硬脑膜动静脉瘘查房-.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,P,o,w,e,r,B,a,r,中国专业,PPT,设计交流论坛,硬脑膜动静脉瘘,1,目录,概念、病因,1,临床表现、治疗,2,病史汇报,3,临床治疗护理,4,2,定义,硬脑膜动静脉瘘,(dural arteriovenous fistula,DAVF),：即硬脑膜动静脉畸形,(duralarteriovenousmalformation,DAVM),是指动静脉直接,交通,在硬脑膜及其附属物大脑镰和小脑幕的一类血管性疾病。,3,纯硬脑膜动静脉瘘,均发生于硬脑膜上,混合性硬脑膜动静脉瘘,脑膜,-,皮下,-,颅骨动静脉瘘、脑膜,-,脑动静脉瘘,基本构成,:,供血动脉、瘘口、引流静脉,4,流行病学,发生率,：约占颅内血管畸形的,10%-15%,幕上动静脉畸形的,6%,幕下动静脉畸形的,35%,性别,：,MF,年龄,：多发生于成人,60%,的病人在,40-60,岁之间,亦有新生儿发病的报道,部位,：可发生于硬脑膜的任何部位,但以横窦、乙状窦、海绵窦及小脑幕多见。,5,发病机制,DAVF,与手术、头外伤、感染、硬脑膜窦血栓形成、雌激素等因素有关，但确切发病机制不明,6,发病机制,两种假说,“生理性动静脉交通”开放：,硬脑膜动静脉之间存“生理性动静脉交通,”,（,dormant channels),或“裂隙样血管”（,crack-like vessels,），某些病理状态使其开放，形成,DAVF,新生血管：,某些血管生长因子异常释放促使硬脑膜新生血管形成，致使,DAVF,形成,7,分型,按静脉引流方向分型：与临床表现及预后密切相关,按,DAVF,部位分型：与血供来源及治疗途径密切相关,静脉引流方向与病变部位相结合分型,8,Cognard,分类,:,型,DAVF,位于主要静脉窦内,血流是顺行的,;,型,DAVF,位于主要静脉窦内,血流逆行入窦,(a);,血流逆行入皮质静脉,(b);,或是两者均有,(a+b);,型,直接由皮质静脉引流,不伴有静脉扩张,;,型,直接由皮质静脉引流,伴有静脉扩张,;,型,由脊髓静脉引流。,9,10,11,按,DAVF,部位分型,海绵窦,DAVF,横窦乙状窦,DAVF,小脑幕,DAVF,上矢状窦,DAVF,前颅窝,DAVF,边缘窦,DAVF,岩上,/,下窦,DAVF,舌下神经管,DAVF,12,临床表现,头痛,蛛网膜下腔出血,颅内杂音,脊髓功能障碍,颅内压增高,中枢神经功能障碍,临床表现,13,影响因素,静脉引流的方向、流速、流量,瘘口所处的部位,14,颅内杂音,约有,67%,的病人有主观和客观的血管杂音,往往是患者就诊的第一个主诉,杂音呈吹风样,与心跳同步,常在同侧,有时对侧也能听到,压迫同侧颈动脉可使杂音减弱,15,头痛,50%,病人主诉头痛,多为纯痛或偏头痛,主要原因,:,硬脑膜静脉窦内压力增高,静脉血液回流不畅，脑脊液循环障碍而导致颅内压增高,扩张的硬脑膜动静脉对脑膜的刺激,少量硬膜下或蛛网膜下腔出血对脑膜的刺激,病变压迫三叉神经半月节,向皮层静脉引流时，有脑血管的牵拉,16,蛛网膜下腔出血,20%,以上病人以蛛网膜下腔出血为首发症状,主要原因：,DAVF,由静脉窦向蛛网膜下腔及皮质静脉逆流,而这些静脉周围无组织支撑,