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震颤麻痹相关知识
【概述】
又称帕金森病，是发生在中年以上中枢神经变性疾病。主要病变在黑质和纹状体，因分泌多巴胺介质减少，导致震颤、肌张力增高、运动障碍。
【诊断】
一、病史及症状：
原发性震颤麻痹病因不明，帕金森征群多与脑动脉硬化、颅脑损伤，CO中毒及抗精神病药物（吩噻嗪类、单胺氧化酶抑制剂、三环类）中毒有关。多缓慢起病，逐渐加重，主要症状包括震颤、肌张力增高及运动障碍。病史应注意询问有无上述史。
二、体检发现：
1. 震颤：
最先出现于上肢的远端（手指）逐渐波及下肢。典型的手指节律性震颤呈”搓丸样动作”。初期为静止性震颤，晚期可变为经常性。情绪激动时加重，睡眠时停止。
2. 强直：
肢体伸屈肌张力均增高，呈"铅管样”或"齿轮状”强直。面肌受累则缺乏表情呈面具状脸。
3. 运动障碍：
常因肢体及手部肌肉强直而难以完成精细动作，严重时起坐困难、躺下时不能翻身，穿鞋系带扣钮扣均困难，生活不能自理。步态障碍甚为突出，早期表现行走时下肢拖步，上肢不动，随病情进展，步伐逐渐变小变慢，启步艰难，一旦迈步，以极小步伐前冲，越走越快，不能即时停步或转弯，称”慌张步态”。
4. 个别病人尚可出现言语障碍、反应迟钝等。
三、辅助检查：
1. 腰穿CSF检查多巴胺代谢产物 香草醛酸含量和5一羟色胺代谢产物5一羟吲哚醋酸含量降低。
2. 尿中多巴胺及其代谢产物亦降低。
3. 部分病人头颅CT或MRI可见底节区缺血变性改变。
【治疗措施】
一、药物治疗：
可缓解症状，延缓病情进展，但不能改变病程经过。
1. 抗乙酰胆碱药物，抑制乙酰胆碱作用，相应提高神经传递介质多巴胺的效应，安坦2mg 3次/d或东莨菪碱0。2mg 3次/d，多有干、散瞳、便秘副作用。
2. 多巴胺替代疗法：补充神经递质多巴胺之不足，使乙酰胆碱—多巴胺系统重新获得平衡。一般采用可透过脂膜屏障的一左旋多巴0.25 3次/d，渐增量至疗效最著而副作用最轻为度。
3. 复方左旋多巴及复方左旋多巴缓释剂（美多巴、帕金宁）。
4. DA能受体激动剂：溴隐亭0.625mg渐增量，但每日理不超过30mg。协良行0.025mg,每隔2天增1/4片1mg,直到获得满意效果。
二、手术治疗：
微电极导向苍白球和丘脑切开术。
三、基因治疗：
TH基因转染的成肌细胞移植可以提高多巴胺神经递质50%，能明显改善临床症状，前景可观。TH（移植转酪氨酸羟化酶）。