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单心房相关知识
概述
单心房为少见先天性心房畸形，系房间隔完全缺如，与巨大房间隔缺损有类似的血流动力学改变°Abott统计其占先天性心脏病的0.5%，1959年Ellis最早报道了 5例手术治疗经过。
Rastelli认为单心房的特征是：
① 无房间隔组织；
② 不伴有室间隔缺损；
③ 可以合并有二尖瓣裂。
Levy认为单心房与共同心房有别，前者无房间隔组织，后者除无房间隔组织外，常伴有室间隔缺损以及二尖瓣、三尖瓣病变。多数学者认为单心房并非简单心房畸形，常与右旋心、左旋心及无脾综合征并存；由于无房间隔的痕迹，有人称之为“二室三腔心'，房室瓣（尤以二尖瓣）可伴有裂缺，因之亦有人将此类畸形归入房室管畸形范畴内。
病理
主要病理生理改变为早期肺高压及发绀，因肺血增多、肺高压导致充血性心力衰竭及肺血管阻塞性病变。
诊断要点
诊断要点概述
1. 体检
与一般房间隔缺损类似。由于分流量大，心房水平有双向分流，当肺
高压严重时，可出现发绀，听诊与巨大房间隔缺损相似。
2. X线胸片检查
显示双心室肥大，肺血增多。
3. 心电图检查
与房室管畸形表现类似，电轴左倾，逆钟向转位,P波额面电轴- 60°。
4. 右心导管检查
因体、肺静脉血在心房内完全混合，因此各心腔及大血管内血氧含量相同，左、右心房间无压力阶差，肺血流增加，肺动脉压力增高。
治疗概述
一旦诊断成立，应及早在体外循环下手术，应用聚四氟乙烯补片、涤纶补片或自体心包片做人造房间隔分隔术。缝合内侧缘时，注意勿损伤传导系统。并应特别注意合并畸形的矫治。
预后
由于其常与其他心、内畸形并存，且易致肺动脉高压及肺血管梗阻性病变，因而预后差，自然病史与房室管畸形类似。