实习生肝豆查房.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,1,.,目录,疾病相关知识,病人资料,护理查房,2,.,定义：,Wilson病又称肝豆状核变性,(hepatolenticular degeneration)，本病于1911年首先由Wilson报道，此为一种,常染色体隐性遗传性疾病,，是一种,遗传性铜代谢障碍,所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的,椎体外系症状,、,肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环,（,K-F,环）。,主要是青少年，其患病率及发病率，流行病学调查,:,患病率约,1/3,万活婴，发病率为,15-30/,万，基因频率约,0.3%-0.5%,。,在欧美大多数,WD,较罕见，而在意大利撒丁岛，以色列，罗马利亚及日本该病多见。,一 肝豆状核变性,3,.,二 病因与发病机制,4,.,病因与发病机制,正常成人每天从食物中吸收铜,2,5mg,，进入血液的铜离子先与白蛋白疏松结合后，,90%,98%,运送至肝脏内与2球蛋白牢固结合成,铜蓝蛋白,；仅约,5%,与白蛋白或组氨酸等氨基酸和多肽疏松结合，其大部分经,胆道系统,排泄，极少数由尿中排出。,Cu,血液,肠道吸收,肝脏,饮食,CP,清蛋白,2,球蛋白,5,.,发病机制,原因一：,CP,合成障碍,是最基本的遗传缺陷,原因二：,肠道排铜障碍,细胞内异常蛋白存在溶酶体缺陷,原因三：,过量铜沉积,在肝,脑，肾，角膜等组织,6,.,7,.,神经系统症状,三 临床表现,（,1,）,震颤,早期常限于,上肢,，渐延及全身。多表现为快速、节,律性、似,扑翼样震颤,，可并有运动时加重的意向性震颤。,（,2,）,发音障碍与吞咽困难,多见于儿童期发病的,HLD,说话缓慢,似吟诗，或音调平坦似念经，也可有含糊不清、暴发性或震颤,性语言。吞咽困难多发生于晚期患者。,（,3,）,肌张力改变,大多数患者肌张力,呈齿轮样、铅管样增高,，,往往引致动作迟缓、面部表情减少、写字困难、步行障碍等。,少数舞蹈型患者伴肌张力减退。,（,4,）,癫痫发作,较少见。,8,.,精神症状,早期病人智能多无明显变化，但急性起病的儿童较早发生智力减退；大多数肝豆状核变性具有,性格改变,，如自制力减退、情绪不稳、易激动等；重症可出现抑郁、狂躁、幻觉、妄想、冲动等，可引起伤人自伤行为。少数患者以,精神症状为首发症状,，易被误诊为精神分裂症。,9,.,肝脏症状,（,1,）通常,5,10,岁发病。由于肝脏内铜离子沉积达超饱和，引起急性肝功能衰竭，即,腹型肝豆状核变性,。临床表现为全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸，病情迅速恶化，多于,1,周至,1,个月左右死亡，往往在其同胞被确诊为肝豆状核变性后，回顾病史时方考虑本病可能。,（,2,）半数患者在,5,10,岁内出现一过性黄疸、短期谷丙转氨酶增高或,/,及轻度腹水，不久迅速恢复。数年后当神经症状出现时，肝脏可轻度肿大或不能扪及，肝功能轻度损害或正常范围，但,B,超检查已有不同程度损害,。,（,3,）少儿期缓慢进行食欲不振、轻度黄疸、肝大和腹腔积液，,酷似肝硬化,的表现。