静脉在病理扩张的情况下,血管压力增高极易破裂出血,17,颅内压增高,主要原因：,由于动静脉瘘存在,动脉血直接灌注入硬脑膜静脉窦内,造成静脉窦压力升高,影响颅内静脉回流和脑脊液的吸收障碍,继发性静脉窦血栓形成,导致颅内静脉回流和脑脊液吸收障碍,巨大的硬膜下静脉湖产生的占位效应,18,中枢神经功能障碍,癫痫、语言障碍、偏瘫、运动障碍、视野缺损等,主要原因：,动静脉瘘向皮质静脉引流或硬脑膜窦压力增高、正常脑静脉回流受阻,局部充血水肿,扩张静脉及静脉湖占位压迫、刺激脑组织,19,脊髓功能障碍,主要原因：,后颅窝,DAVF,向脊髓静脉引流,使脊髓静脉回流受阻,脊髓缺氧，脊髓静脉瘤样扩张压迫脊髓,20,其他,心功能不全：,高流瘘，长期得不到有效的治疗,可增加心脏负担,21,诊断,临床特征,+,辅助检查,（,CT/CTA/MRA/MRI/DSA,）,全脑血管造影（,DSA,）是诊断,DAVF,的金标准！,22,诊断,经颅多普勒：可探测血流动力学改变，特异性较低,CT,与,MRI:,对良性,DAVF,敏感性较低；对侵袭性,DAVF,，可显示异常血管，颅内出血，局部占位效应，脑水肿，脑积水，静脉窦血栓形成及颅骨骨质异常等征象,CTA,与,MRA,：可清楚显示异常增粗的供血动脉和扩张的引流静脉及静脉窦，对瘘口位置及“危险吻合”显示欠佳,23,诊断,DSA,供血动脉,瘘口位置,引流静脉,静脉窦扩张与闭塞,脑循环异常,24,治疗,原则：,闭塞硬脑膜静脉窦壁上的瘘口,方法：,保守治疗,手术治疗,介入治疗（血管内栓塞治疗）,放射治疗,25,DAVF,的治疗难度较大,有时一两次治疗,或单一方式治疗很难达到满意效果,往往需要,反复多次,栓塞治疗,或是经动脉、静脉入路栓塞并显微外科切除和,(,或,),放射外科,联合治疗,方能治愈,26,病史汇报,姓名：余锘霏 性别：女,年龄：,3,岁 入院：,2016.10.10,主诉：进行性肌力减退,5,月余，意,识障碍,4,月余,查体：浅昏迷，表情淡漠，左右瞳,孔不等大，左侧颈动脉触及肿物，,扪及震颤，闻及血管杂音，右侧颈,动脉搏动较左侧弱，触及震颤，四,肢肌张力高。,Add Your,Title,27,辅助检查,6.22 MRI:,双侧额、颞、顶部及左枕部硬脑膜下血肿（亚急性期,-,慢性期），以左侧为明显,;,幕上脑室扩大，考虑轻度交通性脑积水，脑干、双侧大脑半球及基底节区多发异常信号，考虑代谢性疾病可能。鞍区、环池多发增粗、迂曲血管，双侧乙状窦、横窦较宽；颈髓内多发异常信号。,6.29,CT,：双侧额、颞、顶部及左枕部硬脑膜下血肿（亚急性期,-,慢性期），脑干、双侧大脑半球及基底节区多发钙化灶，较前相仿，考虑代谢性疾病可能，鞍区、环池多发增粗、迂曲血管，较前相仿。,28,辅助检查,8.5,遗传代谢性疾病检查未见异常。,8.29,血脑脊液寡克隆抗体阴性。,9.1 CT:,结果同前,9.2,脑电图：轻度异常脑电图及脑地形图,9.3,脑脊液检查均阴性。,29,辅助检查,9.13,头颅,MRI+MRA+MRV:,颅内多发硬化膜下出血；幕上脑室积水；两侧横窦、乙状窦及窦汇明显宽大，直窦较大，颅颈交界区域可见较多紊乱增粗静脉，均考虑与先天性静脉系发育异常及继发改变；,10.7MRA:,左侧颈总及颈外静脉,增粗，结合前片所见，需警惕,左侧颈外动脉及颈内静脉间动静,脉瘘可能。