自身免疫性溶血性贫血临床路径(2019年版).docx

自身免疫性溶血性贫血临床路径
（2019年版）
一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程
（一）适用对象
第一诊断为药物性自身免疫性溶血性贫血（ICD-10:D59. 1），自身免疫性溶血性贫血（ICD-10:D59.102）、冷凝集 综合征（ICD-10:D59.101）。
（二）诊断依据
根据《血液病诊断和疗效标准》（沈悌、赵永强主编， 科学出版社，2018年，第4版），《自身免疫性溶血性贫血诊 断与治疗中国专家共识（2017年版）》［中华血液学杂志，2 017， 38（4）： 265-267.］。
1. 温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现。
（2）库姆斯试验（Coombs test）阳性，通常为IgG、I gG+C3型，偶尔为IgA型。
（3）如果库姆斯试验阴性，但临床表现符合，糖皮质 激素等免疫抑制剂治疗有效，又能除外其他溶血性贫血，可 考虑为库姆斯试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。
（4）需进一步追查是否继发于：风湿性疾病（尤其是 系统性红斑狼疮）、淋巴增殖性疾病（慢性淋巴细胞白血病、 淋巴瘤）、慢性炎症（溃疡性结肠炎、慢性肝炎）、感染（细 菌、病毒、支原体）、非淋巴系肿瘤（卵巢囊肿、肝癌）和 药物（青霉素类、奎尼丁）。
2・冷凝集素综合征（CAS）
（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：寒冷环境 下出现耳廓、鼻尖及手指发绀，加温后消失，可有贫血或黄 疸的体征；实验室检查发现总胆红素和间接胆红素升高，反 复发作者有含铁血黄素尿等。
（2）冷凝集素试验阳性。
（3）库姆斯试验几乎均为补体C3型。
3. 阵发性冷性血红蛋白尿（PCH）
（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：如受凉后 血红蛋白尿发作，发作时出现贫血且进展迅速，实验室检查 发现总胆红素和间接胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素 尿等。
（2）冷-热溶血试验阳性。
（3）库姆斯试验为补体C3型。
（三）治疗方案的选择
根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技 术出版社，21 年,第1版），《临床诊疗指南•血液病学分 册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，26 年,第1版）， 《自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年 版)》(中华血液学杂志，2017, 38 (4): 265-267 ),《Guidelines on the management of drug-induced immune and secondary autoimmune, haemolytic anaemia( 2017)》(British Journal of Haematology, 2017, 177 (2): 208-220)。
1. 糖皮质激素。
2. 其他免疫抑制剂：CD20单克隆抗体、环胞菌素、环磷 酰胺、硫唑嘌吟、长春新碱等。
3. 脾切除：药物治疗效果不满意，且反复发作者。
4. 输血：输血须谨慎，必要时输注洗涤红细胞。
5. 其他治疗
(1) 达那唑。
(2) 静脉输注大剂量免疫球蛋白。
(3) 血浆置换疗法。
(4) 补充叶酸。
(5) 网织红细胞减低的患者可考虑使用EPO。
(四) 标准住院日为14天内
(五) 进入路径标准
1. 第一诊断必须符合 ICD-10 : D59.1/D59.101/D59.102自身免疫性溶血性贫血疾病编 码。
2. 当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要 特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以 进入路径。
（六）住院期间检查项目
1. 必需的检查项目
（1）血常规+分类、网织红细胞、尿常规、大便常规+ 隐血。
（2）肝功能（包括乳酸脱氢酶、直接和间接胆红素）、 肾功能、电解质、输血前检查、红细胞沉降率、凝血功能、 C反应蛋白、血型鉴定、自身抗体谱筛查。
（3）血浆游离血红蛋白和结合珠蛋白、尿胆原、尿含 铁血黄素。
（4）免疫球蛋白、补体、抗人球蛋白试验（直接和间接 试验）、冷凝集素试验、冷-热溶血试验。
（5）叶酸和维生素B12水平测定。
（6）流式细胞仪检测外周血细胞CD55、CD59、Flear。
（7）骨髓形态学检查。
（8）流式细胞仪检测外周血和骨髓淋巴细胞表型，排 除淋巴细胞增殖性肿瘤。
（9）X线胸片、心、电图、腹部超声。
2. 根据患者病情可选择的检查项目
（1）检测红细胞自身抗体IgG、A、M和补体C3。
（2）冷-热溶血试验若阳性应做梅毒、病毒等有关检查。
（3）凝血功能、尿游离血红蛋白。
3. 发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学 检查。
(七) 治疗开始于诊断第1天
(八) 治疗方案与药物选择
1. 糖皮质激素作为首选治疗
(1) 常规起始剂量［泼尼松0・5〜L5mg/ (kg・d)］。
(2) 视病情可选用短疗程大剂量给药。
2. CD20单克隆抗体治疗：对于不能耐受糖皮质激素副作 用的患者可首选CD20单克隆抗体治疗。
3. 若CD20单克隆抗体过敏，可以选用其它免疫抑制剂： 如环胞菌素、环磷酰胺、长春新碱、硫唑嘌吟等。
4. 急症治疗：适用于严重贫血、溶血危象、需要紧急手 术或分娩者
(1 )输注洗涤红细胞。
(2) 血浆置换：对IgM型冷抗体效果较好(37C时80% IgM型抗体呈游离状态),但对其他吸附在红细胞上温抗体效 果不佳，且置换带入大量补体。
(3) 其他药物：静脉大剂量免疫球蛋白对部分AIHA患 者有效。
(九) 出院标准
1. 一般情况良好。
2. 无需要住院处理的并发症和(或)合并症。
（十）变异及原因分析
溶血危象、再障危象、常规治疗无效、发生严重并发症 等，则退出该路径。