幼儿造血系统疾病讲义.pptx

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,*单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,造血系统疾病,第一节 小儿造血和血液特点,一造血特点：,（一）胎儿造血：,卵黄囊造血期（中胚叶）肝脾造血期 骨髓造血期,幼儿造血系统疾病讲义,第1页,（二）生后造血：,1骨髓造血：,（1）红骨髓：5-7岁前,（2）黄骨髓：5-7岁后、18岁,（3）潜在造血功效,2骨髓外造血,（1）应急,（2）外周血象,（3）体征,幼儿造血系统疾病讲义,第2页,二血液特点：,（一）血容量：,新生儿占体重10%儿童占8-10%成人占6-8%,（二）血细胞：,1RBC：,出生 10天 2-3个月 12岁,（下降20%）（生理性贫血）（成人水平）,RBC 5-7 4-5.5 3 4,HB 15-23 11 12,婴儿 HBF 出生时70%1岁5%2岁2%,成人 HBA 95%HBA,2,2%-3%HBF10万）,（2）正常：10-30万,幼儿造血系统疾病讲义,第4页,第二节 小儿贫血,一定义：末梢血中单位容积内红细胞数或血,红蛋白量低于正常,6m-6y Hb110g/L 6y-14y Hb120g/L 海拔 1000米 Hb 4%,二程度：,程度 轻度 中度 重度 极重度,RBC（10,12,/L）3-4 2-3 1-2 1,HB（g/L）90-120 60-90 30-60 94 32 32-38 B12,正细胞性 80-94 28-32 32-38 再障,单纯小细胞 80 28 32-38 肾脏,小细胞低色素80 28 32 IDA,幼儿造血系统疾病讲义,第6页,（二）病因：,1生成不足：,（1）造血物质,（2）造血激素（EPO）,（3）造血功效,2破坏过多（溶血）：,（1）细胞内：先天性,（2）细胞外：后天性,3丢失过多（失血）,（1）急性：大出血,（2）慢性：消化道，寄生虫,幼儿造血系统疾病讲义,第7页,四临床特征：,（一）病史：,1年纪：,（1）新生儿：溶血，失血,（2）婴幼儿：营养，先天、感染,（3）儿童：慢性，造血,2喂养：,3起病：,（1）急性：出血，溶血,（2）慢性：营养，溶血，失血,（3）特殊：消瘦，黄疸，出血骨痛，肝脾淋巴结,幼儿造血系统疾病讲义,第8页,4过去史：,（1）寄生虫,（2）慢性：消化道，结核，肝肾,（3）药品史：氯霉素、磺胺药,（4）居住环境：疫水区、化学物质,5家庭史：球形红细胞，G6PD，地中海，血友病,幼儿造血系统疾病讲义,第9页,（二）临床表现：,1症状：头晕乏力，食欲下降，注意力差，成绩,下降，轻易感染,2体征：,（1）外观普通：营养，发育，特殊面容,（2）皮肤粘膜：苍白，黄染,（3）毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲,（4）心血管：心率，杂音,（5）肝脾淋巴结,（6）其它,幼儿造血系统疾病讲义,第10页,五诊疗：三部曲,（一）有没有贫血及其程度：,1外周血象：三系,2病史,3临床表现,（二）大致原因：,1红细胞形态,2网织红细胞,3白细胞，血小板,幼儿造血系统疾病讲义,第11页,（三）确诊检验：,1营养性：病史，生化，治疗,2溶血性：脆性，自溶，滚动，酶学，血红蛋,白分析,3失血性：部位，凝血,4造血性：骨髓,六治疗：,1去除病因,2普通疗法,3药品治疗,4输血治疗,5并发症治疗,幼儿造血系统疾病讲义,第12页,第三节 缺铁性贫血,一定义：,因为体内铁缺乏，造成血红蛋白合成降低引,起一个小细胸低色素性贫血。,婴幼儿多见,幼儿造血系统疾病讲义,第13页,二铁代谢：,1铁分布：,HB 储存铁 肌红蛋白 酶,65-75%20-30%5-10%0.1%,2.