医学颅咽管瘤的影像诊断.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,颅咽管瘤的影像诊断,概论,仅次于垂体腺瘤，是鞍区第2常见肿瘤,约占鞍区肿瘤的30%,来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋（Rathkes pouth）的残余，主要分布于垂体结节部及漏斗附近,发生率,占原发脑肿瘤的4.7%6.5%，占儿童脑肿瘤的16.6%,男性略多于女性,青少年多见，患病年龄高峰为10岁左右,好发部位,鞍外型及鞍内外型,多见，约占90%,鞍内型,极少见，主要见于成人,病理特点,囊变,单囊或多囊，囊变区多位于瘤 体上部,钙化,囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化，钙化的发生率约为70%,实性,10%,病理类型,牙釉质型,大多数，多见于青少年，肿瘤主要由鳞状上皮细胞组成，囊内含大量胆固醇和机油状内容物，多数肿瘤与脑组织界面不规则，手术不易剥离,乳头型,几乎仅见于成人，肿瘤缺乏钙化及机油状内容物，囊壁由纤维血管乳头构成，并被覆单层鳞状上皮，肿瘤与脑组织界面较光整，手术易于全部切除,临床表现,颅内压增高,肿瘤突入第脑室，导致脑积水，最常见于儿童,视力、视野损害,视神经通路受阻所致,垂体机能低下,下视丘症状,视丘下部受累所致，尿崩症、体温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经-泌乳综合征,精神症状,其他,颅神经损害症状,影像学诊断,X线平片,CT,MRI,X线平片表现,肿瘤的直接征象,囊壁的钙化，点状、斑块状、薄片状或蛋壳状；位于鞍内或/和鞍外、鞍上或鞍后,肿瘤的间接征象,蝶鞍变扁、前后径增大，后床突骨质吸收,CT表现,混杂密度,低-等-高密度,低密度：囊性、脂性,等密度：实性,高密度：钙化,形态,圆形、类圆形、不规则形等,增强,囊壁和肿瘤的实性部分明显强化,患者，女，42岁，闭经4年，头痛1天,MRI表现,信号特点,复杂，内容物不同信号不同,MRI信号特点,CT密度特点,病理,T1WI/T2WI均为高信号,低密度,水化胆固醇结晶或/和正铁血红蛋白,T1WI低信号，T2WI为高信号,低密度,囊性坏死，且蛋白质含量高,T1WI/T2WI均为低信号,高密度,大量角化蛋白和骨小梁网,T1WI等信号，T2WI为高信号,等密度,缺乏胆固醇及正铁血红蛋白,手术证实,患者，女，30岁，停经泌乳半年，视物不清2月伴多饮多尿,增强后,患者，男，13岁,双眼视力下降多年,偶有头痛,误诊分析,患者，女，42岁,增强后,患者，女，58岁，双眼视力进行性下降13年，加重伴四肢无力1周,增强后,术后复发,患者，男，55岁，颅咽管瘤术后10年，现后枕痛伴视物模糊,增强后,患者，男，48岁，持续性头痛伴进行性视力下降5月，颅咽管瘤术后,患者，男，22岁，头痛伴恶心、呕吐，双眼视力下降，颅咽管瘤术后,增强后,患者，女，30岁，闭经泌乳4年，双眼视力模糊，2年前“颅咽管瘤”手术史,增强后,鉴别诊断,垂体腺瘤,胶质瘤,其他 神经节细胞瘤,脊索瘤,鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿,垂体腺瘤,极少发生钙化,蝶鞍呈球形扩大,鞍底骨质受侵,无钙化的颅咽管瘤与垂体腺瘤鉴别困难,胶质瘤,毛细胞星形细胞瘤可发生于视交叉，偶可有钙化及囊变,神经节细胞瘤,好发于颞叶，但亦可见于第脑室及丘脑下部，个别与颅咽管瘤鉴别困难,脊索瘤,好发于斜坡，可钙化，极少囊变，局部骨质破坏为其显著鉴别要点,鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿,囊性占位，钙化发生率低,囊壁极少有强化,比较影像学,X线,即使在现代化计算机影像时代的今天，X线平片仍对颅咽管瘤的诊断有一定的参考价值。,CT,首选检查方法，对大多数患者能作出正确的定位及定性诊断。,MRI,在定位及定性诊断方面，MRI较CT有优势。,治疗和预后,手术治疗,鞍内型及视交叉型易全部切除,视交叉后型、脑室型难以根治,放射治疗,外放射或内放射,谢谢,