经数月至数年，消化道症状迁延不愈或日益加重，而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状。神经症状一旦出现，肝症状迅速恶化，多于几周至,2,3,个月内陷入肝昏迷。因此，对原因不明的肝硬化患儿应排除本病。,（,4,）部分青少年患者可表现缓慢进行脾脏肿大，并引致贫血、白细胞或（及）血小板减少等,脾功能亢进征象,，一般在脾切除或,/,及门脉分流术后不久出现神经症状并迅速恶化，常于短期内死亡；少数患者因食管静脉破裂致上消化道出血而迅速促发神经症状。,10,.,眼部症状,肉眼或裂隙灯在角膜后弹力层周边部可见绿褐色或暗棕色,K-F,环，宽约,1.3mm,绝大数为双眼,.,11,.,肾脏症状,累及近端肾小管，肾小管重吸收功能障碍，可出现肾性糖尿，蛋白尿，少数病人可发生肾小管性酸中毒；钙、磷代谢障碍可出现骨质疏松、骨和软骨变性等；有的人面部等处皮肤色素沉着。,12,.,临床分型及表现,脑型,：以锥体外系症状为主（肌僵直、震颤、扭转痉挛型、构音障碍）,脊髓型与脑,-,脊髓型,：主要表现为双下肢痉挛截瘫、感觉障,碍,骨,-,肌型,：以佝偻病样骨骼改变和肌病样表现为主症,内脏型与脑,-,内脏混合型,1).,腹型：以肝症状发病、肝硬化、肝昏迷,2).,肝型与肝,-,脑型,:,为食欲不振、黄疸、腹水、脾,功能亢进等,3).,其他脑,-,内脏型,13,.,四 实验室及其他检查,血清,CP,尿铜检查,影像学检查,头部,CT,和,MRI,肝肾功能检查,基因,检测,CP200ug(50ug),14,.,15,.,五 治疗原则,1.,低铜饮食,2.,药物治疗,3.,对症治疗,4.,手术治疗,基本原则是低铜饮食，用药物减少铜的吸收和增加铜的代谢，治疗愈早愈好。,16,.,1.,低铜高蛋白饮食,应避免含铜高的食物，若饮用水含铜高则尽量使用去离子水或蒸馏水。,忌食,（,1,）动物内脏：如肝肾等（,2,）动物脂肪：肥肉、猪油等；（,3,）贝壳类：如蟹、蚌、虾、螺蛳、海产品等；（,4,）坚果类：瓜子、核桃、花生、桂圆等；（,5,）豆类：黄豆、赤豆、腐竹等；（,6,）其他：蘑菇、香菇、芝麻、枸杞子、小米、腌雪菜等。,限食,猪舌、牛肉、马肉、鸭肉、鸽肉、鸭蛋、松花蛋、蛋黄、巧克力、蚕豆、土豆、芋头、豆芽、菠菜、芹菜、荠菜、茄子、金针菇，草菇、木耳、金针菜等。,不限,瘦猪肉、鸡肉、黄鱼、草鱼、鲫鱼、蛋白、牛奶、羊奶、奶粉、酸奶等，果蔬类除以上限食之外，其余均可不限量食用。,17,.,2.,药物治疗,(1)常用排铜药：D-青霉胺(D-penicillamine)：为首选，具有强力的尿排铜作用可产生持久的负平衡。做过敏试验，皮试阴性者方可使用，长期使用可导致自身免疫性疾病，注意补充维生素,B6,。青霉胺餐前,12,小时口服，使用中要观察有无过敏反应及血象降低、药物不良反应（如恶心、呕吐、上腹不适。）(2)抑制铜的吸收：硫酸锌：早期治疗效果好，偶有恶心、呕吐等轻度副作用。（锌有增强驱铜效果抑制,Cu,吸收，补充微量元素）。,葡糖糖酸锌：服用后患者均达到体内铜负平衡状态。由于锌剂在人体使用没有毒副作用，所以锌剂在,Wilson,病中被广泛应用。常见不良反应为胃部不适，恶心等胃肠道症状。,(,3,)二巯丁二钠(Na-DMS)：易导致牙龈出血，鼻出血和转氨酶升高，部分人有口臭，恶心，头痛，乏力和四肢酸痛，严重肝功能损害病人禁用使用过程中,1-2,周复查肝功能。