起源:,食物（外源性铁）,1-1.5mg/天,少许,衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁）,大部分,幼儿造血系统疾病讲义,第14页,（2）吸收运转：,吸收：,12指肠及空肠上部,肠粘膜细胞对铁吸收起到调整作用,动物食物中铁比植物食物中铁利用率高，,母乳优于牛乳,维生素C、果酸促进铁吸收,幼儿造血系统疾病讲义,第15页,肠粘膜吸收,转铁蛋白 铁+原卟啉血红素+珠蛋白HB,衰老红细胞,运转：,血清铁,总铁结协力,转铁蛋白饱和度 血清铁/总铁结协力100,幼儿造血系统疾病讲义,第16页,（3）贮存与利用,储存方式 铁蛋白 含铁血黄素,利用,Fe,2+,Fe,3+,转铁蛋白结合运输到造血组织,（,4）铁排泄与需要量,排泄 1mg/天,需要,婴幼儿 1mg/kg/d 早产儿 2mg/kg/d 儿童 15mg/d,幼儿造血系统疾病讲义,第17页,三、病因和发病机理,1缺铁原因：,（1）储铁不足：早产儿铁摄入,（4）吸收障碍：慢性腹泻、重复感染、营养不良,（5）丢失过多：牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩室,幼儿造血系统疾病讲义,第18页,2.缺铁对各系统影响,（1）血液：,小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段,铁降低期：储存铁降低,红细胞生成缺铁期：储存铁严重降低、FEP增高,缺铁性贫血期：贫血及非血液系统症状，各项指标异常,幼儿造血系统疾病讲义,第19页,缺铁分期诊疗,幼儿造血系统疾病讲义,第20页,（2）其它方面：,肌红蛋白,酶：细胞色素C，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶,体力下降，神经系统,消化道粘膜上皮萎缩,免疫力下降：特异和非特异（酶）,幼儿造血系统疾病讲义,第21页,四临床表现：常见年纪：婴幼儿,起病情况：普通迟缓,1贫血：体力，智力，消化，面色，免疫,2髓外造血,3肌红蛋白，酶,（1）消化道,（2）神经系统,（3）心血管系统,（4）免疫力下降,幼儿造血系统疾病讲义,第22页,五试验室检验和诊疗：,1小细胞低素：MCV80，MCH28，MCHC32，,苍白区扩大,2血清铁蛋白：0.9umol/L（50ug/L）,4骨髓铁粒幼红细胞15%,5血清铁：10.7umol/L(62.7umol/L(350ug/dl),7转铁蛋白饱和度（TS）15%,幼儿造血系统疾病讲义,第23页,诊疗标准（中华医学会）：,1缺铁原因,2小细胞低色素性贫血,3血清铁蛋白,4骨髓：铁粒/含铁血黄素,5红细胞内游离原卟啉,6血清铁/总铁结协力,7铁剂治疗有效,第2条+其它2项能够诊疗,幼儿造血系统疾病讲义,第24页,六防治：,1预防：,（1）及时添加辅食,（2）早产儿2月后补铁,（3）治疗慢性病,2治疗：铁剂：铁元素 4-6mg/kg.d，两餐之间服用,（1）铁剂：硫酸亚铁、速力菲、力蜚能,（2）促进吸收：维生素C,（3）疗程,（4）疗效出现，网织红细胞，HB,3无效原因：,（1）用药,（2）病因,幼儿造血系统疾病讲义,第25页,第四节 巨幼红细胞性贫血,一定义：大细胞，婴幼儿，神经系统,二病理生理：,1dUTPdTIP巨幼红细胞，粒细胞，血小板,2叶酸，四氢叶酸，还原酶（+B12）,3B12：神经髓鞘酯蛋白形成,4维生素C促进四氢叶酸生成,幼儿造血系统疾病讲义,第26页,三病因：,1摄入不足：羊奶(叶酸)，母乳(母挑食)，辅食,2吸收障碍：内因子+B12吸收,慢性病（消化道）、药品（MTX）,3消耗过多：感染，WitC,幼儿造血系统疾病讲义,第27页,四临床表现：,1贫血：普通，髓外造血,2营养不良：毛黄，虚胖，舌炎,3神经系统：反应迟钝，智力落后，震颤，类,上运动神经瘫,幼儿造血系统疾病讲义,第28页,五试验室诊疗：,1大细胞贫血,2RBC形态，巨幼样变，核分叶过多，粒细胞和血小板,3浓度：B12和叶酸浓度下降,六治疗：,1普通：护理，防感染，营养,2补充：B12，VitC，叶酸,幼儿造血系统疾病讲义,第29页,