,30,入院诊断,1.,进行性肌力减退、意识障碍原因待查：,硬脑膜动静瘘？原发性中枢神经系统管,炎？,2.,颅内多发硬膜下出血,3.,颅内脱髓鞘改变伴多发钙化灶,4.,幕上脑室积水,5.,先天性脑血管畸形（左侧颈动脉与颅内静脉间动静脉瘘？）,31,诊疗计划,完善三大常规，相关辅助检查,配方奶鼻饲喂养及静脉营养,大剂量甲强龙冲击抗炎，静丙调节免疫，奥美拉唑制酸护胃及营养脑神经、补液等,告病危，吸氧，心电血氧监护,32,护理,呼吸道管理,饮食管理,基础护理,功能锻炼,病情,观察,33,病情观察,监测生命体征,注意呼吸情况,观察面色口唇，四肢末梢，水肿，有无腹胀监测生命体征,注意呼吸情况,观察面色口唇，四肢末梢，水肿，有无腹胀,观监测生命体征,注注意 生,记录液体出入量,察惊厥发生,记录液体出入量,观察惊厥发生监测生命体征,注意呼吸情况,观察面色口唇，四肢末梢，水肿，有无腹胀,观察惊厥发生,记录液体出入量,记录液体出入量,护理,监测生命体征,注意神志、瞳孔变化,观察面色口唇，四肢末梢，水肿，有无腹胀,注意是否惊厥发生,记录液体出入量,34,呼吸道管理,监测生命体征,注意呼吸情况,观察面色口唇，四肢末梢，水肿，有无腹胀监测生命体征,注意呼吸情况,观察面色口唇，四肢末梢，水肿，有无腹胀,观监测生命体征,注注意 生,记录液体出入量,察惊厥发生,记录液体出入量,观察惊厥发生监测生命体征,注意呼吸情况,观察面色口唇，四肢末梢，水肿，有无腹胀,观察惊厥发生,记录液体出入量,记录液体出入量,护理,抬高床头,30,度，头偏向一侧,勤翻身拍背吸痰，预防坠积性肺炎,鼻导管吸氧，保持气道通畅。,35,基础护理,监测生命体征,注意呼吸情况,观察面色口唇，四肢末梢，水肿，有无腹胀监测生命体征,注意呼吸情况,观察面色口唇，四肢末梢，水肿，有无腹胀,观监测生命体征,注注意 生,记录液体出入量,察惊厥发生,记录液体出入量,观察惊厥发生监测生命体征,注意呼吸情况,观察面色口唇，四肢末梢，水肿，有无腹胀,观察惊厥发生,记录液体出入量,记录液体出入量,护理,病室温湿度适宜，注意保暖，避免受凉,保持床单位整洁,口腔护理每日两次,做好眼部护理,勤剪指甲,做好皮肤护理，预防压疮，使用气垫床,尿道口护理，臀部护理,36,饮食管理,监测生命体征,注意呼吸情况,观察面色口唇，四肢末梢，水肿，有无腹胀监测生命体征,注意呼吸情况,观察面色口唇，四肢末梢，水肿，有无腹胀,观监测生命体征,注注意 生,记录液体出入量,察惊厥发生,记录液体出入量,观察惊厥发生监测生命体征,注意呼吸情况,观察面色口唇，四肢末梢，水肿，有无腹胀,观察惊厥发生,记录液体出入量,记录液体出入量,护理,评估营养状况,遵医嘱鼻饲配方奶,每日评估患儿耐受情况,回抽残奶超过鼻饲量,20%,，汇报医生。,37,功能锻炼,监测生命体征,注意呼吸情况,观察面色口唇，四肢末梢，水肿，有无腹胀监测生命体征,注意呼吸情况,观察面色口唇，四肢末梢，水肿，有无腹胀,观监测生命体征,注注意 生,记录液体出入量,察惊厥发生,记录液体出入量,观察惊厥发生监测生命体征,注意呼吸情况,观察面色口唇，四肢末梢，水肿，有无腹胀,观察惊厥发生,记录液体出入量,记录液体出入量,护理,每次翻身后，保持肢体功能位,按摩四肢,康复推拿及关节被动运动,低频电刺激,38,T,H,A,N,K,S,39,