,（,4,）中药治疗：肝豆汤、肝豆灵,18,.,3.,对症治疗,本病应该注意护肝治疗，,肌强直苯海索,肌强直和震颤左旋多巴或美多巴,精神症状明显者于抗精神病药物,4.,手术治疗,对极其严重病例可给与手术肝移植，严重脾功能亢进病人可考虑脾切除,19,.,六 预后,本病预后取决治疗的早晚，发现本病时肝脏的情况以及肝脏疾病的进展的速度。如能早期诊断并及时治疗，一班较少影响生活质量和生存期，如果不及时治疗，多数病情持续进展，晚期常因为严重肝硬化，肝衰竭或并发感染而死，有些可能早期死于急性肝坏死。,20,.,病例分析,1.病史,2.体格检查,3.中医辩证,4.实验室及相关检查,5.护理诊断,6.护理措施,7.健康指导,21,.,一 病史简介,时兵 男,36,岁,既往史：脑梗死 过敏史：无,患者渐进性四肢不自主抖动动作笨拙伴言语不清六,年。近一年来出现双手双腿抖动、动作笨拙，起步困,难，走路不稳，言语欠清，视力模糊，饮水呛咳。,22,.,二 入院诊断,中医诊断：颤病,湿热内蕴证,西医诊断：肝豆状核变性,23,.,三 体检,T:,36.5,P:,80,次,/,分,R:,20,次,/,分,BP:,124/84mmHg,专科检查：,神清，言语欠清，,四肢肌力,V-,级，肌张力降低，病理征（），,四肢针刺觉对称，指鼻及跟膝胫试验欠稳准，,双上肢意向性震颤（,+,），闭目难立征（）。,24,.,四 中医辨证,患者青中年男性，双手痉挛，神清，面色红润，表情自然，呼吸平稳，发育正常，形体中等，营养中等，舌红，苔黄腻，脉数。患者先天禀赋不足，铜毒内聚，损及肝脾肾，肾精亏虚。脾为后天之本，运化功能本已欠缺，在因后天饮食不节，导致运化功能失调，不能生津布散二聚湿生痰，痰湿蕴久化热，湿热互结，上扰清窍，发为本病，舌质红，苔黄腻，脉儒数，为湿热内蕴之象，中医四诊合参，辨病为“痉病”，证属“湿热内蕴”型。,25,.,五 实验室及相关检查检查,超声回示：肝脏弥漫性病变，脾稍大,11.10,尿五元素：铜：,1189.36,锌：,476.11,血清：铜蓝蛋白：,0.075,（,0.200 0.600g/L,）,生化：钾：,3.4,（,3.5 5.3mmol/L,）,碱性磷酸酶：,139,（,45 125U/L,）,血五元素：铜：,5.570,（,11 24.4 umol/L,）,铁：,9.78,（,10.7 34 umol/L,）,铜氧化酶：,0.027,（,0.26 0.59/L,）,11.18,铜,3820.80,锌,1409.37,26,.,护理诊断问题计划表,护理诊断,11.10,焦虑：与担心自我形象紊乱、预后有关。,预期目标,住院期间焦虑症状减轻,护理措施,1,、多关心体贴病人，多与病人交谈，鼓励病人表达和耐心倾听他们的心理感受。,2,、耐心开导。,3,、有人陪伴。,4,、不嫌弃。,护理评价,11.20,住院期间焦虑症状减轻，能正视自己。,27,.,护理诊断问题计划表,护理诊断,11.10,生活自理缺陷：与肢体功能障碍有关,预期目标,患者自理能力提高,护理措施,1.,物品放置易于取放的位置，鼓励病人做力所能及的事情，如：叠被子、扫地等。,2.,必要时给予协助,3.,专人陪护,4,、适当进行功能锻炼：双上肢锻炼：双臂摆动；行走前预热运动；行走时目视前方，脚尽量抬起，跨大步；转弯时动作宜慢。