精神病学课件：第11章 中枢性脱髓鞘性疾病.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,多发性硬化,(multiple sclerosis MS),1,2,掌握,多发性硬化的临床表现和分型,熟悉,多发性硬化的治疗方法,了解,多发性硬化的发病机制，诊断标准,PNS,CNS,髓鞘（,myelin),：有髓神经轴索外面的髓鞘细胞膜,定义,：,一组,脑和脊髓,以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病,脱髓鞘,是其病理过程中具有特征性的表现,遗传性和获得性,CNS,脱髓鞘病,获得性,CNS,脱髓鞘病分类,继发性：缺血缺氧性,营养缺乏性 亚急性联合变性,病毒感染,SSPE PML,免疫介导的原发性炎性,脱髓鞘病：,急性播散性脑脊髓炎,多发性硬化,视神经脊髓炎,多发性硬化,CNS,炎性脱髓鞘疾病,(,白质,),脑室周围白质、视神经,脊髓、脑干、小脑,特点,:,时间上和空间上的多发性,病因学与发病机制,地域因素 纬度相关、移民资料,遗传因素 一级亲属、种族、,HLA-DR,关联,自身免疫反应,MBP,是主要致敏抗原,T,细胞介导 抗原抗体介导的免疫反应,病因学与发病机制,病毒感染,风疹病毒、,人类疱疹病毒,6,、,EBV,、,JCV,抗体,部位,：,大脑半球、视神经、脊髓、脑干、小 脑，最多见于脑室周围和半卵圆区,大体,：粉灰色脱髓鞘斑块,急性斑块境界不清，暗灰和深红色 慢性斑块境界清，浅灰色,镜下,：,早期髓鞘溶解,血管,“,袖套,”,。晚期 轴突崩解，神经细胞数量，星形 胶质,C,修补硬化斑,病理表现,临床表现,性别：男,/,女,1:2,年龄,:20,40,岁,诱因：感冒、外伤、过劳、妊娠和分娩等,发病形式：急性、,亚急性,、慢性,临床特征：空间和时间的多发性,运动障碍感觉障碍 反射异常性功能及大小便功能障碍,视神经：,急性视乳头炎、球后视神经炎,脊髓,：,临床症状和体征,12,脑干或小脑,核间性眼肌麻痹,:,内侧纵束眼球震颤,一个半综合征,:,脑桥旁正中网状结构,运动障碍,:,交叉性瘫痪、小脑性共济失调,Charcot,三主征,:,眼震、意向性震颤、吟 诗样语言，,10,50,，晚期,15,皮层症状,癫癎 精神症状 认知功能障碍,锥体外系症状,大脑,发作性症状,Lhermitte sign,痛性痉挛,临床,病程分型：与治疗决策有关,复发缓解型（,RR,）,继发进展型,(SP),原发进展型,(PP),进展复发型,(PR),良性型,脑脊液检查,CSF,常规,IgG,指数 鞘内,IgG,合成率 寡克隆带区带,(OCBs),辅助检查,CSF,S,CSF,S,OCBs,诱发电位（,EP,）,:,亚临床病灶,视觉诱发电位（,VEP,）,脑干听觉诱发电位（,BAEP,）,体感觉诱发电位（,SEP,）,MRI,诊断,MS,的重要手段和指标,T1,低信号、,T2,高信号,位于白质中、脑室周围及灰质白质交界处、,一个病灶位于皮质下，一个位于天幕下,垂直于脑室长轴,活动性病灶可强化,脊髓病灶不超过,3,个椎体节段,总的新老病灶数,9,MRI:T1,MRI:T2,典型病灶：,T2WI,典型病灶：,Gd-T1WI,典型病灶,典型病灶,典型病灶：脊髓,纵向长度,3,个锥体高度,横断面不完全横贯损害通常偏位,1,个脊髓病灶相当于,1,个脑内病灶,增强少见,脊髓水肿少见,MRI:T1,增强,27,Schumacher(1965,),诊断标准,病程中有两次或以上发作，间隔,1,月；或呈,进展型，病程大于,6,个月,有,2,个或以上的病变体征,病变主要在神经系统白质,发病年龄,10,50,岁,排除其他病因,分类,诊断标准（符合其中一条）,CDMS,2,次，,2,个临床病灶,2,次，,1,个临床病灶,1,个亚临床,LSDMS,2,次，,1,个临床病灶,OCB/IgG(+),1,次，,2,个临床病灶,OCB/IgG(+),1,次，,1,个临床病灶,1,个亚临床,OCB/IgG(+),CPMS,同,LSDMS,无,OCB/IgG(+),LSPMS,2,次，累及,CNS,不同部位，,OCB/IgG(+),Poser,诊断标准（,1983,）,2,次发作的定义 排除诊断,Diagnosis of MS:,The McDonald criteria,（,2005 revised,）,2,1,Clinical