高尿酸血症、无临床表现、持续时间长 2. 急性期：急性关节炎、伴全身症状、白细胞升高、血沉可增快 3. 间歇期：发作间的静止期、通常无临床表现、关节检查无异常 4. 慢性期：慢性关节炎、痛风性肾病、痛风结节、肾脏结石四、辅助检查 1.血尿酸测定：男性＞7.0、女性＞6.0（单位：mg/dl） 2.滑液和痛风石检查：  偏振光显微镜下呈双折光。 3.关节影像学检查     X 线表现 1) 急性期：软组织肿胀 2) 慢性期：“虫蚀样”“穿凿样” 3) 慢性期：关节间隙消失五、诊断及鉴别诊断诊断思路：鉴别诊断：丹毒类风湿关节炎银屑病关节炎多发生于银屑病后远端指（趾）关节随皮损好转而减轻多见于女性好发于小关节对称性分布伴晨僵 RF阳性而血尿酸正常多发生于银屑病后远端指（趾）关节随皮损好转而减轻六、治疗 1.控制尿酸 1) 饮食控制：低嘌呤、多饮水、禁饮酒 2) 抑制尿酸生成：别嘌呤醇 3) 促进尿酸排泄：丙磺舒、苯溴马隆 4) 促进尿酸分解：拉布立酶 2.消炎止痛 1) 秋水仙碱 2) 非甾体抗炎药（NSAIDs）－布洛芬、扶他林 3) 糖皮质激素－得宝松 15 / 15</p>

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