HELLP综合征.ppt

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,HELLP综合征文档ppt,第一页，共42页。,学习目的,理解HELLP综合征的,定义,发病机制,临床体现,诊断,治疗,预后,第二页，共42页。,HELLP,综合征的定义,HELLP综合征是以,溶血（Hemolysis）,肝酶升高(Eevated liver emzymes),血小板减少（Low platelet）,为特点的一组临床综合征，为妊高症的严重并发症。,1954年，Pritchard等初次进行报道。,1982年Weinstein对其正式命名。,第三页，共42页。,HELLP,综合征的发病率,此前被认为是子痫前期的一种体现，但亦可单独发病,报道的发生率：2-12%，,多见于白人、经产妇、35岁等,围产期发病率及死亡率高,常见于孕中晚期,产后24-48小时是发病高峰期，但临床症状、体征可以直到产后7天才出现,第四页，共42页。,HELLP,综合征病因、发病机制,第五页，共42页。,HELLP,综合征病因、发病机制（1）,HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清晰。,多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其重要病理变化。,近年研究表明:LCHAD缺乏,(long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase,LCHAD；长链3羟酰基辅酶A脱氢酶）,第六页，共42页。,全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，导致血管内溶血（微血管病性溶血性贫血）。,HELLP,综合征病因、发病机制（,2,）,外周血涂片可见破碎红细胞：球形红细胞、裂红细胞、三角细胞、棘状细胞,第七页，共42页。,HELLP,综合征病因、发病机制（3）,血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同步血管的收缩痉挛也使血小板深入汇集，使得血液中血小板消耗增长、数量减少；,促使血栓环素A2（TXA2）和内皮素等收缩血管因子释放增长,第八页，共42页。,HELLP,综合征病因、发病机制（4）,肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增长等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血，血中肝酶升高。,肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂,第九页，共42页。,血管内皮损伤,纤维蛋白沉积 血小板激活 血管收缩因子的释放,血管痉挛狭窄 (血栓素A2、内皮素等),红细胞通过黏 附于血管表面 肝脏血管痉挛,血管的变形裂解,溶血 血小板汇集 肝窦内纤维蛋白沉积,血小板消耗而减少 肝细胞受损,肝酶升高,HELLP,综合征病因、发病机制,第十页，共42页。,HELLP综合征临床体现,第十一页，共42页。,HELLP综合征临床体现,临床症状各异，主诉症状不经典时，难以初期诊断。,右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增长过快等（80%),第十二页，共42页。,HELLP综合征临床体现,高血压（妊高症），少数(20%)无明显高血压和蛋白尿，,15%,的患者既无高血压也无蛋白尿,少数严重,HELLP,孕妇合并血尿、黄疸,其他：视物模糊水肿、出血、腹泻、肩痛或颈痛等,第十三页，共42页。,HELLP综合征的诊断原则,第十四页，共42页。,HELLP综合征的诊断原则,在确诊妊高征的基础上，完全性,HELLP,综合征的诊断：,血管内溶血：,血涂片,RBC,变形、破碎、网织,RBC,增多；,总,Bil20.5mol/L,（,1.2mg/dl),；,LDH600U/L,肝酶升高：,ALT,40U/L,或,AST,70U/L,血小板减少：,100,000/mm,3,（,100 x10,9,/L,）,第十五页，共42页。,HELLP综合征的诊断原则,目前HELLP综合征的分类有两种措施：,Tennessee分类,完全性：符合,不全性：3项中至少1项或2项异常。,Mississippi分类,型：血小板50109/L；,型：50109/L血小板100109/L；,型：100109/L100ml/h,血压控制良好，收缩压150mmHg,舒张压100mmHg,临床症状明显改善，无合并症出现,血小板减少性贫血在产后72-96小时无改善预示代偿机制严重受损，也许有多脏器衰竭,第三十九页，共42页。,决定HELLP综合症患者的分娩方式时要考虑,孕龄,母亲和胎儿的状况,胎先露,宫颈成熟度,如决定剖宫产,垂直皮肤的切口,宫体部切口,让胎盘自然剥离以减少出血,第四十页，共42页。,MgSO4初次剂量4-6g IV，然后持续静点1.5-4g/h，遵照剂量个体化原则。持续应用48小时或更长。产后继续应用直到临床症状和试验室化验指标有所改善。,假如有使用MgSO4的禁忌症，改用苯妥英，负荷量：15mg/kg40分钟内滴入，同步持续监测心功能和血压，每五分钟测量一次。治疗浓度为10-20ug/ml。,第四十一页，共42页。,对HELLP综合症患者出血的治疗原则是输血小板,常规量是每10公斤体重输血小板一种单位,自发性出血多发生在血小板20,000/mm3，剖宫产者保持血小板50,000/mm3,积极应用地塞米松可减少血小板的输注,第四十二页，共42页。,