皮质醇增多症(课堂PPT).ppt

单击以编辑母版标题样式,单击以编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Cushing综合症,(,Hypercortisolism,Cushings Syndrome),1,2,这是一个十多岁的男孩，因进行性肥胖、血压升高 2年入院，经过一系列检查，最终诊断为“Cushing 综合征，肾上腺皮质腺瘤”，那么 Cushing 综合征究竟是一种什么疾病？它的病因是什么？如何诊断和治疗？下面让我们来共同学习。,3,Cushing综合症,定义：,各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。,其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进引起的临床类型，称为Cushing病(Cushings disease),发病特点：,成人、女性多发,4,病因和病理,垂体分泌ACTH,过多(,Cushing,病),垂体,ACTH,微腺瘤,5,ACTH,F,垂体ACTH,瘤引起的,Cushing,综合征,6,病因和病理,垂体分泌ACTH,过多(,Cushing,病),垂体,ACTH,微腺瘤,双侧肾上腺增生,分泌大量皮质醇,7,病因和病理,垂体分泌ACTH,过多(,Cushing,病),垂体,ACTH,微腺瘤,双侧肾上腺增生,分泌大量皮质醇,下丘脑功能紊乱,8,病因和病理,原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌),ACTH,F,9,ACTH,F,肾上腺肿瘤,引起的,Cushing,综合征,10,病因和病理,原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌),自主分泌大量皮质激素,不受垂体ACTH,控制,瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩,11,病因和病理,异位ACTH,综合征,ACTH,F,异位ACTH,12,病因和病理,异位ACTH,综合征,垂体以外的肿瘤产生,ACTH,刺激肾上腺皮质增生,分泌大量皮质激素,肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见,13,病因和病理,异位CRH,综合征,其他部位的肿瘤产生,CRH,刺激垂体分泌大量,ACTH,肾上腺皮质分泌大量皮质激素,不依赖ACTH,的双侧小结节性增生或小结节性发育不良,14,病理生理和临床表现,脂代谢障碍,脂肪动员和合成都加快,脂肪重新分布,向心性肥胖,(truncal obesity),满月脸,(,moon face,facial fullness),水牛背,15,16,17,病理生理和临床表现,蛋白质代谢障碍,蛋白质分解增强,皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹,(striae),18,19,病理生理和临床表现,糖代谢异常,促进糖异生、拮抗胰岛素,糖耐量减退、糖尿病,20,病理生理和临床表现,电解质紊乱,潴钠、排钾,浮肿、低血钾,高血压,抗感染能力下降,21,病理生理和临床表现,造血系统改变,刺激骨髓,多血质外貌,(plethora),性功能障碍,雄激素过多，促激素下降,月经不规则，多毛，男性化表现,22,病理生理和临床表现,神经、精神障碍,皮肤色素沉着,23,临床表现,向心性肥胖 95.1,高血压 88.9,多血质 80.4,多毛 77.9,月经紊乱 76.7,痤疮 76.1,紫纹 73.2,色素沉着 46.0,感染 35.5,浮肿 34.9,背痛 20.4,瑞金医院内分泌科资料,24,生化检查,尿游离皮质醇(UFC),最有用的最初检查方法,结果的判定,正常：2090ug/dl,Cushing 150ug/dl,25,生化检查,尿游离皮质醇(UFC),多次UFC,正常，不太可能是,Cushing,并非所有临床情况下都是最好的方法,UFC,升高还可见于忧郁(40%)和,PCOS(50),26,生化检查,昼夜节律消失,是Cushing,综合征的特征,午夜(sleeping)血F,更有意义,血F 1.8ug/dl(50nmol/L),时，诊断敏感性100,27,正常人,2400 0800 1600,库欣病患者,2400 0800 1600,正常人和库欣患者的血F,昼夜节律,28,生化检查,午夜1,mg DX,抑制试验(,DST),最常用的排除性,筛查方法,血,F 3.6-7.2ug/dl(70200nmol/L),正常 10 ug/dl,血,F 50%,库欣：,抑制率 50%,30,0 50 100 150 300 700 2000 1200,血ACTH(pg/ml),库欣病,肾上腺瘤,异位ACTH,正常范围,各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH,31,诊断和鉴别诊断,诊断,临床表现,生化检测,血、尿皮质醇升高,昼夜节律消失,不被小剂量DX,抑制,影像学依据,32,病因诊断,垂体性(Cushing,病,),起病隐匿、发展慢,可被大剂量DX,抑制,垂体,CT、MRI,提示病变,双侧肾上腺轻度增生,33,病因诊断,肾上腺腺瘤,腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着,腺癌：发展快，雄激素过多症状明显,血ACTH偏低或,降低,皮质激素不被大剂量,DX,抑制,CT,和,MRI,结果,34,病因诊断,异位ACTH,综合征,病情发展迅速，典型,Cushing,症状少，肿瘤本身症状多,血,ACTH,更高,皮质醇不被大剂量,DX,抑制,影像学检查,35,鉴别诊断,单纯性肥胖,类似点：,体胖、轻度向心性肥胖、月经紊乱、腹部条纹、痤疮等,UFC,可升高,鉴别点：,皮质醇昼夜节律存在,小剂量DX,可以抑制,36,鉴别诊断,2型糖尿病,类似点：,高血压、肥胖、糖耐量减退、尿皮质醇偏高,鉴别点：,无Cushing,综合征表现,皮质激素昼夜节律正常,37,拟诊库欣,24h,尿,F，,血,F,昼夜节律，小剂量,DX,抑制试验,正常,异常,确诊库欣,假库欣,忧郁、酗酒,排除库欣,进一步检查,库欣综合征的诊断步骤,38,治 疗,垂体性Cushing,病,垂体手术,垂体放疗,药物,39,治 疗,肾上腺腺瘤、腺癌,手术,异位ACTH,综合征,手术,化疗和放疗,药物,40,药 物,皮质激素合成抑制剂,OP-DDD，,双氯苯三氯乙烷,美替拉酮,氨基导眠能,酮康唑,41,药 物,神经调节剂,溴隐亭,赛庚啶,丙戊酸钠,奥曲肽,糖皮质激素受体调节剂,RU486,42,