relapse,1,(,CIS),2,dissemination in,space,in MRI,or,positive CSF and,2 MRI lesions,or,second relapse,2,1,none;,clinical evidence sufficient,1 year of disease progression,AND,2 of the following:,(1)positive brain MRI findings,(2)positive spinal cord MRI findings,(3)positive CSF findings,dissemination in,time,in MRI,or,second relapse,dissemination in,space,in MRI,or,positive CSF and,2 MRI lesions,AND,dissemination in,time,in MRI,or,second relapse,Additional requirements for diagnosis,Lesions,0,(slow progression),2,1,1,CSF finding is no longer a requirement for the diagnosis of PPMS,鉴别诊断,急性播散性脑脊髓炎（,ADEM),多发生于感染或疫苗接种后,更急更凶险,高热、意识障碍、精神症状,病程短、单相性,脑动脉炎、脑干或脊髓血管畸形伴多次出血,SLE,、神经白塞,鉴别诊断,颈椎病,:,与脊髓型,MS,鉴别,Arnold-Chiari,畸形（小脑扁桃体下疝）,枕骨大孔区检查,热带痉挛性截瘫（,TSP),又称,HTLV-1,相关脊髓病（,HAM,）,HTLV-1,抗体（）,治疗原则,急性期：防止恶化，促进恢复,缓解期：减缓病情进展、减少复发,对症、支持治疗,肾上腺糖皮质激素,适用于急性发作和复发（,A,级推荐,）,早期、足量、短程（疗程,4,6W,）,中重度患者：静脉注射甲基强的松龙,1000mg/d,3-5,天，口服强的松,1mg/kg/d,12,天，减量至停药,;,或每天对半减量,轻度患者：强的松,80mg/d,7d,60mg/d,5d,40mg/d,5d,每,5d,减,10mg,缓解复发型,Interferon Beta,适用于,MS,复发,（,A,级推荐）,减少,MS,的发作率,（,A,级推荐）,减少,MS,的,MRI,严重程度，减缓持续性残障的进展,（,B,级推荐）,IFN-1a 44ug I.h,3/w,IFN-1b 250ug I.h,qod,副作用 流感样反应、注射部位反应、肝酶,/,白细胞异常、中和抗体,醋酸格拉太咪尔,（,Glatiramer acetate,Copaxone),适用于,RRMS,复发（,A,级推荐,）,减少,RRMS,的复发率（,A,级推荐,）,减少,MS,的,MRI,严重程度，减缓持续性残障的进展（,C,级推荐,）,Interferon Beta,和,Glatiramer acetate,为,MS,复发期的首选治疗,免疫球蛋白,用法：,0.4g/kg/d,3-5,天为一疗程,减少,RRMS,的发作率（,C,级推荐,）,对减缓疾病进展无显著作用（,级证据）,硫唑嘌呤,减少,MS,的复发率（,C,级推荐）,用法：,2-3mg/kg/d,37,继发进展型,Interferon Beta,降低进展速度，对伴,急性复发的病患者有效,皮质类固醇无效,氨甲喋呤,CTX,（,U,级推荐）,Cyc-A,（,C,级推荐）,原发进展型：,效果差,38,一般治疗,多种维生素,促神经组织功能恢复药物,理疗、体疗、针灸、按摩,避免高温环境,受凉感染,过度劳累,精神紧张,39,对症治疗,疲劳：金刚烷胺，,SSRI,姿势性震颤：异烟肼，吡哆醇,痉挛明显：巴氯芬或局部注射肉毒素,三叉神经痛、痛性痉挛：卡马西平、加巴喷丁,膀胱、直肠功能障碍：氨甲酰甲胆碱,40,迁延不愈,很少死于疾病本身,继发感染是常见死因,女性、,40,岁前发病，视觉、体感障碍预后好，出现小脑、锥体系功能障碍预后差,预后,思考题,1.,多发性硬化的如何临床分型？意义何在？,2.,多发性硬化的鉴别诊断？,3.,复发缓解型多发性硬化如何治疗？,4.,多发性硬化的辅助诊断方法？,学习参考书：,亚当斯维克多神经病学,神经病学 郭玉璞主编,神经病学 刘道宽主编,41,Thank You!,