原发性甲状旁腺机能亢进症临床路径(2019年版).docx

原发性甲状旁腺功能亢进症临床路径（2019年版）一、原发性甲状旁腺功能亢进症临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为原发性甲状旁腺功能亢进症（ICD-10： E21.0）o（二）诊断依据根据协和内分泌代谢学（史轶蘩主编，科学出版社， 1999 年，第 1 版），Williams textbook of endocrinology （Wilson JD 主编,Harcourt Publishers Limited,1998 年， 第9版）和临床诊疗指南内分泌及代谢性疾病分册（中 华医学会编著，人民卫生出版社，25 ）,原发性甲状旁腺 功能亢进症诊疗指南（中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病 分会，中华医学会内分泌分会代谢性骨病学组，中华骨质疏 松和骨矿盐疾病杂志，2014, 7 （3）: 187-198.）。1. 临床表现：骨痛、病理性骨折、泌尿系结石或无症状 等。2. 血总钙、游离钙和血甲状旁腺素水平升高或高钙抑制 试验PTH不被抑制；对于血钙水平正常的原发性甲状旁腺功 能亢进症，需除外继发性甲状旁腺功能亢进症。3. 可有消化系统、心血管系统、神经系统等表现。4. 排除继发性和三发性甲状旁腺功能亢进症，以及其他 原因导致的高钙血症等。（三）治疗方案的选择根据协和内分泌代谢学（史轶蘩主编，科学出版社， 1999 年，第 1 版），Williams textbook of endocrinology （Wilson JD 主编,Harcourt Publishers Limited,1998 年， 第九版）和临床诊疗指南内分泌及代谢性疾病分册（中 华医学会编著，人民卫生出版社，25 ）,原发性甲状旁腺 功能亢进症诊疗指南（中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病 分会，中华医学会内分泌分会代谢性骨病学组，中华骨质疏 松和骨矿盐疾病杂志，2014, 7 （3）: 187-198.）。1. 甲状旁腺手术作为有症状或有并发症的原发性甲状 旁腺功能亢进症患者的首选治疗，术后酌情补充钙剂及维生 素D制剂，必要时还可加用其他抗骨质疏松药物。对于无症 状性原发性甲状旁腺功能亢进症患者，符合以下1条标准也 建议手术：（1）高钙血症，血钙高于正常上限0. 25mmol/L（1mg/dl ）; （ 2 ）肾脏损害，肌酐清除率 60ml/min; （ 3 ） 任何部位骨密度值低于峰值骨量2.5个标准差（丁值- 2.5 ）和（或）出现脆性骨折；（4 ）年龄50岁；（5 ）患 者不能接受常规随访。2. 急症治疗：适用于高钙危象患者（血Ca3.5mmol/L ）。（1）扩容、促进尿钙排泄。（2）抑制骨吸收药物：降钙素，静脉双膦酸盐。(3) 纠正电解质紊乱，如低血钾。(4) 透析。3. 药物治疗适用于(1) 不符合手术适应证。(2) 拒绝或不能耐受手术者。可使用双膦酸盐、降钙素、雌激素或选择性雌激素受体 调节剂(绝经后女性患者)等。(四) 标准住院日为1014天(五) 进入路径标准1. 第一诊断必须符合ICD-10: E21.0原发性甲状旁腺功 能亢进症疾病编码。2. 生化检查指标符合需要住院指征：血总钙或游离钙水 平升高，或血甲状旁腺素(PTH )水平升高或不被抑制。3. 当患者同时具有其他疾病诊断时，但住院期间不需要 特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以 进入路径。(六) 住院期间检查项目1. 必需的检查项目(1) 血常规、尿常规、便常规。(2) 肝肾功能、血糖、电解质、红细胞沉降率。(3) X线胸片、心电图、腹部超声、颈部超声。(4) 骨骼疼痛或骨折部位的X线片。（5）多次测定血钙、磷、碱性磷酸酶，血清PTH, 24 小时尿钙、磷。2. 根据患者情况可选择的检查项目（1）头颅、双手、骨盆及四肢长骨X线片；胸腰椎X 线片。（2）腹部X线平片、泌尿系统超声。（3）甲状旁腺核素扫描、颈部及胸部（纵膈）CT、DXA 测定骨密度、全身骨扫描。（4）血清25-OH-D、血浆游离钙、骨转换标志物（如血清 0-CTX、P1NP等）、血气分析。（5）腹部CT,胰淀粉酶。（6）排查家族性或综合征性甲状旁腺功能亢进症，如 多发性内分泌腺瘤病等。（七）治疗方案与药物选择1. 甲状旁腺手术是有症状或有并发症的原发性甲状旁 腺功能亢进症患者的首选治疗，术后根据血钙水平及骨骼系 统受累情况酌情给予补充钙剂及维生素D制剂，注意监测血 钙及24小时尿钙水平，必要时监测血25OHD及PTH水平。 必要时还可加用其他抗骨质疏松药物。2. 急症治疗：适用于高钙危象患者（血钙3.5mmcl/L）o （1）扩容、促进尿钙排泄：使用生理盐水补充细胞外液容量。容量补足后可同时使用速尿。注意电解质（血钾）变化和患者（尤其是老年患者）的心、肾功能。（2）骨吸收抑制剂：双膦酸盐（静脉）和（或）降钙 素类药物（肌内或皮下注射）。（3）透析：上述措施无效时，可选择透析。（八）出院标准血钙下降。（九）变异及原因分析甲状旁腺癌、合并多发性内分泌腺瘤病（MEN）、出现急 性胰腺炎、肾功能减退、心、律失常者不适用本路径。