,护理评价,11.30,生活基本需要得到满足。,28,.,护理诊断问题计划表,护理诊断,11.10,知识缺乏：缺乏有关疾病相关知识,预期目标,家属及病人能了解疾病相关知识，配合治疗及护理,护理措施,1,、护理人员做好知识宣教，给患者讲解相关疾病知识，帮助其理解与其病情相关知识。,2,、饮食指导,3,、用药指导,护理评价,11.30,患者已基本了解相关知识，并积极配合治疗及护理。,29,.,护理诊断问题计划表,护理诊断,11.24,有皮肤受损的危险,:,与青霉胺过敏有关,预期目标,皮肤完整，不发生破损,护理措施,1,、治疗上停青霉胺，加以维生素,+,甲泼尼龙,+,葡萄糖酸钙抗过敏治疗，炉甘石洗液与四味黄连洗剂外用,富马酸酮替芬与依巴斯汀口服。,2,、皮肤的护理,:,沐浴时避免水温过高，避免使用刺,激性的皂类，勿用手搔抓，病人穿柔软宽松的衣,服，病房宽敞明亮，减少障碍物，防止外伤,3,、观察皮肤情况,:,大面积红色丘疹有无消退，全身皮肤瘙痒症状有无缓解，面部颈部红肿有无消退。,护理评价,11.28,过敏缓解,30,.,护理诊断问题计划表,护理诊断,11.10,有受伤的危险：与行动不稳、视力模糊有关,预期目标,避免或减少外伤,/,自伤等发生,护理措施,1,、有家属及陪护人员陪护，护理人员及时巡视病人，给病人给予护栏保护，浴室给予扶手，呼叫铃，防滑垫,2,、给病人讲解安全防护知识，加强安全教育。,护理评价,2016.11.25,病人有跌倒事件发生,11.30,病人在住院期间再无发生跌倒受伤情况,31,.,护理诊断问题计划表,护理诊断,11.10,潜在并发症：上消化道出血,预期目标,上消化道出血能被及时发现和处理,护理措施,1.,注意饮食卫生和饮食规律，避免暴饮暴食，,避免粗糙刺激性食物,2.,病情监测 观察有无头晕心悸及呕血黑便，,定期复查红细胞、血红蛋白、大便隐血，了,解贫血程度，是否出血，监测电解质,护理评价,11.30,住院期间未发生上消化道出血,32,.,健康指导,1.,疾病知识指导：,（,1,）饮食指导食用含低铜的食物：精面粉，牛奶，萝卜，土豆，橘子桃子，鸡鸭肉去皮去油等等。,（,2,）心理调试：保持情绪稳定和平和心态，避免负面情绪和刺激。,（,3,）健康的生活方式：生活起居有规律，坚持适量锻炼。,（,4,）安全防护,2.,婚育指导：进行婚前检查，杂合子禁忌与杂合子结婚。,3.,照顾者指导：（,1,）督促服药；（,2,）定期复查；（,3,）亲属体检。,33,.,附加（可食类）,肝豆状核变性患者饮食明细,主食类,:,面条、玉米面、粳米、粙米、糯米、薏米、粉丝、粉条。,蔬菜类：萝卜、黄胡萝卜、生瓜、葫芦、黄瓜、南瓜、蒜苗、青蒜、洋蒜头、韭苔、白菜、卷心菜、花椰菜、西兰花、生菜、萝卜缨、小茴、野蒜、菱蒿、银耳。,肉鱼类：草鱼、黄鳝、罗非鱼、黑鱼、黄鱼、沙丁鱼、针鱼、比目鱼、鲈鱼、鳕鱼、海参。,奶类：牛奶、羊奶、鸡蛋白、鹌鹑蛋、鹅蛋白。,水果：桃子、栗子、草莓、无花果、柑橘、木瓜、哈密瓜、香瓜、西瓜。,糖类：水果糖、白糖。,除以上食物外，其它大部分水果、蔬菜都可以少量食用的以浅色蔬菜、水果为宜。,主要禁食动物内脏和血、虾蟹类、贝壳类、豆类及其制品；坚果类、真菌类、藻类、野菜及深色蔬菜。,避免大量使用酱油和香料调味品，瓜果去皮食用。,禁忌使用铜制品的餐具烹制食品，少食加工后的成品食物。,34,.,谢谢,35,.,